Арахнодактилія

кисть і стопа при арахнодактилииАрахнодактилія - симптомокомплекс спадкового захворювання сполучної тканини (синдром Марфана). Клінічно арахнодактилія проявляється диспропорцією в зростанні тулуба і кінцівок, довгими китицями, ступнями і пальцями (рис), широко розставленими очима, що лежать глибоко під нависаючими надбрівними дугами, синіми склерами, короткозорістю, високим склепінням неба, слабким розвитком м'язової системи, розхитаністю рухів у суглобах, довгою, деформованою у передньому відділі лійкоподібної або кілеподібної грудною кліткою. Досить часто спостерігаються вроджені вади серця, аномалії серцево-судинної системи (аневризма аорти). Хворі діти відстають у психічному і фізичному розвитку від однолітків, погано стійкі до інфекцій, багато гинуть від них в ранньому дитячому віці.
Специфічного лікування цього захворювання немає. При грубих деформаціях грудної клітки (воронкоподібна груди) вдаються до операції.

Арахнодактилія (arachnodactylia; від грец. arachne - павук і daktylos - палець; синонім: долихостеномелия, акромакрия, синдром Марфана) - аномалія розвитку кінцівок, особливо пальців. Етіологія не з'ясована. Зустрічається арахнодактилія рідко, переважно у дівчаток. Кістки кінцівок, особливо кистей і стоп, подовжені (нагадують кисті і стопи мавп), іноді звужені; фаланги пальців подовжені і химерно викривлені, нагадують лапи павука (рис.). Нерідко спостерігаються інші вади розвитку: екзостоз п'яткової кістки, вивихи стегна, вивих або підвивих кришталика. Зростання дітей здебільшого нижче норми; грудна клітка звужена і подовжена; харчування знижений. Розвиток дітей уповільнений, іноді відзначається психічна неповноцінність. Діти з арахнодактилией зазвичай малостійкі до інфекцій, багато з них гинуть в ранні роки від різних захворювань.