Амілоїдоз

Амілоїдоз - відкладення в органах і тканинах білкової речовини - амілоїду - внаслідок порушення білкового обміну. Гістологічно амілоїд являє собою однорідну безструктурну масу, приймаючу при фарбуванні конго-червоним червоний колір (найбільш характерна кольорова реакція, особливо при вторинному амілоїдозі). Амілоїд може випадати дифузно і на обмежених ділянках.
При вираженому амілоїдозі уражений орган збільшується в об'ємі, стає щільним, на розрізі має воскоподібний або сальний вигляд.
Розрізняють наступні основні форми амілоїдозу.
Первинний амілоїдоз розвивається при відсутності попереднього «причинного» захворювання і характеризується переважним ураженням м'язів: виникає різка болючість м'язів ніг, може розвинутися тяжка міастенія з паралічами і атрофією м'язів і появою трофічних виразок.
Вторинний амілоїдоз зустрічається більш часто. Ця форма амілоїдозу розвивається внаслідок хронічних захворювань, що супроводжуються нагноєнням або розпадом тканин (наприклад, туберкульоз легень, кісток, хронічний остеомієліт, пневмонія з бронхоектазами, лімфогранулематоз та ін). Типовим для цієї форми є ураження селезінки, печінки, нирок, надниркових залоз. Вторинний амілоїдоз нерідко клінічно протікає по типу амилоидно-ліпоїдного нефрозу (див. Нефротичний синдром).
Старечий амілоїдоз зустрічається рідко, вражає судини і м'язи серця, легені, сім'яні пухирці, кістки, шкіру. Зазвичай протікає без клінічних проявів.
Амілоїдоз місцевий пухлиноподібні відноситься до атипових його форм і проявляється відкладення амілоїду в гортані, мовою, носоглотці, шкірі.
Прогноз несприятливий: виник амілоїдоз прогресує і через декілька місяців або років приводить людину до смерті. Поодинокі випадки розсмоктування амілоїду спостерігаються тільки при лікуванні ранніх стадій розвитку амілоїдозу.
Лікування малоефективне. Основне значення має профілактика - своєчасне енергійне лікування основного захворювання, яке може викликати вторинний амілоїдоз.