Альвеококоз

Альвеококоз (синонім: альвеолярний ехінококоз, багатокамерний ехінококків) - гельмінтоз з переважним ураженням печінки. Збудник альвеококкоза стрічковий гельмінт Alveococcus multilocularis (альвеококк), у статевозрілої стадії паразитує в тонких кишках песця, лисиці, собаки, вовка (остаточні господарі), в стадії личинки - у диких мишоподібних гризунів, людини (проміжні господарі). Половозрелый альвеококк має довжину 1,3-2,2 мм; на передньому кінці тіла головка з 4 присосками і віночком гаків; за головкою слідують 2-4 членика. Личинка гельмінта має вигляд вузла, що складається з безлічі дрібних осередків, що містять жовтувату рідину і сколекси (головки) паразита.
Епідеміологія. Альвеококк має певне географічне поширення. У СРСР зустрічається в Сибіру, Якутії, Казахстані, Башкирії, Татарії, Киргизії.
Людина і гризуни заражаються альвеококкозом через продукти харчування, забруднені фекаліями остаточних хазяїв гельмінтів (песців та ін), що містять яйця і членики альвеококка. Зараження можливе також при контакті з собаками, сдирании і обробці шкір диких звірів, питті сирої води з природних водойм, вживанні в їжу дикорослих трав та ягід.
Патологічна анатомія і патогенез. Печінка при альвеококкозі, як правило, збільшена, різко ущільнена, з пухлиноподібними вузлами. Вузли являють собою осередки продуктивно-некротичного запалення з безліччю бульбашок гельмінта. Усередині вузла часто виникає розплавлення омертвілої тканини з утворенням порожнин, заповнених гноевидной рідиною. У патогенезі альвеококкоза відіграють роль сенсибілізація організму продуктами обміну речовин та розпаду гельмінтів, механічний вплив його на тканини, вторинна бактеріальна інфекція.
Профілактика. Лікування інвазованих альвеококком собак і гігієнічне утримання їх. Виконання гігієнічних правил при знятті шкур з песців, лисиць. Ретельне миття перед вживанням у їжу дикорослих ягід і трав.
Клінічна картина. Альвеококкозом частіше хворіють люди у віці 20-35 років. Захворювання протягом багатьох місяців і навіть років тече безсимптомно, поки хворий не помітить у себе в правому підребер'ї або Епігастрії безболісне пухлиноподібне утворення, що змушує його звернутися до лікаря зазвичай вже при далеко зайшов процесі. При пальпації у цих випадках визначається дуже щільна, горбиста печінка, безболісна або злегка болюча. Паразитарна «пухлина», не досягла великих розмірів, проявляється лише тоді, коли виникають ускладнення. Найбільш часті з них - некроз та розпад в центрі вузла, що наступають унаслідок здавлення судин рубцями. Можливо раптовий крововилив в порожнину розпаду, викликане руйнуванням невеликої посудини. У цих випадках з'являються болі, нездужання, іноді гарячковий стан внаслідок інфікування ураженої ділянки. В інших випадках вузол, іноді і не досяг значних розмірів, але розташований поблизу великих жовчних проток або ворітної вени, може здавити їх, що призводить до розвитку жовтухи або (дуже рідко) асциту. Інші ускладнення альвеококкоза (зазвичай більш пізні) - проростання паразитарної «пухлини в прилеглі органи (праву нирку, діафрагму, шлунок тощо) і метастазування в легені, мозок.
Діагноз альвеококоз ставлять зазвичай у пізній стадії захворювання, часто його приймають за рак печінки. У природних вогнищах альвеококкоза і в районах найбільшого поширення цієї інвазії, де періодично проводять обстеження населення на альвеококоз, можливо і раннє розпізнавання. Лабораторна діагностика має вирішальне значення і ґрунтується на серологічних діагностичних пробах, що виявляють захворювання навіть до появи клінічних ознак.
Велику допомогу надають спеціальні алергічні діагностичні проби. Найбільш надійна з них реакція Касони. В якості алергену використовується стерильний фільтрат рідини эхинококкового міхура з уражених легень або печінки худоби. Пробу проводять внутрішньошкірно. У разі позитивного результату (реакція настає через 20 хвилин) на місці введення з'являється білуватий пухирець, оточений широкою зоною гіперемії шкіри. Через 24-48 год. на цьому місці утворюється інфільтрат. Так як повторне проведення реакції Касони може викликати розвиток анафілактичного шоку, частіше застосовують реакцію Фішмана (див. Ехінококоз). Вона абсолютно безпечна для хворого.
При альвеококкозі досить часто спостерігається еозинофілія. З допомогою рентгеноконтрастного дослідження судин печінки, а також радіоізотопного дослідження (сканування) можна в ряді випадків визначити локалізацію сайту альвеококкоза, а при перитонеоскопии (див.) побачити і взяти патологічний матеріал для гістологічного дослідження.
Прогноз при альвеококкозі серйозний. Гинуть хворі внаслідок розвитку механічної жовтяниці, порушень функції печінки, рідше від метастазів альвеококка в мозок.
Лікування хірургічне. Радикальне видалення вузлів через зазвичай пізньої діагностики вдається зробити лише у деяких хворих. Якщо радикальна операція неможлива, показано спорожнення порожнин розпаду, паліативні резекції печінки, желчеотводящие операції. Хіміотерапія антипаразитарні препаратами (впорскування формаліну, тріпафлавіна та ін) недостатньо ефективна.

Альвеолярний ехінококоз

Етіологія та патогенез. Альвеолярний ехінокок (Echinococcus alveolaris; синонім: ехінокок багатокамерний, альвеококк) має широке географічне поширення. Осередки його виявлені у ФРН, Швейцарії, Австрії, Сибіру, на острові Св. Лаврентія, Алясці, в Сівбу. Канаді, острові Ребун в Японії, Командорських островах.
У стрічковій стадії альвеококк паразитує головним чином у лисиць і песців і значно рідше у вовків, корсаков, собак і кішок. Личинка альвеококка побудована за особливим типом, різко відрізняється від ларвоцисты кістозного (гидатидного) ехінокока; паразит в личинкової стадії вражає гризунів (мишей-полівок, ондатр, обских лемінгів, сліпушків, ховрахів, хом'яків та ін) і людини. Питання про можливість ураження ларвоцистой альвеококка сільськогосподарських тварин ще не повністю вивчений. Ціп'яки ехінокока і альвеококка схожі один на одного, проте в їх будові є відмінності (рис. 5). У ціп'яка альвеококка менша довжина тіла, більше число члеників, відносно менша довжина останнього
членика. Статевозрілим члеником у альвеококка є третій з кінця, а у гидатидного ехінокока - другий з кінця, сім'яників у альвеококка вдвічі менше. Матка у альвеококка без бічних виростів, в той час як у гидатидного ехінокока вирости здебільшого ясно виражені. Гаки альвеококка тонше гаків гидатидного ехінокока. Яйця альвеококка (рис. 6) нічим не відрізняються від яєць гидатидного ехінокока.
Людина заражається безпосередньо від лисиць, песців і волков при обробці їх шкур або при вживанні в їжу забруднених їх екскрементами ягід, грибів, овочів і при питті води. Дещо рідше джерелом зараження служить собака, яка з'їла гризуна. Зараження відбувається так само, як і при гидатидном ехінококкозі (див.). Зародки альвеококка найчастіше осідають у печінці (приблизно в 95% випадків). Первинний запечінковий альвеококоз спостерігається виключно рідко.
Основною особливістю зростання альвеококка є брунькування паразита, екзогенний инфильтрирующий зростання бульбашок, який нагадує зростання злоякісного новоутворення. Ларвоциста альвеококка у гризунів містить досить велику кількість сколексів. У вузлах альвеококка у людини сколекси виявляються вкрай рідко.

Рис. 5. Ціп'яки з кишечнику собаки: 1 - альвеококк, 2 - гидатидный ехінокок.
Рис. 6. Яйця альвеококка: 1 і 2 - з оболонками, 3 - вільна онкосфера.

Патологічна анатомія. Вузол альвеококка являє собою вогнище продуктивно-некротичного запалення, пронизаний безліччю пузырьковидных личинок паразита і нагадує пухлинний вузол. Під час операції і на розтині при відсутності досвіду дуже часто ставлять помилковий діагноз злоякісного новоутворення, тим більше що вузли не розсовують печінкову тканину, а проростають. Якщо ж при розтині виявляються метастази в легенях або в мозку, то діагноз злоякісного новоутворення здається ще більш імовірним; помилка виявляється лише при гістологічному дослідженні. Пухлиноподібні вузли частіше розташовуються в обох частках печінки, рідше - тільки в лівій, можуть бути поодинокими і множинними і, зливаючись один з одним, досягати великих розмірів і ваги (кількох кілограмів). Ділянки печінки, не уражені альвеококком, викарно гиперплазируются, особливо у молодих людей.
Вузли дуже тверді і при розсіченні нерідко хрумтять (фіброзна тканина). На розрізі вузол альвеококка нагадує дрібнопористий сир. Кровоносні судини в центрі вузлів здавлюються фіброзною тканиною, в результаті чого нерідко утворюються ділянки некрозу і каверни великих або менших розмірів. Вміст каверни нагадує рідкий гній, але при посіві найчастіше виявляється стерильним. Вузли альвеококка не оточені фіброзною капсулою, по периферії мають нерівну лінію і особливо багаті живими почкующимися бульбашками; по мірі проростання вузла до поверхні печінки глиссонова капсула потовщується, стає білувато-жовтуватого; вузол піднімає її. Іноді утворюються зрощення з сусідніми органами; вони служать мостом, по якому альвеококк може проростати в черевну стінку, органи черевної порожнини, в діафрагму і через неї. При проростанні в великі вени може статися гематогенний перенесення гермінативних елементів альвеококкового вузла в легені, рідше в мозок і, як виняток, до інших органів великого кола кровообігу. Асцит в результаті здавлення вузлами альвеококка ворітної вени спостерігається рідко.
При гістологічному дослідженні видно, що бульбашки альвеококка складаються з кутікулярною оболонки, внутрішня поверхня якої нежнозернистая. У просвіті бульбашок знаходиться безбарвна або жовтувата рідина. Дочірні бульбашки і сколекси зустрічаються дуже рідко. При впровадженні бульбашок в немодифіковану паренхіму печінки біля них відразу ж з'являються нейтрофільні та еозинофільні лейкоцити та макрофаги, а печінкові клітини гинуть, розростається грануляційна, а потім рубцева тканина. Нерідко навколо відмерлих бульбашок паразита можна виявити гігантські клітини. Личинки альвеококка виробляють активну гіалуронідазу, що сприяє инфильтративному зростання альвеококковых вузлів.

Перебіг і симптоми. Протягом альвеококкоза в перші місяці, а іноді й роки майже безсимптомний. Першою ознакою захворювання є збільшення печінки, що виявляється іноді зовсім випадково. Однак і при збільшеній печінці хворий може почувати себе цілком задовільно і не пред'являти ніяких скарг. Пізніше з'являються відчуття тиску в правому підребер'ї або епігастрії, а ще пізніше - тяжкість і тупа ниючий біль. До цього часу вдається промацати надзвичайно щільну («залізну») печінка з нерівною поверхнею. Її болючість При пальпації відсутня або незначна. Через кілька років печінку ще більше збільшується, стає горбистою і болючою, у хворих з'являється слабкість, вони худнуть, знижується апетит, а надалі розвивається жовтяниця і дуже рідко асцит. Але і при значній давності процесу виражених загальних розладів у хворих може не бути.
З ускладнень найчастіше спостерігаються перигепатит, проростання в сусідні органи і тканини, розпад у вузлах паразита, проростання воріт печінки або здавлення їх з жовтяницею і метастазуванням (переважно в легені та мозок).
При розпаді паразитарної пухлини нерідко відбувається секвестрація її, а іноді і профузні кровотеча в порожнину розпаду.

Діагноз ставлять зазвичай в пізній стадії, коли радикальне лікування вже неможливо. Лікарям, знайомим з цим видом ехінококозу і знаючим місця його природного очаговости, вдається поставити і ранній діагноз. Найскладніше диференціювати альвеококк від гидатидного ехінококозу, так як всі симптоми, характерні для останнього (реакція Касони, еозинофілія і ін), можуть бути при обох захворюваннях, а пробна пункція неприпустима. Симптом «залізної щільності» може мати місце і при альвеококкозі, і при обызвествившейся кісті гидатидного ехінокока. Встановити діагноз допомагає вивчення ендемічного осередку.
Легше диференціювати альвеококоз від цирозу, так як при останньому, як правило, рано порушуються функції печінки, відсутня еозинофілія, а негативна реакція Касони. При диференціації із злоякісними новоутвореннями необхідно враховувати, що альвеококоз відрізняється більш тривалим перебігом, пухлина значно щільніше, відсутня кахексія, а специфічні реакції дають позитивні результати.
Для своєчасного хірургічного лікування альвеококкоза необхідно уточнити локалізацію вузлів, їх величину і т. д. Для цього застосовують перітонеоскопію, рентгенологічне дослідження (гепатографию на тлі пневмоперитонеуму, спленопортографию, артеріографію) та сканування печінки. На оглядових рентгенограмах нерідко виявляються вогнища звапнення.


Лікування. Провести радикальну операцію при альвеококкозі печінки вдається лише у 15-20% хворих. Більшість хворих надходить в хірургічні відділення занадто пізно.
Вузол може бути посічений в межах здорових тканин, вылущен або частиною резецировать, а частиною вылущен. Якщо є два або декілька вузлів, а загальний стан хворого не дозволяє видалити їх в один момент, операцію виробляють двох - або навіть трехэтапно. Часто жовчний міхур буває розпластаний на паразитарної пухлини, у цих випадках його видаляють разом з вузлом альвеококка. Якщо радикальна операція неможлива (наприклад, при проростанні в нижню порожнисту вену), а паразитарна пухлина досягла гігантських розмірів і здавлює сусідні органи, показана паліативна резекція, яку виробляють також з метою попередити здавлення позапечінкових жовчних шляхів прогресивно зростаючої «пухлиною». Залишилися неудаленными ділянки альвеококкового вузла піддаються місцевим впливу антипаразитарними засобами (ін'єкції формаліну, тріпафлавіна та ін).
Техніка паліативних резекцій не представляє особливих труднощів, так як паразитарні вузли, як правило, не кровоточать. Кровотеча з одиночних великих судин зупиняють пробочками з сальника. Після розтину черевної порожнини січуть шматок великого сальника, з якого виготовляють біологічні тампончики. Шматочки сальника 0,5x0,5 см припудрюють сухим тромбином і фіксують двома вузлами до центру лігатури. У момент кровотечі з зияющего в щільній стромі судини в просвіт його роблять вкол круто вигнутої голки з просмикнути в її вушко лігатурою з біологічним тампончиком. Натягуванням лігатури вдається закупорити просвіт судини і зупинити кровотечу. При наявності порожнин розпаду в центрі неудалимого паразитарного вузла проводять дренування порожнини з наступним систематичним промиванням її антипаразитарні препаратами, а при наявності інфекції - антибіотиками. При оклюзійної жовтяниці, викликаної проростанням воріт печінки, виробляють різні желчеотводящие операції. Роблять спроби застосовувати хіміотерапію при іноперабельних формах. Застосовуються внутрішньом'язові ін'єкції тимолового ефіри пальмітинової кислоти (тэпаль) малоефективні. Є спроби лікування альвеококкоза радіотерапією і вакцинотерапией.
Прогноз при альвеококкозі вельми серйозний, але завдяки дуже повільного зростання паразитарних пухлин і наступаючої за цей час компенсаторної перебудови печінки хворі можуть жити досить довго (в середньому 8-9 років); гинуть частіше від оклюзійної жовтяниці, рідше від метастазів у мозок. Своєчасна радикальна операція значно покращує прогноз.
Якщо радикальна операція неможлива, то не слід обмежуватися пробної лапаротомією. Стан хворих може бути покращено паллиативными втручаннями в комплексі з місцевою і загальною антипаразитарної терапії, лікування стероїдними препаратами, вітамінами і дієтою.
Профілактика. Основна увага в місцях природного очаговости альвеококкоза має бути звернена на попередження захворювання. Волков і дрібних гризунів потрібно винищувати; шкурки лисиць і песців знімати і зберігати (до вичинки) у спеціальних (нежитлових приміщеннях, де не повинні перебувати харчові продукти. Приймати їжу в цих приміщеннях категорично забороняється, працювати можна тільки в халатах, по закінченні роботи ретельно мити руки. Тушки ондатр, хом'яків та інших гризунів після зняття е них шкурок спалюють.
У місцях, неблагополучних по альвеококкозу, не тільки овочі, але і ягоди перед вживанням в їжу необхідно ретельно промивати.
Важливе значення в профілактиці обох форм ехінококозу має санітарно-освітня робота серед населення. У місцях природного очаговости рекомендується проводити диспансеризацію населення з метою раннього виявлення хворих і своєчасного раціонального хірургічного лікування.
Міжнародні організації по боротьбі з ехінококозом. У 1941 р. в Уругваї була створена Міжнародна асоціація по боротьбі з ехінококозом, яка час від часу скликає міжнародні конгреси. Періодично збирається комітет Міжнародного епізоотичного бюро у 1956 р. прийняв спеціальні рекомендації по профілактиці і боротьбі з ехінококозом. Видається журнал «Archivos internacionales de la hidatidosis».