Первинний тубулярний ацидоз

Нирковий тубулярний ацидоз, або синдром Лайтвуда, Батлера-Олбрайта, - спадкове захворювання ниркових канальців і характеризується вираженим метаболічним ацидозом, часто супроводжуються важкими остеопатиями, нефрокальцинозом і нефролітіазом. В основі цих порушень лежить недостатність функції дистальних ниркових канальців, клітини яких втрачають здатність обмінювати іони натрію на Н+-іони. Зазначений дефект призводить до гиперхлоремическому ацидозу з різким дефіцитом бікарбонатів у крові. Однак, незважаючи на це, реакція сечі залишається постійно нейтральною або лужною.
Основними клінічними симптомами ниркового тубулярного ацидозу є поліурія, низька питома вага сечі, полідипсія, затримка фізичного розвитку, різко виражений метаболічний ацидоз, нерідко нефрокальциноз і нефролітіаз. Часто у таких хворих поганий апетит, блювота, гіпотрофія різного ступеня тяжкості.
Первинний тубулярний ацидоз сприяє розвитку вторинної гіперфункції паращитовидних залоз, що призводить до посиленої резорбції солей кальцію з кісток і гіперкальціурії. Зазначені клінічні прояви хвороби можуть бути розцінені як прояви Д-вітамінної інтоксикації, особливо у дітей, які з метою профілактики і лікування рахіту отримували вітамін Д (табл. 8).
Як видно з таблиці 8, у клініці гіпервітамінозу Д і первинного тубулярного ацидозу багато спільного. Однак слід підкреслити, що для первинного тубулярного ацидозу не характерні гіперкальціємія, гіпофосфатемія, завжди має місце метаболічний ацидоз. Крім того, скасування вітаміну Д не сприяє поліпшенню стану хворого дитини, що так характерно для гіпервітамінозу Д. Навпаки, призначення вітаміну Д при первинному тубулярном ацидозі нерідко викликає сприятливий ефект, так як покращує відкладення солей кальцію в кістках.
Звичайно, перерахованими захворюваннями аж ніяк не вичерпується коло тих патологічних процесів, які можуть II повинні враховуватися при встановленні гіпервітамінозу Д. При проведенні диференціальної діагностики з будь-яким подібним захворюванням велике значення мають правильно зібраний анамнез, вказівка на застосування вітаміну Д, риб'ячого жиру, препаратів кальцію, УФО і т. д.
Таким чином, ретельне проведення діагностики, виключення різних можливих захворювань можуть гарантувати себе від помилок. Слід підкреслити, що, незважаючи на труднощі, в деяких випадках в діагностиці гіпервітамінозу Д, все ж клінічна картина його визначається низкою симптомів, на підставі яких можна припустити цей діагноз. Суттєву допомогу в діагностиці захворювання надають результати лабораторних, а також рентгенографічних досліджень кісток.