Аміотрофічний бічний склероз

Аміотрофічний бічний склероз (синонім хвороба Шарко - Кожевнікова) - хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової системи з переважним ураженням рухових нейронів і провідних шляхів головного і спинного мозку, що супроводжується розвитком атрофії м'язів і паралічів верхніх, а потім і нижніх кінцівок. Нерідко процес поширюється на ядра черепномозкових нервів. У розвитку захворювання мають значення спадкові чинники, а також інфекції та інтоксикації.
Захворювання розвивається частіше у віці 40-50 років. Починається зі слабкості та фібрилярних посмикувань у м'язах кистей рук, які переходять на м'язи передпліччя, плеча, плечового пояса. Сухожильні рефлекси підвищуються, з'являються патологічні рефлекси. Поступово розвиваються змішані паралічі верхніх кінцівок з помітними атрофіями, парез або параліч нижніх кінцівок, ознаки бульбарного паралічу (див.), порушення дихання та серцевої діяльності. Через розлади ковтання може розвинутися аспіраційна пневмонія. Прогноз несприятливий: хвороба прогресує і закінчується смертю.
Лікування: вітаміни (В12 по 200-500 мкг внутрішньом'язово, вітамін Е), прозерин по 0,015 г 3 рази в день, оксазил - 0,01 г 2-3 рази в день. Необхідний ретельний догляд, годувати хворого потрібно обережно з ложечки, в положенні сидячи, стежити, щоб він не поперхнувся.

Аміотрофічний бічний склероз - захворювання ЦНС, при якому ураження поширюється в основному на пирамидную систему і передні роги спинного мозку. За даними різних авторів, аміотрофічний бічний склероз становить близько 3% всіх органічних хвороб нервової системи. Спостерігається переважно у віці 40-50 років.
Етіологія. А. б. с. розглядається одними авторами як дегенеративне захворювання, іншими - як наслідок аутоінтоксикації невідомим токсином.
На користь вірусного походження висловлювалися М. С. Маргуліс та Н. Ст. Коновалов (в електронному мікроскопі на зрізах довгастого мозку Н. Ст. Коноваловим були виявлені частинки округлої або подовженої форми).
Патологічна анатомія і патогенез. Найбільші зміни виявляються в бульбарній, шийному і грудному відділах спинного мозку; менші і рідше - в головному мозку. В оболонках спинного мозку спостерігаються запальні зміни. У передніх корінцях і передніх рогах виникають дегенеративні зміни, зменшується величина і кількість гангліозних клітин. В бокових стовпах відмічається дифузний дегенеративний процес з вираженими явищами демієлінізації. Кортико-мускулярный (пірамідне) шлях уражається на всьому протязі. Виявляються і судинно-запальні реакції з околососудистыми інфільтрати (М. С. Маргуліс). Зміни дегенеративного характеру спостерігаються в корі мозку, особливо в шарах III і V, а також в задніх стовпах спинного мозку. Ряд авторів вважає одним з основних патогенетичних факторів захворювання вроджену слабкість пірамідної системи.
Симптоматологія. При аміотрофічному бічному склерозі спостерігаються переважно рухові та трофічні розлади; чутливі порушення менш виражені і зустрічаються рідше. Розвитку захворювання іноді передують болю або парестезії в рунах і ногах. Типово початок хвороби - поява слабкості в дистальних відділах рук. Вже в ранньому періоді може бути виявлено підвищення сухожильних рефлексів на руках і ногах; з'являються патологічні рефлекси: симптоми Бабінського, Россолімо та ін [див. Рефлекси (патологічні)]. Спочатку тонус м'язів поступово підвищується і досягає високих ступенів; по мірі наростання атрофії тонус може і знизитися. Виникають при аміотрофічному бічному склерозі атрофії м'язів кисті з більшою або меншою швидкістю прогресують, рука приймає форму «пташиним» і «мавпячої» лапи. Пізніше атрофії захоплюють м'язи плеча та передпліччя, а потім і ніг. Атрофії мають дегенеративний характер і є одним з найбільш типових ознак бокового аміотрофічного склерозу (див. м'язова Атрофія). Початкові кількісні зміни электровозбудимости пізніше змінюються реакцією переродження. Методом електроміографії Ю. С. Юсевич показала, що вже в ранніх стадіях захворювання можна виявити коливання потенціалу та осциляції, що вказують на ураження мотоневронов. По мірі прогресування хвороби, особливо при її бульбарних формах, починають порушуватися мова і ковтання (за рахунок ураження мовно-глоткового, блукаючого і під'язикового нервів). У початковому періоді бульбарних розладів відзначаються незначна дизартрія (див.) при розмові і поперхіваніе при прийомі їжі; пізніше можуть настати розлад мови до ступеня анартрии (див.) та різке порушення ковтання. В цей же час спостерігається атрофія м'язів язика. Чутливі розлади зустрічаються рідко, носять корінцевий характер або розподіляються за типом «рукавичок» і «шкарпеток».
Діагноз. Для бічного аміотрофічного склерозу характерно поступове розлад рухових функцій з присоединяющимися дегенеративними атрофіями на руках при відсутності або малої вираженості чутливих порушень. При электродиагностике можна виявити кількісні і якісні зміни (див. вище). Диференціальний діагноз доводиться проводити з аміотрофічним спінальним сифіліс, при якому атрофії менш виражені, відсутні бульбарні розлади, бувають позитивні реакції Вассермана в крові й спинномозковій рідині. Найчастіше доводиться диференціювати аміотрофічний бічний склероз з кліщовим енцефалітом, для якого характерний анамнез (укус кліщів), початкова гостре інфекційне розвиток, менша вираженість атрофій. Підгострий поліомієліт дорослих від А. б. с. відрізняють гіпорефлексія і гіпотонія.
Прогноз безумовно несприятливий.
Лікування. Раціонального етіологічного лікування не існує. Призначають вітамін В12 внутрішньом'язово (500-1000 μг) до 15-20 ін'єкцій на курс (в цілях поліпшення обміну в уражених тканинах), а також вітаміни В1, Е, лецитин, липоцеребрин. При розладах дихання: штучне дихання (див.), трахеотомія (див.) з подальшим интратрахеальным введенням кисню. За хворим потрібен постійний ретельний догляд.