Акромегалія

Акромегалія - захворювання, що супроводжується непропорційним зростанням кісток скелета, м'яких тканин, внутрішніх органів і поруч обмінних порушень. В основі акромегалії лежить надмірна продукція соматотропного гормону (гормону росту эозинофильными клітинами передньої частки гіпофіза. У переважної більшості хворих на акромегалію виявляється аденома гіпофіза.
Акромегалія спостерігається порівняно рідко, частіше виникає у зрілому віці. Хвороба розвивається повільно.
обличчя хворого акромегаліюЗ'являються загальна слабкість, швидка стомлюваність, головні болі, парестезії і пекучі болі в руках, м'язова слабкість. Поступово збільшуються кінцівки, ніс, губи, підборіддя (рис.). Нижня щелепа висувається вперед по відношенню до верхньої. Збільшуються проміжки між зубами. Язик не вміщується в роті. Голос стає грубим і хрипким. Порушується функція статевих залоз (порушення менструального циклу у жінок, статеве безсилля у чоловіків), щитовидної залози (гіпо - чи гіперфункція). Може розвинутися цукровий діабет. При здавленні пухлиною гіпофіза перекреста зорових нервів виникають розлади зору (звуження полів зору, зниження гостроти зору). На рентгенограмі: збільшення розмірів черепа, турецького сідла, нижньої щелепи; потовщення кісток стоп і кистей. На початку захворювання можуть допомогти в діагнозі порівняння вигляду хворого з фотографіями минулих років, рентгенологічне, офтальмологічне дослідження, визначення соматотропного гормону в крові.
Прогноз при доброякісному перебігу акромегалії щодо життя і працездатності сприятливий.
Лікування. Для придушення надлишкової секреції соматотропного гормону проводять рентгено - або тлегамматерапию на гіпофізарну область. Крім того, застосовують метод променевої гіпофізектоміі (імплантація в гіпофіз радіоактивного ітрію-90 або радіоактивного золота). При порушенні функції статевих залоз проводять замісну гормонотерапію: жінкам призначають естрогени з препаратами жовтого тіла, чоловікам - андрогени. У випадках наполегливої головного болю внутрішньом'язово вводять 5 мл 25% розчину сульфату магнію, внутрішньовенно - 10 мл 10% ра створу хлориду натрію. Різке звуження полів зору і відсутність ремісії після променевої терапії служать показанням до оперативного втручання (видалення пухлини гіпофіза). Хворі на акромегалію повинні перебувати під диспансерним наглядом.

Акромегалія (acromegalia; від грец. akron-конечностьи megas, megalos-великий) - захворювання, що характеризується розростанням кісток і м'яких тканин обличчя, збільшенням кінцівок і спланхномегалией.
Етіологія невідома. Найбільш характерні прояви акромегалії розвиваються під впливом надмірно надходить в організм гормону росту, що обумовлено гіперфункцією эозинофильных клітинних утворень передньої частки гіпофіза у зв'язку з аденомою або гіперплазією їх. Ряд симптомів викликаний вторинними порушеннями інших ендокринних залоз, функціонально пов'язаних з гіпофізом, а також змінами, що примикає до гіпофізу діенцефальної області.
Акромегалія спостерігається порівняно рідко; зазвичай починається у віці 20-30 років. Діти і підлітки хворіють вкрай рідко.
Патологічна анатомія. Пухлина передньої частки гіпофіза, що лежить в основі акромегалії, є, як правило, доброякісної аденомою з эозинофильных клітин, рідше буває злоякісної. Вона може проростати хиазму, головний мозок, клиноподібну кістку. Іноді пухлина розвивається у клиноподібної кістки або по ходу краніо-фарингеального каналу. В деяких випадках поряд з аденомою гіпофіза описані аденоми паращитовидних, щитовидної, підшлункової залози, кіркового шару надниркових залоз. При акромегалії спостерігаються спланхномегалія, склероз підшлункової залози, гіперплазія щитовидної, зобної, паращитовидних залоз.
Іноді розвивається гіперплазія лімфатичних вузлів. Зміни кістково-суглобової системи у хворих з незакритими эпифизарными зонами зростання виражаються в пропорційного розвитку гігантизму.
При розвитку акромегалії у дорослих спостерігається відновлення зростання кісток і хряща неоднаковій мірі в різних відділах скелету.
У черепі підкреслено виступають природні особливості його будови (А. В. Русаков): при подовженою формою череп приймає долихоцефалическую форму, при широкій - брахицефалическую і т. д. Збільшення розмірів видатних частин обличчя, кистей, стоп обумовлено зростанням не тільки кісток, але і м'яких тканин.
Зміна форми нижньої щелепи, розсовування зубів, прогения обумовлені зростанням і перебудовою нижньощелепної кістки. В хребті потовщується передня і бічна поверхні тіл хребців так, що їх ширина перевищує висоту. У шийно-грудному відділі хребта відзначається кіфоз, в поперековому - компенсаторний лордоз. У пізніх стадіях акромегалії виникає деформуючий спондильоз. Ребра подовжуються, передні відділи їх розширюються, утворюються так звані акромегалические чотки. Трубчасті кістки, особливо кистей і стоп, стають ширше, розвивається деформуючий артроз.
М'язи в ранніх стадіях хвороби гіпертрофуються, потім атрофуються. Шкіра потовщується, потові і сальні залози гіпертрофуються.

Рис. 1. Особа, кисть і стопа хворого акромегалію (праворуч - кисть і стопа здорової людини).

Клінічна картина і перебіг. Захворювання розвивається повільно, протягом довгого часу ні хворі, ні оточуючі можуть його не помічати. Першими найчастіше з'являються скарги на головний біль нападів або постійного характеру, зазвичай у лобно-тім'яної або скроневих областях. Головний біль, обумовлена підвищенням внутрішньочерепного тиску, що може супроводжуватися запамороченням, нудотою, блювотою, епілептоїдними припадками. Розростання кісток і м'яких тканин відбувається поступово і обумовлює повільне зміна вигляду хворого. Найбільші зміни виникають в кістках черепа, кистях рук і стопах (рис. 1). Зважаючи непропорційного розростання кісток форма черепа, особливо його лицьової частини, різко порушується: виступають надбрівні дуги і скуловые кістки, збільшуються потиличний бугор і окружність черепа. Нижня щелепа видається вперед по відношенню до верхньої щелепи (прогнатия), що особливо характерно для акромегалії; збільшуються проміжки між зубами, змінюється прикус. Внаслідок розростання хрящів та м'яких тканин ніс стає товстим; збільшуються вушні раковини. Губи, особливо нижня, товщають. Шкіра на шиї і черепі потовщується, утворює глибокі складки. Пальці товщають, кисті і стопи частіше збільшуються тільки в ширину («широкий тип»), але якщо акромегалія розвивається при незакритих епіфізарних зон росту, кисті і стопи можуть збільшуватися і в довжину «довгий тип»). Грудна клітина збільшується в об'ємі внаслідок потовщення ребер, розширення міжреберних проміжків, нижні краї її набувають розгорнуте положення. Ключиці і грудина товщають. На кістках, особливо у місцях прикріплення м'язів, утворюються екзостоз. Волосся товщають, стають грубими і більш густими; нерідко спостерігається надмірне оволосіння. У жінок, хворих на акромегалію, може розвинутися рясний вирильный гіпертрихоз з появою бороди і вусів, обумовлений вторинною дисфункцією кори надниркових залоз (див. Вирилизм).
Як правило, збільшується розмір внутрішніх органів (спланхномегалія). Збільшення мови (макроглосія) веде до зміни мови, вона стає невиразною. Виникають розлади та інших ендокринних залоз, частіше всього статевих (імпотенція, безпліддя, порушення менструальної функції). Нерідко спостерігається гіперплазія щитовидної залози з схильністю до утворення вузлів, іноді порушення її функції (мікседема, тиреотоксикоз).
Часто при акромегалії розвивається цукровий діабет, у ряді випадків з резистентністю до інсуліну, рідше нецукровий; останній може виникнути як внаслідок випадання антидиуретической функції задньої частки гіпофіза, так і на грунті порушення регуляції водно-сольового обміну в зв'язку з тиском пухлини на проміжний мозок.
Внаслідок підвищеного внутрішньочерепного тиску у значної кількості хворих настають розлади зору (геміанопсія, зниження гостроти зору), частіше обумовлені тиском пухлини, яка росте з ямки турецького сідла, на зорові нерви, рідше застійними явищами в них. Зміни вегетативної нервової системи зазвичай виражаються симптомами підвищеної збудливості: «припливи жару», гіпергідроз, схильність до тахікардії, нестійкість артеріального тиску і ін
Специфічних для акромегалії психозів немає. Нерідко у хворих на акромегалію відзначаються апатія, млявість, повільність, сонливість, іноді зниження інтелекту.
Найбільш часті ускладнення при акромегалії: зниження зору до повної сліпоти на грунті атрофії зорових нервів, порушення мозкового кровообігу, крововилив у мозок.
Акромегалія, що розвивається в дитячому і підлітковому віці, за деякими клінічними ознаками відрізняється від акромегалії дорослих: оскільки захворювання виникає до завершення статевого розвитку і закриття епіфізарних зон росту, воно поєднується з гігантизмом або субгигантизмом.


Діагноз акромегалії не представляє труднощів. Рентгенографія турецького сідла уточнює локалізацію аденоматозного процесу в гіпофізі, що викликало розвиток захворювання (див. нижче). Необхідно систематичне спостереження за станом функцій ока та очного дна. Гемианопсии нерідко передує ахроматопсія (зміна колірного зору), тому необхідно дослідження поля зору на кольори.
Наростаючі зміни очного дна і функцій ока дозволяють правильно визначити методику лікування.
Прогноз залежить від характеру процесу в гіпофізі. Причиною смерті можуть бути інтеркурентні інфекції, опірність до яких у хворих на акромегалію знижена.
Лікування. Найбільш радикальними методами є операція видалення пухлини гіпофіза (див. Гіпофіз, хірургічне лікування пухлин) і рентгенотерапія (див. нижче). Гормональне лікування показано при вторинних порушеннях функції інших ендокринних залоз. Часто застосовують препарати статевих гормонів: чоловікам-тестостеронпропионат (внутрішньом'язово по 25-50 мг через день, на курс 20-30 ін'єкцій) або метилтестостерон (сублінгвально по 5-10 мг 3 рази в день), жінкам - естрогенні препарати і прогестерон по тому ж принципу і в тих же дозах, що і при лікуванні аменореї (див.). При інших ускладненнях проводиться відповідне лікування тиреоїдином, метилтиоурацилом, мерказолілом, мікродозами йоду, інсуліном (див. Гіпотиреоз, цукровий Діабет, Зоб дифузний токсичний).
Рентгенодіагностика. При акромегалії характерне потовщення кісток склепіння черепа, выстояние надбрівних дуг і потиличного бугра, збільшення лицьових кісток, особливо нижньої щелепи (рис. 2). Різко виражена пневматизация повітроносних кісток черепа.
При пухлини гіпофіза турецьке сідло збільшене в розмірах, дно гіпофізарної ямки опущено в просвіт пазухи основної кістки, подовжена спинка. Вхід в турецьке сідло може бути розширений, якщо гіпофіз збільшений не вийшов догори за межі діафрагми сідла. У цьому випадку хиазмальные явища відсутні. Витончення знизу одного або обох передніх клиновидних відростків або узура вершини піраміди скроневої кістки вказує на те, що пухлина має великі розміри, і дозволяє судити про напрямок її зростання. При каротидної ангіографії у хворих на акромегалію може спостерігатися зсув сифона внутрішньої сонної артерії в сторону, вперед або назад.
Кістки скелета при акромегалії збільшені в розмірах. Виражений кіфосколіоз хребта.
При розвитку хвороби, після закінчення періоду окостеніння, кістки кінцівок потовщені, особливо в епіфізах, де виникають остеофіти. При виникненні акромегалії до закінчення періоду окостеніння трубчастих кісток кінцівки подовжені, зростання хворого перевищує норму.
Рентгенотерапія при акромегалії застосовується як самостійний метод або в комбінації з хірургічним лікуванням. Центральне розташування пухлини в черепі робить доцільним використання маятникообразных і ротаційних апаратів. При наявності рентгенівських апаратів з нерухомою трубкою вигідно максимальна кількість полів і по можливості вузький тубус (4X4 см). Застосовують три або п'ять полів: два скроневих і два по серединній лінії - нижнелобное і верхнелобное. Рідко використовується і п'яте поле з боку потилиці. При 200-190 кв і 10-20 ма і фільтрах 1 Cu + 1 Al разова доза 100-200 р на сеанс на поверхню шкіри щодня. Сумарна доза за один курс доводиться до 4000-4500-6000 р.
Повторні курси проводять (при контролі над станом шкіри, волосся, крові, очного дна, функцій ока, ендокринної системи та обміну речовин) через наступні проміжки часу: другий курс - через два місяці після першого, третій - через три місяці після другого, четвертий - через чотири місяці після третього курсу.
Позитивні результати лікування - відновлення менструацій або упорядкування менструального циклу, статевої функції, поліпшення полів і гостроти зору, покращення показників обміну речовин. Негативні результати вказують на продовження росту новоутворення.