Акродерматит

Акродерматит - хронічне захворювання з переважним ураженням шкіри кінцівок. Етіологія невідома. Розрізняють наступні форми акродерматита.
1. Акродерматит энтеропатический. Розвивається в ранньому дитячому віці, характеризується везико-буллезными висипаннями на шкірі навколо рота, на кінцівках і близько ануса, облисінням, блефарити, діареєю, затримкою рота, виснаженням. Перебіг хвороби тяжкий. Можливий летальний результат. Лікування: препарати гідроксихіноліну - дийодохин, ентеросептол 1 - 1,5 г на добу та ін. протягом тривалого часу (роки) під контролем лікаря.
атрофічний хронічний акродерматит2. Атрофічний Акродерматит хронічний. Спостерігається частіше у жінок після 40 років. Характеризується еритемою і припухлістю на тлі стоп і кистей, в області колінних і ліктьових суглобів, послідовно поширюються на всю кінцівку. Поступово уражена шкіра атрофується (рис. 1). Лікування: пеніціллінотерапія (курс 10 000-15 000 000 000 ОД), вітамін Е по 1/2 чайн. л. 3 рази в день.
пустульозний акродерматит Галлопо3. Акродерматит пустульозний Галлопо. Починається з паронихий (запалення м'яких тканин, що оточують ніготь), поступово переходить на шкіру кистей, передпліч (рис. 2), іноді стоп і гомілок, де на еритематозний тлі з'являються множинні пустули; нігтьові пластини тьмяніють, товщають. Лікування: кортикостероїди (за призначенням лікаря), полівітаміни, ванночки з перманганатом калію (рожевого кольору розчин); пустули розкривають, змазують аніліновими барвниками (метиленовий синій, брильянтовий зелений та ін). Прогноз при акродерматите щодо життя сприятливий, за винятком важких форм энтеропатического акродерматита у грудних дітей.

Акродерматит (acrodermatitis; від грец. akron - кінцівку і derma, dermatos - шкіра) - група захворювань, що характеризуються ураженням шкіри кінцівок. Спостерігаються такі форми акродерматита.
Атрофічний Акродерматит хронічний [acrodermatitis chronica atrophicans (К. Herxheimer, Тобто Hartmann); синонім: атрофія шкіри ідіопатична прогресивна (atrophia cutis idiopatica progressiva; А. В. Поспєлов), эритромелия (erithromelia; J. Pick)] зазначається у дорослих людей, частіше у жінок. Етіологія не встановлена, існує припущення про інфекційну природу захворювання (спірохети, вірусне ураження). Гістологічно в стадії еритеми - набряк і запальна інфільтрація дерми. Інфільтрат складається в основному з лімфоцитів і гістіоцитів. Стінки судин інфільтровані, ендотелій набряклий. У стадії атрофії спостерігається різке стоншення мальпигиева шару епітелію, дерми і жирової клітковини. Колагенові волокна гомогенизированы, блідо пофарбовані. Волосяні фолікули і сальні залози атрофовані, потові залози частково збережені.
Атрофічний акродерматит починається з еритеми застійно-синюшного кольору, що локалізується частіше на шкірі тилу стоп і кистей, а також в області ліктьових і колінних суглобів. У більшості випадків уражається шкіра однієї кінцівки, рідше виникають симетричні зміни і на інший кінцівки. Дуже повільно еритема поширюється на всю шкіру ураженої кінцівки. Суб'єктивні відчуття або відсутні, або проявляються відчуттям поколювання, рідше невралгічними болями. Через багато місяців і навіть роки поступово настає атрофія шкіри ураженої кінцівки. Шкіра стоншується, стає зморшкуватою і нагадує зім'яту цигарковий папір (А. В. Поспєлов). Через стоншену шкіру просвічують широкі відня, на її поверхні нерідко відзначається пластинчасте лущення. В окремих випадках поряд з атрофією спостерігається ущільнення шкіри (псевдосклеродермия), частіше на тлі стоп і нижньої третини гомілки або у вигляді стрічки на передній поверхні великогомілкової кістки або ульнарной поверхні передпліччя. Іноді утворюються щільні або м'які вузли (псевдофибромы, ліпоми) близько колінного або ліктьового суглоба. Як ускладнення можуть виникнути трофічні виразки.
Лікування: ін'єкції пеніциліну. Всього проводять 1-2 курсу по 8-10 млн. ОД на курс.
Акродерматит пустульозний Галлопо [acrodermatitis continue suppurativa (Н. Hallopeau)] - хронічне захворювання, що триває багато років з короткими перервами. Етіологія неясна. Гістологічно в епідермісі виявляються паракератоз, помірний акантоз з подовженням епідермальних відростків і так звані спонгиоформные пустули Когоя. Пустули утворюються у самих верхніх рядах шилоподібного шару в результаті міграції нейтрофілів в набряклі шилоподібні клітини, що викликає руйнування їх протоплазми і ядер. Оболонка клітини зберігається. В результаті утворюється губчаста мережа, в якій продовжують накопичуватися нейтрофіли. Поступово в центрі ураженої ділянки оболонки шиловидных клітин руйнуються, утворюється порожнина. По периферії вогнища сітчасте будова зберігається довше. В дермі - запальний інфільтрат, переважно з нейтрофілів. Клінічно пустульозний акродерматит характеризується висипанням на гиперемованими підставі невеликих поверхневих пустул, рідше бульбашок, послідовно котрі підсихають з утворенням корочкочешуек. Спочатку процес локалізується на долонній і тильній поверхні нігтьової фаланги одного або декількох пальців рук (іноді симетрично), рідше на підошовної і тильній поверхні нігтьової фаланги пальців ніг. Послідовно висипання поширюються проксимально по поверхні шкіри пальців кисті і стопи. Уражена шкіра стає синюшно-червоною, як би натягнутою, блискучою; на її поверхні відзначається лущення і утворення нових пустульозні елементів. Нігті спочатку тьмяніють, потім деформуються і, нарешті, відпадають. Суб'єктивно - відчуття поколювання, рідше невралгічні болі. В окремих випадках може статися дисемінація висипань по всьому шкірному покрову. Вкрай рідко уражаються слизові оболонки рота, піхви. Прогноз несприятливий. Лікування: кортикостероїдні препарати, миш'як, рентгенотерапія, промені Буккі; місцево - теплі ванночки з марганцевокислим калієм, пом'якшувальні і дезінфікуючі мазі.


Акродерматит энтеропатический (acrodermatitis enteropatliica) вперше описаний Брандтом (Т. Brandt) і послідовно Данбольтом і Клоссом (N. Danbolt, К. Closs). Відносно рідкісне хронічно-рецидивуючий захворювання; виражається ураженням шкіри і шлунково-кишкового тракту. Нерідко носить сімейний характер. Етіологія невідома. При мікроскопічному і культуральном дослідженні ураженої шкіри, слизових оболонок, а також сечі і калу, майже як правило, виявляються дріжджоподібні грибки роду Candida. Однак більшість дослідників не надає їм значення етіологічного фактора, а розглядає як вторинну інфекцію, що ускладнить протягом акродерматита (відсутність ефекту від лікування ністатином і зовнішнього застосування фунгіцидних засобів).
Энтеропатический акродерматит починається в перші місяці (іноді тижні життя дитини одночасним ураженням шкіри та кишечника. Ураження кишечнику виявляється завзятими проносами і втратою апетиту. Шкірні зміни локалізуються на обличчі навколо рота, носа, очей (блефарит), в пахвових западинах, на сідницях, промежини, статевих органах, ст. пахово-стегнових складках, а також на кистях і стопах, в області колінних і ліктьових суглобів, як правило, симетрично. Вони виражаються висипанням пухирців, плоских бульбашок і пустул, нерідко згрупованих і зливаються. Послідовно утворюються масивні кірки, обмежені еродовані поверхні і злущуються псоріазоподібні бляшки з різкими межами, неправильних фестончатими обрисів. Нерідко спостерігаються пароніхії і онихии, а також ураження слизової оболонки порожнини рота (ерозії, стоматит, глосит). Вельми характерно випадіння волосся до повного облисіння. Під час ремісій волосся можуть відростати, але при рецидиві знову випадають. Як правило, різко затримуються ріст хворих дітей і збільшення ваги. Під час ремісій зростання поновлюється і вага прибуває. З боку крові відзначаються прискорення РОЕ, лейкоцитоз, гіпохромна анемія. Хворі діти мляві, апатичні, іноді неспокійні, дратівливі, дещо відстають в розумовому розвитку. Характерною ознакою вважається те, що дитина тримає голову опущеною (за світлобоязні) і дещо нахиленою в бік.
Протягом энтеропатического акродерматита хвилеподібний, зі зміною рецидивів і спонтанних ремісій. З часом рецидиви приймають все більш важкий і тривалий характер, і через кілька років захворювання призводить до смертельного результату. В окремих випадках відзначено більш легкий перебіг з тривалістю до 18 і навіть до 46 років.
Описано також спонтанне лікування в періоді статевого дозрівання.
Лікування: найкращі результати дає застосування всередину дийодохина і його аналогів (ентеросептол та ін); середня добова доза-650-1000 мг. Послідовно дозу знижують до підтримуючої (250 - 500 мг). Одночасно призначають вітаміни комплексу В, аскорбінову кислоту, 10% розчин хлористого кальцію, ін'єкції гамма-глобуліну, трансфузії плазми.