Адреногенітальний синдром

Адреногенітальний синдром - захворювання, обумовлене порушеннями процесу освіти гідрокортизону і різкою гіперплазією кори надниркових залоз. Розрізняють вирильного, сільвтрачаючу і гіпертонічну форми. При вирильного формі адреногенітального синдрому у дівчаток спостерігається несправжній гермафродитизм.
У ранньому віці виявляють оволосіння за чоловічим типом, низький голос, чоловічий тип будови скелета; в старшому віці - відсутність менструації. У хлопчиків в ранньому дитячому віці іноді відзначають збільшення статевого члена, гипоспадию, крипторхізм, з 2 - 3-го року - ознаки неправдивого передчасного статевого дозрівання. При сільвтрачаючій формі адреногенітального синдрому у дітей поряд з симптомами вірилізму вже в перші тижні життя виникає повторна блювота, зневоднювання, знижується вага. Спочатку дитина стає неспокійним, але швидко впадає в стан прострації і, якщо не розпочато енергійне лікування, гине. У таких випадках нерідко припускають токсичну диспепсію або стеноз воротаря (так званий псевдопілоростеноз). У дітей з гіпертонічною формою захворювання, крім вірильного синдрому, спостерігається підвищення артеріального тиску. Діагноз підтверджують спеціальними дослідженнями кортикостероїдних гормонів та електролітів. Для аналізу збирають добову сечу і беруть венозну кров.
При своєчасному лікуванні у дівчаток зникають явища вірилізму, з'являється менструація, у хлопчиків призупиняється ранній статевий розвиток. Повного одужання, проте, не настає.
Всі діти з адрено-генітальний синдром вимагають госпіталізації. Після виписки зі стаціонару хворі довічно отримують всередину за призначенням лікаря кортикостероїдні препарати (преднізолон в ранкові години), у зв'язку з чим потребують постійного спостереження. Супутні захворювання, фізичні перевантаження можуть викликати дефіцит гормонів в організмі і загострення основного захворювання.