Альтернирующие синдроми (перехресні синдроми) - порушення функцій черепномозкових нервів на стороні вогнища ураження в поєднанні з центральним паралічем кінцівок або провідникові розлади чутливості на протилежній стороні тіла. Альтернирующие синдроми виникають при ураженні головного мозку (при судинній патології, пухлинах, запальних процесах).
В залежності від локалізації ураження можливі наступні види альтернирующих синдромів. Параліч окорухового нерва на стороні вогнища ураження і геміплегія на протилежній стороні при ураженні ніжки мозку (синдром Вебера). Параліч окорухового нерва на стороні поразки, гіперкінези та мозочкові симптоми на протилежній стороні при ураженні основи ніжки мозку (синдром Клода). Параліч окорухового нерва на стороні вогнища ураження, интенционное тремтіння і хореоатетоїдні рухи в кінцівках протилежної сторони при ураженні медіально-дорсального відділу середнього мозку.
Периферичний параліч лицьового нерва на стороні вогнища ураження і спастична геміплегія чи геміпарез на протилежному боці (синдром Міллара - Гублера) або периферичний параліч лицьового і відвідного нервів на стороні вогнища ураження і геміплегія на протилежній стороні (синдром Фовилля); обидва синдрому - при ураженні моста (варолиева). Поразка мовно-глоткового і блукаючого нервів, що викликає параліч м'якого піднебіння, голосових зв'язок, розлад ковтання та ін. на боці ураження і геміплегія на протилежній стороні при ураженні бічного відділу довгастого мозку (синдром Авеллиса). Периферичний параліч під'язикового нерва на стороні вогнища ураження і геміплегія на протилежній стороні при ураженні довгастого мозку (синдром Джексона). Сліпота на боці ураження і геміплегія на протилежній стороні при закупорці емболом або тромбом внутрішньої сонної артерії (оптико-гемиплегический синдром); відсутність пульсу на променевій і плечовій артеріях зліва і геміплегія чи гемианестезия праворуч при ураженні дуги аорти (аортальному-подключично-каротидний синдром Боголєпова).
Лікування основного захворювання і симптомів ураження головного мозку: порушення дихання, ковтання, діяльності серця. В період відновлення застосовують прозерин, вітаміни, ЛФК, масаж і інші активуючі методи.
Альтернирующие синдроми (лат. alternare - змінюватися, чергуватися) - симптомокомплекси, що характеризуються порушенням функцій черепно-мозкових нервів на стороні вогнища ураження і центральним паралічем або парезом кінцівок або стаціонарними розладами чутливості на протилежній стороні.
Альтернирующие синдроми виникають при ураженні стовбура головного мозку: довгастого мозку (рис. 1, 1, 2), мосту (рис. 1,3,4) або ніжки мозку (рис. 1, 5, в), а також при ураженні півкуль головного мозку в результаті порушення кровообігу в системі сонних артерій. Більш точно локалізація процесу в стовбурі визначається наявністю ураження черепно-мозкових нервів: парез або параліч виникає на стороні вогнища внаслідок ураження ядер і корінців, тобто за периферичним типом, та супроводжується атрофією м'язів, реакцією переродження при дослідженні электровозбудимости. Геміплегія чи геміпарез розвиваються внаслідок пошкодження корково-спинномозкового (пірамідного шляху по сусідству з ураженими черепно-мозковими нервами. Гемианестезия протилежних вогнища кінцівок є наслідком пошкодження провідників чутливості, що йдуть через середню петлю і спино-таламический шлях. Геміплегія чи геміпарез проявляються на протилежній вогнищу стороні тому, що пірамідне шлях, а також чутливі провідники перехрещуються нижче вогнищ ураження в стовбурі.
Альтернирующие синдроми поділяються відповідно локалізації вогнища ураження в мозковому стовбурі на: а) бульбарні (при ураженні довгастого мозку), б) понтинные (при ураженні мосту), в) педункулярные (при ураженні ніжки мозку), г) экстрацеребральные.
Бульбарні альтернирующие синдроми. Синдром Джексона характеризується периферичним паралічем під'язикового нерва на стороні поразки і геміплегією або геміпарезом на протилежній стороні. Виникає при тромбозі a. spinalis ant. або її гілок. Синдром Авеллиса характеризується ураженням IX і X нервів, параліч м'якого піднебіння і голосової зв'язки на стороні вогнища і геміплегією на протилежній стороні. З'являються розлад ковтання (потрапляння рідкої їжі в ніс, поперхіваніе при їжі), дизартрія і дисфонія. Синдром виникає при ураженні гілочок артерії бічної ямки довгастого мозку.
Синдром Бабінського - Нажотта складається з мозочкових симптомів у вигляді гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результаті ураження нижньої мозочкової ніжки, оливоцеребеллярных волокон), міозу або синдрому Горнера на стороні вогнища і геміплегії та гемианестезии на протилежних кінцівках. Синдром виникає при ураженні хребетної артерії (артерія бічної ямки, нижня задня мозочкова артерія).
Рис. 1. Схематичне зображення найбільш типової локалізації вогнищ ураження в стовбурі головного мозку, що обумовлюють появу альтернирующих синдромів: 1 - синдром Джексона; 2 - синдром Захарченко - Валленберга; 3 - синдром Міллара - Гюблера; 4 - синдром Фовилля; 5 - синдром Вебера; 6 - синдром Бенедикта.
Синдром Шмідта складається з паралічу голосових зв'язок, м'якого піднебіння, трапецієподібної грудипо-ключично-сосковий м'язів на боці ураження (IX, X і XI нерви), а також геміпарезу протилежних кінцівок.
Синдром Захарченко-Валленберга характеризується параліч м'якого піднебіння і голосової зв'язки (ураження блукаючого нерва), анестезією зіва і гортані, розладом чутливості на обличчі (ураження трійчастого нерва), синдромом Горнера, гемиатаксией на стороні вогнища при ураженні мозочкових шляхів, розлад дихання (при великому вогнищі у довгастому мозку) у поєднанні з геміплегією, анальгезії і терманестезией на протилежній стороні. Синдром виникає при тромбозі задньої нижньої мозочкової артерії.
Понтинные альтернирующие синдроми. Синдром Міллара-Гюблера складається з периферичного паралічу лицьового нерва на стороні вогнища і спастичної геміплегії на протилежній стороні. Синдром Фовилля виражається паралічем лицьового і відвідного нервів (у поєднанні з параліч погляду) на стороні вогнища і геміплегією, а іноді і гемианестезией (ураження середньої петлі) протилежних кінцівок. Синдром іноді розвивається внаслідок тромбозу основної артерії. Синдром Реймона - Сестана проявляється у вигляді паралічу поєднаних рухів очних яблук на боці ураження, атаксії і хореоатетоидных рухів, гемианестезии і геміпарезу на протилежній стороні.
Педункулярные альтернирующие синдроми. Синдром Вебера характеризується паралічем окорухового нерва на стороні вогнища ураження і геміплегією з парезом м'язів обличчя та язика (ураження кортико-нуклеарного шляху) на протилежній стороні. Синдром розвивається при процесах на підставі ніжки мозку. Синдром Бенедикта складається з паралічу окорухового нерва на стороні поразки і хореоатетоза і интепционного тремтіння протилежних кінцівок (ураження червоного ядра і дентаторубрального шляху). Синдром виникає при локалізації вогнища в медіально-дорсальном відділі середнього мозку (пірамідне шлях залишається незачепленим). Синдром Нотнагеля включає тріаду симптомів: мозочкова атаксія, параліч окорухового нерва, розлад слуху (одностороння або двостороння глухота центрального походження). Іноді можуть спостерігатися гіперкінези (хореиформные або атетоидные), парез або параліч кінцівок, центральний параліч VII і XII нервів. Синдром обумовлений поразкою покришки середнього мозку.
Альтернирующие синдроми, характерні для внутристволового процесу, можуть виникати і при здавленні мозкового стовбура. Так, синдром Вебера розвивається не тільки при патологічних процесах (крововилив, внутристволовая пухлина) в середньому мозку, але і при здавленні ніжки мозку. Компресійний, дислокаційної синдром здавлення ніжки мозку, що виникає при наявності пухлини скроневої частки або гіпофізарної області, може проявлятися ураженням окорухового нерва (мідріаз, птоз, косоокість та ін) на стороні здавлення і геміплегією - на протилежній.
Іноді альтернирующие синдроми проявляються в основному перехресним розладом чутливості (рис. 2, 1, 2). Так, при тромбозі нижній задній мозочкової артерії і артерії бічної ямки може розвинутися альтернуючий чутливий синдром Реймона, що виявляється анестезією особи (ураження спадного корінця трійчастого нерва і його ядра) на стороні вогнища і гемианестезией - на протилежній (ураження середньої петлі і спіноталамічного шляху). Альтернирующие синдроми можуть виявлятися і в
вигляді перехресної геміплегії, яка характеризується паралічем руки на одній стороні і ноги - на протилежній. Такі альтернирующие синдроми виникають при осередку в області перехреста пірамідних шляхів, при тромбозі спинобульбарных артеріол.
Рис. 2. Схема гемианестезии: 1 - диссоциированная гемианестезия з розладом чутливості на обох половинах обличчя (більше на стороні вогнища) при розм'якшенні в зоні васкуляризації задньої нижньої мозочкової артерії; 2 - гемианестезия з диссоциированным розладом больової і температурної чутливості (за сирингомиелитическому типу) при обмеженому вогнищі розм'якшення в заоливной області.
Экстрацеребральные альтернирующие синдроми. Оптико-гемиплегический синдром (альтернуюча геміплегія в поєднанні з порушенням функції зорового нерва) виникає при закупорці емболом або тромбом інтракраніального відрізка внутрішньої сонної артерії, характеризується сліпотою внаслідок закупорки глазничной артерії? відходить від внутрішньої сонної артерії, і геміплегією або геміпарезом протилежних вогнища кінцівок внаслідок розм'якшення мозкової речовини в області васкуляризації середньої мозкової артерії. Вертигогемиплегический синдром при дисциркуляції в системі підключичної артерії (Н. К. Боголєпов) характеризують запаморочення і шум у вусі в результаті дисциркуляції в слуховий артерії на боці вогнища, а на протилежному боці - геміпарез або геміплегія внаслідок розладу кровообігу в гілках сонної артерії. Асфигмо - гемиплегический синдром (Н. К. Боголєпов) виникає рефлекторно при патології екстрацеребрального відділу сонної артерії (синдром плечеголовного стовбура). При цьому на стороні оклюзії плечеголовного стовбура і підключичної і сонної артерій відсутній пульс на сонній і променевій артеріях, знижений артеріальний тиск і спостерігається спазм лицьових м'язів, а на протилежному боці - геміплегія чи геміпарез.
Вивчення симптомів ураження черепно-мозкових нервів при альтернирующих синдромах дозволяє визначити локалізацію і кордон вогнища, тобто встановити топічний діагноз. Вивчення динаміки симптомів дозволяє визначити характер патологічного процесу. Так, при ішемічному розм'якшенні мозкового стовбура в результаті тромбозу гілок хребетних артерій, основний або задньої мозкової артерії альтернуючий синдром розвивається поступово, не супроводжуючись втратою свідомості, і межі вогнища відповідають зоні порушеною васкуляризації. Геміплегія чи геміпарез бувають спастичними. При крововиливі ж у стовбур альтернуючий синдром може бути атиповим, так як межі вогнища не відповідають зоні васкуляризації і збільшуються за рахунок набряку і реактивних явищ в окружності крововиливи. При гостро виникають в осередках варолиевом мосту альтернуючий синдром зазвичай поєднується з розладами дихання, блюванням, порушенням діяльності серця і тонусу судин, геміплегія - з м'язовою гіпотонією в результаті диасхиза.
Виділення А. с. допомагає клініцисту при проведенні диференціального діагнозу, для якого має значення комплекс всіх симптомів. При А. с., зумовлених ураженням магістральних судин, показано хірургічне лікування (тромбінтімектоміі, судинна пластику та ін).
