Олбрайта синдром

Олбрайта синдром (F. Albright) - захворювання, що характеризується тріадою ознак: фіброзна остеодисплазия, вогнища шкірної гіперпігментації і передчасне статеве дозрівання. Значно частіше зустрічається у жінок.
Етіологія синдрому Олбрайта невідома; припускають неврогенні впливу і ендокринні зрушення, викликані вродженими змінами в гіпоталамічної області, з передчасною продукцією гонадотропного гормону передньої частки гіпофіза на грунті склерозу і гіперостозу підстави черепа» головним чином в області турецького сідла (рис.).
Ріст і зрілість скелета (поява і злиття ядер окостеніння) можуть значно випереджати нормальні показники. Внаслідок цього носії синдрому Олбрайта в дитинстві можуть бути вище, а після передчасного злиття епіфізів - нижче здорових однолітків. Випередження розвитку скелета супроводжує передчасне статеве дозрівання - іноді стерте, рідко значне, коли менструальна функція може наступити в перші роки, а спорадичні менорагії - навіть в перші місяці життя. Передчасна статева зрілість у хлопчиків рідкісна.
Вогнища гіперпігментації шкіри при О. с. спостерігаються на тулубі, стегнах, рідше на шиї, гомілках. Вони мають вигляд великих полів або окремих і зливаються плям діаметром від 2 до 20 см і більше, неправильної форми з порізаними краями або представлені скупченнями веснянок від блідо-жовтого до коричневого кольору. Іноді ці вогнища видно вже при народженні, але при малій величині та блідості можуть бути переглянуті. По локалізації шкірні зміни не завжди збігаються з кістковими поразками. Гіперпігментовані ділянки шкіри не підведені.
При синдромі Олбрайта зустрічаються й інші відхилення - гіпертиреоз, діабет, вади судин, хрящова остеодисплазия та ін. Біохімічні показники при О. с. нормальні; іноді підвищена активність лужної фосфатази (до 20 од. Боданского). Серед ускладнень фіброзної дисплазії, специфічних для О. с., зустрічаються атрофія зорового нерва і екзофтальм як наслідок гіперостозу області турецького сідла і орбіти.
Прогноз при О. с. сприятливий, проте можливі патологічні переломи і деформація кісток і в рідкісних випадках малігнізації фіброзних фокусів.
Диференціальна діагностика та лікування кісткового компонента О. с. - див. Остеодисплазия. Шкірні та ендокринні прояви при О. с. незворотні.

Ущільнення кісткової структури основи черепа, переважно в області турецького сідла.