Афибриногенемия - це відсутність в крові фібриногену; зниження його вмісту в крові - фибриногенопения (гіпофібриногенемія).
При афибриногенемии зсідання крові не відбувається, при фибриногенопении воно сповільнено, утворюється пухкий або крошковатой згусток. Згортання крові припиняється при вмісті в плазмі менше 60 мг% фібриногену (у нормі вміст фібриногену в плазмі становить 300 - 500 мг%).
Афибриногенемия буває вродженою (вкрай рідко) і набутою. При вродженій афибриногенемии будь-яка травма у дитини призводить до кровотечі, а з початком ходьби з'являються екхімози, гематоми, крововиливи в порожнину суглоба. Діагноз афибриногенемия ставиться при виявленні повної несвертиваемості крові і відсутності фібриногену в плазмі при нормальних результатах інших проб геморагічного синдрому (негативний симптом джгута, час кровотечі і ретракція згустку нормальні, кількість тромбоцитів і протромбіновий індекс не змінені). Діти з вродженою афибриногенемией рідко доживають до зрілого віку.
Придбана афибриногенемия може залежати як від недостатнього утворення фібриногену при ураженні органів, де він виробляється (печінка, легені, кістковий мозок), так і від підвищеного його розчинення - фібринолізу. У першому випадку найчастіше має місце фибриногенопения, яка проявляється экхимозами, утворенням гематом при найменшій травмі, гематурією. Згортання крові настає, але через кілька хвилин або годин кров знову стає рідкою. Така картина спостерігається при цирозах печінки і гострому некрозі її, при раку передміхурової або підшлункової залози з метастазами в кістковий мозок, при гострих лейкозах. В менш вираженій формі фибриногенопения відзначається іноді при поліглобуліі, панцитопенії, хронічному мієлолейкозі. У цих випадках утворився згусток крові не розчиняється, але легко кришиться.
У разі посиленого фібринолізу розвивається гостра афибриногенемия, що спостерігається іноді при шоці будь-якого походження (травма, опік, гострий гемоліз, асфіксія), а також при ускладнених пологах (внутрішньоутробна смерть плоду, передчасне відшарування або ручне відділення плаценти, надходження в кров амніотичної рідини). Крім посиленого фібринолізу, причиною гострої афибриногенемии в цих випадках може бути і внутрішньосудинне згортання крові з посиленим споживанням фібриногену під впливом проникнення в кров тромбопластину з плаценти і амніотичної рідини. Наступає при цьому нездоланне маткова кровотеча нерідко змушує вдатися до термінового видалення матки. Аналогічна афибриногенемия зрідка спостерігається після операцій на легенях і підшлунковій залозі. Подібні випадки вимагають термінової діагностики, основною ланкою якої є виявлення відсутності фібриногену. Часто у таких хворих кров не тільки не згортається, а й розчиняє згусток нормальної крові.
Основним у лікуванні афибриногенемии будь-якого виду є (після усунення, де це можливо, що викликала його причини) переливання великих доз крові (2-3 л) або плазми (1-2 л), а також внутрішньовенне введення фібриногену (2-5 м).
Афибриногенемия - повна відсутність в плазмі одного з білків - фібриногену. Афибриногенемия, як правило, буває вродженою і зустрічається вкрай рідко.
Частіше спостерігається гіпофібриногенемія - зниження вмісту фібриногену в плазмі, зрідка вродженого, а зазвичай набутого характеру. Придбана гіпофібриногенемія може бути результатом недостатнього утворення фібриногену в печінки (гепатити, цирози, різні види білкового виснаження); посиленого використання фібриногену в результаті надходження в судинне русло тромбопластически активних речовин (внутрішньосудинний гемоліз, внутрішньоутробна смерть плоду, передлежання і відшарування плаценти); посилення активності фібринолітичної системи крові при шоці, відшарування плаценти, рак передміхурової та підшлункової залоз та операції на цих органах, еритремії, хронічному мієлолейкозі і ін.
Для афибриногенемии характерні відсутність згортання цільної крові, навіть при додаванні до неї тромбіну або тромбопластину, та відсутність фібриногену при його кількісному визначенні; при гіпофібриногенемії згортання крові різко сповільнене, вміст фібриногену знижено.
Патогенез вродженої А. і гіпофібриногенемії не встановлено. Є припущення про спадковий характер, причому А. відповідає гомозиготному, а гіпофібриногенемія - гетерозиготному станом.
Клінічні прояви афибриногенемии зводяться до розвитку кровотеч, головним чином після травми, операцій та інших зовнішніх впливів, іноді вже з перших днів життя.
Рідше зустрічаються спонтанні геморагії (з ясен, носові та інші) і гемартрози. При гіпофібриногенемії інтенсивність кровоточивості тим більше, чим нижче рівень фібриногену в плазмі. При незначному нестачі фібриногену кровоточивість може бути відсутнім. Симптоматична гіпофібриногенемія при захворюваннях печінки є важливим діагностичним симптомом, що відображає функціональний стан органу. Виражена гіпофібриногенемія і тим більше А. при ураженнях печінки прогностично несприятливі: вони вказують на розвиток дистрофії.
Лікування афибриногенемии зводиться до зупинки кровотеч за допомогою препарату фібриногену в дозі до 5-8 г або відповідних кількостей плазми (100 мл плазми містять 0,2-0,3 г фібриногену). Кровотеча припиняється при досягненні рівня фібриногену в плазмі близько 80 мг%. При набутих формах важливе значення має лікування основного захворювання. Потрібно враховувати, що при масивній крововтраті внаслідок кровотечі в пологах рясне переливання цитратної крові може спричинити розвиток гіпофібриногенемії або її підсилити. См. також Кров (фізико-хімічні властивості).
