Анемія у дітей

Анемія у дітей - часте захворювання. Це пов'язано з віковими особливостями апарату кровотворення; функціональною незрілістю його, легкої ранимостью під впливом різних факторів. Розрізняють анемію ендогенного і екзогенного походження. До перших належать гемолітичні анемії. Причиною гемолізу у новонароджених може бути несумісність крові матері і плоду по резус-фактору, групами крові (див. Гемолітична хвороба новонароджених). Анемію супроводжує гемолітичні кризи, викликані спадковою нестійкістю еритроцитів. Це сімейна гемолітична анемія типу Мінковського - Шоффара (див. Гемолітична анемія). Рідше зустрічається у дітей гостра гемолітична анемія Ледерер. Можлива причина захворювання - аутоиммунизация до еритроцитів. Характеризується гострим початком, геморагічним синдромом, підвищенням температури, тромбоцитопенією, анізоцитозом, пойкілоцитозом, гіпер-билирубинемией за рахунок непрямого білірубіну. До анемії ендогенного походження відносяться анемії, обумовлені аномаліями синтезу гемоглобіну (гемоглобінопатії) - таласемія (див.), при якій фетальний (зародковий) гемоглобін становить 90%, і серповидно-клітинна анемія, при якій є патологічний вид гемоглобіну (так званий гемоглобін S), за хімічним складом відрізняється від нормального виду гемоглобіну. Серповидноклітинна анемія протікає з важкими гемолітичними кризами, з частими ускладненнями у вигляді тромбозів судин, крововиливів. Еритроцити при цій формі анемії мають своєрідну серповидну форму.
У дітей зустрічаються також апластична і арегенераторная анемія, пов'язані з первинною конституціональної недостатністю кісткового мозку.
Серед анемій екзогенного походження найбільш часто зустрічається аліментарна анемія. Захворювання розвивається переважно у дітей раннього віку, які отримують одноманітне молочне вигодовування, при якому відсутня в дієті цілий ряд амінокислот, необхідних для побудови білкової частини гемоглобіну. Причиною гіпохромній анемії є нездатність організму утилізувати залізо внаслідок порушення синтезу гемоглобіну. Певне значення в розвитку аліментарної анемії має дефіцит мікроелементів (міді, кобальту, магнію), а також вітамінів групи B, зменшення ендогенних запасів заліза, яке настає у немовляти до п'ятимісячного віку.
Клінічні прояви аліментарної анемії залежать від ступеня тяжкості захворювання. При легкій формі харчування дитини не порушено, відзначаються блідість шкірних покривів, одутлість особи, помірне збільшення печінки та селезінки. Вміст гемоглобіну знижується до 50-60 од., число еритроцитів до 3-4 млн., колірний показник 0,5-0,7. При важкій формі захворювання відзначаються відставання дитини в рості і вазі, пастозність повік, стоп, іноді точкові крововиливи. Печінка і селезінка збільшені і виступають на 2-3 см з-під краю реберної дуги. Кількість гемоглобіну падає до 15-25 од., еритроцитів до 2 млн., колірний показник коливається близько одиниці. Лейкоцитарна формула наближається до такої при лейкозі (див. Лейкози у дітей). Як правило, важка аліментарна анемія поєднується з проявами рахіту. З важкою формою аліментарної анемії пов'язують так звану псевдолейкемическую анемію Якша - Гайема, яку раніше виділяли в самостійне захворювання.
До екзогенних анемиям належать також інфекційні і постінфекційної анемії. За своїм характером вони гипохромные. Будь-яке інфекційне захворювання може призвести до анемії, але найчастіше розвиток анемії пов'язують з гноєродной інфекцією. Токсичні анемії зазвичай пов'язані з глистової інвазією. Злоякісні форми анемії можуть викликати широкий лентец, нематода дванадцятипалої кишки. Анемізації пов'язана з токсичною дією на кровотворні органи продуктів життєдіяльності паразитів. Токсичні анемії гипохромны за своїм характером і часто протікають з вираженою еозинофілією (див.).
Особливу групу складають анемії недоношених - гипорегенераторные анемії. Захворювання розвивається з кінця першого місяця життя. Причина - функціональна недостатність кісткового мозку недоношених, сприятливі фактори - порушення режиму, догляду, харчування. Анемія недоношених відрізняється наполегливим характером перебігу.
Лікування анемії визначається насамперед етіологією захворювання. Однак існують і загальні принципи лікування анемії, спрямовані на підвищення загальної реактивності організму і посилення регенераторних процесів. Необхідно звертати увагу на харчування дитини. Воно повинно бути достатньо калорійним, містити повноцінний комплекс білків, жирів, вуглеводів і вітамінів. При легких та середньо анеміях калораж повинен бути підвищений на 10-12%, при тяжкій - рекомендується зменшення в перший час добового калоражу на 20% за рахунок обмеження жиру. У раціон повинні включатися насамперед продукти, що містять залізо і комплекс вітамінів групи В (м'ясо, печінка, сир, яйця, яблука, суниці та ін). Крім раціонального харчування, необхідно строго виконувати гігієнічні вимоги по догляду за дитиною. Широко повинні використовуватися гідротерапевтичні процедури, масаж, гімнастика, повітряні і сонячні ванни.
Хворі діти повинні отримати курс вітамінотерапії: вітамін В1 і В2 по 0,001 - 0,002 г, аскорбінова кислота 0,1-0,2 г, риб'ячий жир дітям до 1 року по У-2-1 чайн. л., 2 років - по 1-2 чайн. л., 3-6 років - по десертній ложці, від 7 років і старше-по 1 стіл. л. 2-3 рази в день. Особливе місце займає вітамін В12, будучи патогенетичним засобом лікування пернициозоподобных анемій. Новонародженим і дітям перших трьох років життя вітамін В12 призначають у дозі 5 мкг на 1 кг ваги на добу, через день внутрішньом'язово. Знаходять широке застосування препарати заліза і в першу чергу відновлене залізо, яке призначають по 0,05-0,1 г грудним дітям і 0,15 - 0,2 г у більш старшому віці всередину 3 рази на день після їжі разом з соляною кислотою. Препарати заліза особливо показані при анеміях, що протікають зі зниженням колірного показника. При різкому зменшенні числа еритроцитів можна застосовувати розчин сульфату міді у вигляді 1% розчину по 5 крапель 3 рази на день окремо або в поєднанні з препаратами заліза. Одним з таких поєднаних препаратів є гемостимулин, який призначається всередину по 0,1-0,5 г 3 рази в день під час їжі. Хорошим гемостимулирующим ефектом володіють внутрішньовенні вливання малих і середніх кількостей одногруппной крові (20-50 мл дітям до трирічного віку та 80-120 мл у старшому віці).
При апластических, гіпопластичні і гемолітичних анеміях показано гормональні препарати (преднізолон, дексаметазон та ін) за призначенням лікаря.

Анемія у дітей зустрічається часто, і чим молодше дитина, тим легше у неї виникає недокрів'я. Це пояснюється деякою функціональною лабільністю кровотворного апарату у дітей; навіть незначні і недовго діючі причини (неповноцінне харчування, несприятливі гігієнічні умови побуту, легкі випадкові інфекції і т. д.) легко викликають у дітей анемію. Порушений гемопоез, особливо у дітей раннього віку, часто виявляє тенденцію набувати риси ембріонального типу, схильність до появи мієлоїдної і лімфоїдної метаплазії кровотворної тканини. Поряд з цим відзначається виражена здатність кровотворного апарату до відновлення нормального складу крові при усуненні причини, яка визвала А.
Анемії у дітей бувають ендогенного і екзогенного походження; до перших відносять також А. з невстановленою етіологією.
У дітей відносно часті гемолітичні А. при гемолітичної хвороби новонароджених (див.). Їх треба відрізняти від іншої форми вродженої сімейної гемолітичної А., пов'язаної з неповноцінністю еритроцитів (гемолітична анемія Мінковського - Шоффара) і порівняно рідко яка виникає в перші дні і тижні життя. Значно частіше виявляються анемія з встановленою етіологією, що виникають протягом або після перенесених захворювань (малярія, лейшманіоз та ін), при глистових інвазіях, негигиенических умовах життя, після крововтрат і т. д. Частою причиною А. у дітей раннього віку буває також нераціональне харчування - аліментарна А. Клінічні та гематологічні особливості в кожному випадку залежать від дефектів дієти, віку дитини та її індивідуальних особливостей; найчастіше спостерігається така анемія у дітей 6-18 міс., одержують одноманітну молочну дієту і позбавлених різноманітного прикорму. Немає достатніх підстав виділяти в особливу клінічну форму А. при вигодовуванні козячим молоком (цветн. табл., рис. 10), хоча можна вважати, що при інших рівних умовах одноманітне вигодовування козиним молоком швидше і легше викликає анемію, ніж вигодовування коров'ячим молоком.


Рис. 10. Кров при анемії на грунті зловживання козячим молоком: 1 - лімфоцит; 2 - полихроматофильный еритроцит; 3 - нормобласт базихроматофильный; 4 - нормобласт полихроматофильный; 5 - пойкилоцит (еритроцит) полихроматофильный; 6 - кров'яні пластинки. Різко виражений пойкилоцитоз; анізоцитоз.

Рис. 11
. Кров при анемії Якша - Гайема: 1 - базихроматофильный мегалобласт; 2 - полихроматофильный еритроцит; 3 - миелоцит нейтрофільний; 4 - полихроматофильный нормобласт; 5 - паличкоядерних нейтрофіл (1 класу). Пойкилоцитоз; анізоцитоз; олигохромемия.

Рис. 12
. Кістковий мозок при анемії Якша-Гайема: 1 - полихроматофильный нормобласт; 2 - макромиелобласт; 3 - промиелоцит еозинофільний; 4 - метамиелоцит нейтрофільний (юний нейтрофіл); 5 - микромиелобласт; 6 і 7 - метамиелоцит нейтрофільний; 8 - нейтрофіл сегментоядерный (2 і 3 класу); 9 - промиелоцит нейтрофільний.

В патогенезі аліментарної А. мають значення недостатнє надходження з їжею вітамінів, особливо В12 (зовнішній чинник Касла) і В6, недостатня продукція слизової оболонки шлунка - гастромукопротеина (внутрішній фактор Касла), зрушення кислотно-лужної рівноваги в бік ацидозу, недостатнє надходження з їжею мінеральних речовин, зокрема заліза (железодефицитный характер А.), кишкова аутоинтоксикація і т. д.
Аліментарні анемії бувають різної тяжкості. При легких формах А. загальний стан дитини порушений мало. При А. середньої тяжкості відзначаються загальна пастозність, блідість шкіри і видимих слизових оболонок, помірна гіперплазія периферичних лімфатичних вузлів і мигдаликів. Кількість гемоглобіну знижується до 50-60 од. (8-10 г%), кількість еритроцитів - до 4 млн., рідко до 3 млн., колірний показник - 0,5-0,6, полихроматофилия, помірний ретікулез, іноді - поодинокі нормобласти; з боку білих кров'яних тілець і кров'яних пластинок відхилень від норми немає. Ця форма недокрів'я у дітей раннього віку має характер гіпохромній, залізодефіцитної анемії з помірними явищами регенерації.
При важкій формі, званої псевдолейкемической анемією Якша-Гайема, загальний стан дитини порушений значно, зовнішні покриви бліді, шкіра восковидні або жовтуватого відтінку; повіки та стопи злегка набряклі; точкові, а іноді більш значні крововиливи на обличчі, тулубі, кінцівках; позитивний симптом Кончаловського - Румпеля - Лееде; гіпотонія м'язів; живіт великий, печінка і селезінка збільшені; майже завжди важкий рахіт. Кількість гемоглобіну знижується до 15-25 од. (2,5-4,5 г%), кількість еритроцитів - до 1,5-2 млн. і нижче, колірний показник - близько одиниці і більше; анизопойкилоцитоз, полихроматофилия, ретікулез, нормобластоз, нерідко тільця Жоллі і кільця Кебота. Загальна кількість білих кров'яних тілець зазвичай збільшена до 15-20 тис. і більше (лейкемоїдна форма), лімфоцитоз, іноді моноцитоз; майже завжди - зсув нейтрофілів вліво до мієлоцитів, промієлоцитів і навіть мієлобластів; базофіли зазвичай відсутні, еозинофіли - в межах норми, іноді - анеозінофілія (цветя, табл., рис. 11). Кількість тромбоцитів знижена або в межах норми. Ретракція кров'яного згустку виражена погано. Час кровотечі збільшено.
Цю важку форму аліментарної анемії немає підстав виділяти в самостійну нозологічну одиницю; її слід розглядати як варіант аліментарної А., так як аналогічна клінічна картина може виникати і під впливом інших етіологічних факторів - вродженого сифілісу, повторних і хронічних інфекцій та ін Але в цих випадках в лейкоцитарній формулі переважають не лімфоцити, а нейтрофіли; миелограмма вказує на жвавий еритро - і лейкопоез (цветн. табл., рис. 12). Тяжкість клінічної картини при аліментарній А. залежить від індивідуальних особливостей самої дитини, функціональних властивостей його кровотворного апарату, характеру і тривалості впливу етіологічного фактора.
У диференційно-діагностичному відношенні треба мати на увазі післяінфекційні і гемолітичні анемії, лейкоз.
Аліментарні А. при штучному вигодовуванні сухими молочними сумішами носять риси злоякісності (нестача вітаміну В12); при надмірному вигодовуванні вуглеводами вказана клінічна картина розвивається на тлі розлади вуглеводного живлення; при А. на ґрунті гіпо - та авітамінозу в клінічній картині переважають симптоми недостатності того чи іншого вітаміну.
Лікування полягає у врегулюванні дієти і режиму життя дитини, усунення дефектів побуту, показано призначення препаратів заліза, вітамінів, стимулюючих і загальнозміцнюючих впливів (масаж, гімнастика, опромінення ультрафіолетовими променями, гемотерапії і гемотрансфузії).
Анемія недоношених дітей. До анемії особливо схильні недоношені діти, у яких вона виникає вже в кінці 1-го або на початку 2-гомесяца життя, досягає максимуму на 3-4-му місяцях; кількість гемоглобіну знижується до 30 - 40 од. (5-7 г%), кількість еритроцитів - до 3-4 млн., колірний показник - менше одиниці. Випадкові захворювання, дефекти харчування, догляду та побуту сприяють більш ранньому виявленню і більш тяжкого і тривалого перебігу. У період наростання клінічних симптомів анемії носить гипорегенераторный характер, в період репарації виявляються ознаки пожвавлення еритропоезу.
А. недоношених дітей погано піддається звичайним противоанемическим засобів, але при правильному догляді, вихованні та годуванні часто і без усякого лікування вона починає зменшуватися і, як правило, зникає до 7-8-го місяців життя.
Патогенез А. недоношених дітей остаточно не встановлений; найбільше значення має тимчасова функціональна недостатність кісткового мозку; позначається і причина недонашивание; призводять до анемії бідність організму дитини залізом до моменту народження і недостатнє перебування на свіжому повітрі.
Профілактика - правильне харчування, раннє введення догодовування і прикорму їжею, багатою повноцінними білками, вітамінами і мінеральними факторами, правильний догляд. Медикаментозна профілактика дає незначний ефект.
Лікування: гемотрансфузії, препарати заліза, міді, препарати печінки, риб'ячий жпр, вітаміни, противорахитическая та стимулююча терапія.
До анемії ендогенного походження треба віднести рідко спостерігається доброякісну конституціональну А., при якій блідість зовнішніх покривів і знижений вміст в периферичній крові гемоглобіну і еритроцитів відзначається з перших тижнів життя дітей, в іншому практично здорових. А. носить гипорегенераторный характер, не піддається звичайному медикаментозного лікування, досягає максимальної виразності до 3-6-му місяцях і остаточно проходить до 2-3 років без усякого лікування. Таку А. доводиться диференціювати з вродженими гипопластическими і гомолитическими анеміями.


Апластична А. без певної причини, гостро протікаюча і швидко прогресуюча, спостерігається у дітей порівняно рідко; з клінічної і гематологічної картини мало відрізняється від такої А. у дорослих. Хворобу треба диференціювати з псевдоапластическими А., які виникають у ослаблених дітей під впливом різних тривало діючих негативних факторів (інфекції, дефекти харчування і догляду, часті крововтрати тощо). При усуненні етіологічних чинників порівняно швидко настає одужання під впливом звичайних методів лікування недокрів'я. Треба пам'ятати, що під «маскою» апластичної анемії іноді досить тривалий час протікають гострі лейкози. З інших захворювань крові треба виключити важкі форми А. на ґрунті інфекцій (сепсис), есенційну тромбоцитопенію та агранулоцитоз.
З гіпопластичні і апластических А. для дітей специфічні синдроми Фанконі і Блекфена - Даймонда. Синдром Фанконі, будучи вродженим, виразно виявляється частіше у віці 4-5 років. При цьому в картині крові чітко виявляються анемії, тромбоцитопенія і лейкопенія.
Панцитопенія зазвичай поєднується з бурими плямами на шкірі, карликовість, мікроцефалією, гіпоплазією статевих органів, косоокістю і іншими вродженими дефектами.
Особливо часто спостерігаються аномалія великих пальців на руках, недорозвинення, відсутність або інші аномалії променевих кісток; майже завжди - відставання психічного розвитку. Патогенез захворювання не встановлено; слід припустити энзимопатию; вказують на знижену активність пероксидази еритробластів. Прогноз - несприятливий.
Лікування не дає довготривалого ефекту; тимчасове поліпшення настає звичайно при переливанні крові і призначення кортикостероїдів.
При анемії Блекфена-Даймонда, выявляющейся у дітей грудного та раннього віку, гіпоплазія зазначається тільки з боку эритроидного паростка кісткового мозку. Патогенез невідомий; вказують на розлад метаболізму триптофану і на вплив гіперплазії зобної залози.
Прогноз серйозний. Систематично проводяться трансфузії еритроцитної маси і призначення кортикостероїдів дозволяють відносно довго підтримувати задовільний стан хворого.
Злоякісна анемія Аддісона - Бірмера у дітей, як правило, не спостерігається; пернициозоподобное недокрів'я можна спостерігати при глистових інвазіях (особливо широким лентецом), при оперативному виключенні шлунка після важких опіків стравоходу і інших основних захворюваннях.
Від справжніх форм анемії у дітей треба відрізняти уявну (уявну) анемію, коли блідість шкіри залежить не від зниженої кількості гемоглобіну і еритроцитів, а від особливостей кровонаповнення і розподілу шкірних капілярів у дітей.
Цим дітям показані не протианемічний кошти, а загальнозміцнюючі впливу, правильне фізичне виховання, фізкультура, спорт, гідропроцедури.
Основні чинники лікування всіх форм А. у дітей: усунення етіологічних причин, створення сприятливих умов побуту та харчування, доцільне використання впливів природних факторів природи і фізкультури. Лікувальна дієта повинна бути багата повноцінними білками, мінеральними началами, вітамінами, але без надлишків жирів, при гіпохромних А. показано призначення препаратів заліза, міді, вітаміну В6 та інших вітамінів; при гиперхромных анеміях найкращий ефект дають препарати печінки, вітамін В12, препарати кобальту.
Призначаються також трансфузії цільної крові та еритроцитної маси. При гіпопластичні А. необхідна пересадка кісткового мозку, при апластических та гемолітичних анеміях - видалення селезінки. При лікуванні всіх форм А. показано широке використання методів стимулюючої терапії (протеинотерапия, внутрішньом'язова гемотерапії, ультрафіолетові опромінення тощо). При гемолітичних, аутоімунних та інших важких А. - кортикостероїди.