Атетоз

атетоз пальців рукиАтетоз - мимовільні безперервні червоподібні рухи пальців рук, ніг, рідше особи (гримаси), тулуба. Є однією з форм гіперкінезів.
Атетоз виникає при ураженні підкіркових вузлів головного мозку (частіше смугастого тіла), буває при енцефалітах, родової травми, деяких спадкових нервових захворюваннях. Пальці при атетозе повільно згинаються, розгинаються, відводяться і наводяться, приймаючи химерні положення (рис.). Підвищення тонусу м'язів при атетозе чергується з пониженням. Атетоз посилюється при активних рухах, хвилювання, слабшає під час сну. Лікування основного захворювання, ЛФК, протисудомні препарати, іноді хірургічне втручання на підкіркових вузлах головного мозку, а також створення нерухомості в суглобах (артродез).

Атетоз (від грец. athetos - позбавлений певного положення, нестійкий)- гиперкинез, який виражається повільної тонічної судомою, захоплюючою одночасно м'язи агоністи та антагоністи. Ступінь тонічного спазму мінлива і переважає то в одних, то в інших м'язових групах, внаслідок чого виникають химерні насильницькі рухи - повільні, червоподібні, як би пливуть по м'язам. Тонус м'язів при атетозе характеризується мінливістю і лабільністю, різка гіпертонія змінюється гіпотонією, потім знову настає гіпертонія і т. д. Мінливість м'язового тонусу при атетозе називається рухомим спазмом (spasmus mobilis). Атетозный гиперкинез виражений переважно в м'язах обличчя і дистальних відділів кінцівок, особливо рук, рідше в м'язах тулуба. Пальці рук без певної послідовності згинаються і розгинаються; коли один палець максимально розгинається, інші максимально згинаються, відводяться і наводяться, при цьому кисть приймає вигадливі пози. Характерно перерозгинання кінцевих фаланг пальців. Атетоз нерідко буває вираженим тільки в одній половині тіла - гемиатетоз. Гиперкинез у мовній мускулатурі викликає важкі розлади мовлення. У стані душевного і фізичного спокою атетоз зменшується, уві сні зникає. Різні подразнення, особливо емоції і активні рухи, посилюють атетозный гиперкинез. Атетоз з'являється при різних процесах - запальних, травматичних та інших, що вражають підкіркові вузли, особливо смугасте тіло. Найчастіше А. зустрічається при енцефалопатіях та енцефалітах у дітей. А. може спостерігатися не тільки як симптом, але і як форма хвороби (подвійний атетоз)., См. також Гіперкінези.
Подвійний атетоз (athetose double) розвивається при патологічних змінах в підкіркових вузлах. Ці зміни (так званий status marmoratus) можуть бути як аномалією розвитку, так і результатом різних процесів, які розвиваються в незрілому neostriatum. Деякі автори надають великого значення родовій травмі. У ряді випадків подвійної А. виникає при резус-конфлікті. В анамнезі хворих подвійним А. часто є вказівки на передчасні і важкі пологи, але долі хворих ніякої патології в анамнезі не відзначено.
Патологічна анатомія. В області хвостатого ядра (nucl. caudatus) і шкаралупи (putamen) макроскопічно помітно безладне збільшення мієлінових волокон, що і надає цим утворенням своєрідний «мармуровий» вид. Поразка у типових випадках виражено симетрично. Мікроскопічно при фарбуванні на мієлін видно значне збільшення тонких м'якушевих волокон, при фарбуванні сріблом Бильшовскому - збільшення нервових фібрил. Розростається також волокниста і плазматична глия. Кількість гангліозних клітин в смугастому тілі зменшено, а в ділянках розростання волокон клітини випадають.
Симптоми захворювання зазвичай проявляються вже з перших днів і стають особливо помітні до кінця першого року життя, коли здорова дитина повинен сидіти, стояти і ходити і говорити. Вони виражаються насильницькими рухами і мінливістю тонусу. Гиперкинез найсильніше виражений в м'язах обличчя, кистях, пальцях. Порушення тонусу і гіперкінези в особових і мовних м'язах викликають важкі порушення мови. Хворі діти починають говорити з великим запізненням; мова дізартрічна, у більш важких випадках зовсім незрозуміла. Тонус м'язів рук мінливий, ніг - часто різко підвищений, більше в разгибателях. Сухожильні рефлекси, як правило, живі, іноді підвищені, але симптомів ураження пірамідного не відзначається. Великий палець ноги знаходиться в стані постійної екстензіі, що розцінюється як псевдосимптом Бабінського. Усі види чутливості збережені, сфінктери функціонують нормально. У деяких хворих розвиваються епілептичні припадки, іноді відразу після народження. Інтелект може бути знижений в різній мірі, але частіше зниження спостерігається при наявності епілептичних припадків. Можлива повна схоронність психічних функцій і гарний розвиток інтелекту. Подвійний атетоз не прогресує. Фізичні і психічні функції дитини дуже повільно і поступово розвиваються, він набуває певні рухові навички, його розумовий розвиток прогресує.
Лікування. Так як подвійний атетоз є результатом вже закінчених процесів, досить ефективних методів лікування немає. Проте систематичні заняття ЛФК, застосування артана, тропацин, вітаміну В6, галантаміну дають позитивні результати. Артан (циклодол) призначають в таблетках по 0,001-0,002 г, тропацин - по 0,01 - 0,015 г 1-2 рази на день; вітамін В6 застосовують per os (по 0,01-0,025 г 2-3 рази в день) або внутрішньом'язово (по 1 мл 2,5% розчину 1 раз на день); галантамін вводять підшкірно по 1 мл 0,25-1% розчину 1 раз на день. Дітям доза всіх препаратів зменшується відповідно віку. При недостатності психічного розвитку рекомендується тривало призначення глютамінової кислоти, при епілептичних припадках - протисудомні препарати. Необхідні систематичні заняття з хворою дитиною. Багато дітей добре піддаються навчанню, а у деяких навіть виявляються великі здібності в якій-небудь галузі знань. При сохранном інтелекті можливе оперативне лікування подвійного атетоза із застосуванням стереотаксичної апаратури.