Аномалії розвитку статевих органів часто поєднуються з аномаліями сечової системи; останні іноді викликають гінекологічні скарги, і батьки дитини звертаються до гінеколога. Тому доцільно навести опис основних аномалій розвитку сечової системи, що представляють інтерес для гінеколога (табл. 14).
| Аномалії розвитку | Скарги |
| Відсутність елементів мюллеровых проток, що призводять до тяжких вад розвитку сечової системи | Урологічні скарги |
| Відсутність елементів мюллеровых проток: аплазія труб, матки і піхви | Відсутність менархе, аменорея у подальшому |
| Дворога матка з рудиментарним рогом | Латеральна гематометра |
| Атрезія піхви та hymen imperforatus | Криптоменорея, гематокольпос, гематометра, гематосальпінкс |
| Экстравезикальное розташування сечовідного гирла | Нетримання сечі з раннього дитячого віку |
| Закриття предпузырной частини сечоводу | Кистообразное розширення сечоводу. Болю в нижньому відділі живота, пальпується утворення в малому тазу |
| Виворіт сечового міхура | Аномалія видно з моменту народження; нетримання сечі |
| Епіспадія і гіпоспадія | Нетримання сечі, іноді кольпіт і білі |
| Атрезія заднього проходу або прямої кишки | У новонародженого не виділяється меконій |
| Аномалії розвитку вульви | Аномалія видно з моменту народження; один з ознак гермафродитизму |
1. Вроджена відсутність сечоводу
Дуже рідкісна аномалія, яка супроводжується тяжким ураженням нирки (гідронефроз). Двостороннє відсутність сечоводу практично несумісне з життям.
При односторонньому відсутності сечоводу може мати місце і відсутність нирки, а також відсутність труби і яєчника з однойменної сторони; в такому випадку з контралатеральной мюллерова протоки розвивається однороге матка.
2. Подвоєння сечоводу
Воно виникає у разі утворення двох зачатків сечоводу або в результаті розщеплення одного його зачатка. Сечовід може бути подвоєний на всьому протязі (ureter duplex) або ж тільки верхній відрізок його (розщеплений сечовід - ureter fissus). Ця аномалія розвитку сечоводу викликає труднощі при операціях у дорослих.
3. Экстравезикальное розташування сечовідного гирла
Зустрічається у єдиного або у подвоєного сечоводу; эктопированное гирлі відкривається найчастіше в уретру або в передньобокову стінку піхви. Є окремі повідомлення про устя сечоводу, розташованого в човноподібній ямці або в дівочій пліві. Аномалія супроводжується постійним підтікання сечі, виділеннями з піхви, навколо хворого поширюється запах сечі.
Лікування полягає в пересадці эктопированного сечоводу в сечовий міхур; якщо ж статевий канал відкривається гирлі додаткового сечоводу, досить його зашити (Schröder).
4. Атрезія сечоводу
Найчастіше спостерігається вроджена атрезія предпузырной частини сечоводу. Застій сечі призводить до розширення сечоводу, який при дослідженні прощупується в малому тазу у вигляді кістозного освіти; хвора скаржиться на невизначені болі внизу живота. Іноді атрезія неповна, вірніше є тільки звуження сечоводу; в такому разі і інші скарги, і вторинні зміни менш виражені. Цю аномалію розвитку вдається виявити за допомогою екскреторної урографії.
5. Екстрофія сечового міхура
Ця аномалія розвитку виникає на ранньому етапі ембріогенезу. Ніжка аллантоїса розташовується в безпосередній близькості від сечового міхура і переходить з його дна на зародковий сечовий хід. В основі екстрофією лежить ембріональне порушення росту мезодерми і розвитку сечостатевого синуса. Дефект лонних кісток заміщається сполучною тканиною. Дефект може бути різного ступеня; у найбільш важких випадках стінка сечового міхура повністю випинається через дефект черевних м'язів, видно слизова оболонка сечового міхура і гирла сечоводів. У більш легких випадках випинається лише передня частина сечового міхура, але і в цьому випадку є розбіжність лонних кісток.
До ери антибіотиків цей важкий дефект розвитку дуже рано ускладнювався пієлітом та пієлонефрит, лише кожна друга хвора досягала дорослого віку; хворим, які залишилися в живих, потрібно створювати особливі умови життя, так як із-за постійного запаху сечі вони не можуть залишатися в сім'ї. У своїй книзі «Століття хірургів», розрахованої на широке коло читачів, Thorwald дуже барвисто описав життя цих нещасних хворих.
Для лікування екстрофією сечового міхура запропоновані численні операції. Проста пластична операція не дає задовільного результату. Потрібна більш радикальна операція, як, наприклад, операція з Coffey - Mayo; ця операція складається з двох етапів - пересадки сечоводів в товсту кишку і створення черевної стінки. Є повідомлення про вдалу пересадження сечоводів у новий сечовий міхур, створений з петлі тонкого кишечника (Mayde).
6. Епіспадія
В процесі розвитку відбувається закриття черевної стінки, і лонні кістки з'єднуються між собою, але клітор залишається розщепленим, є дефект передньої стінки уретри. У більш легких випадках утворюється уретра, але її зовнішній отвір розташовується значно вище; при цій аномалії і клітор залишається розщепленим. Ступінь розвитку сфінктера уретри може бути різною. Діагностика неважка, так як у хворої є постійне підтікання сечі, і уретра відкривається в незвичайному місці. Лікування складається з пластичної операції.
7. Свищ сечового міхура
Як відомо, сечової проток являє собою порожню трубку, що сполучає у плода сечовий міхур з пупковим отвором. До 6-го місяця утробной життя вона зазвичай облітерується і перетворюється у тяж; в окремих випадках облітерації протоки не відбувається, і дитина народжується з міхурово-пупкових свищем; іноді відбувається кистообразное розширення сечового міхура. При нижньої серединної лапаротомії можна пошкодити (розкрити) зберігся сечової проток.
8. Гіпоспадія
Ця аномалія розвитку зустрічається значно частіше: при гіпоспадії уретра значно коротше, у більш важких випадках відсутня її задня стінка. У хворих спостерігається постійне підтікання сечі. Лікування оперативне; якщо це можливо, дефект задньої стінки уретри заміщають клаптем з піхвової стінки; це зазвичай вдається лише у народжували жінок. Будь-яку операцію слід проводити тільки у пізньому дитячому віці.
