Целіакія

Целіакія - захворювання, що характеризується розладом травлення, пов'язане з порушенням всмоктування у тонкому кишечнику жирів і вуглеводів внаслідок непереносимості гліадину - білка клейковини пшениці, жита, вівса.
Захворювання обумовлене недостатністю ферментативних систем клітин кишечника, необхідних для розщеплення пептиду глютену і виробленням в організмі дитини преципітуючих антитіл до гліадину.
Целіакія розвивається здебільшого у дітей у віці 2 - 3 років. Відзначається зниження апетиту, загальна млявість, блідість шкірних покривів, анемія, м'язова гіпотонія, виснаження. Спостерігається відставання в рості, остеопороз, рахітичні зміни скелета, карієс зубів, нігті нагадують годинникові скельця. При загальної фізичної відсталості розвитку і значному виснаженні впадає в око великий живіт збільшений за рахунок метеоризму і підвищеного вмісту рідини в розширених петлях кишечника (псевдоасцит). Кал білуватого кольору, блискучий, рясний, містить багато нейтрального жиру і жирних кислот.
При целіакії вдруге розвиваються полівітамінна недостатність, гіпопротеїнемія, схильність до набряків. Рівень кальцію, фосфору, лужної фосфатази, холестерину, ліпідів в крові менше норми, кислотність шлункового соку знижена. Захворювання має хвилеподібний перебіг.
Зазначені вище симптоми целіакії іноді спостерігаються як симптоми хронічного, затяжного ентероколіту, хронічного недоїдання.
При діагностиці целіакії необхідно виключити затяжну форму дизентерії, туберкульозне ураження кишечника, муковісцидоз (див.). Прогноз целіакії частіше сприятливий.
Лікування. Призначають аглиадиновую дієту, тобто з харчового раціону виключають продукти, що містять пшеничне, житнє і вівсяну муку. Обмежують жири і крохмаль. У їжу вживають хліб, виготовлений з рисового, кукурудзяного, гречаного та соєвого борошна. Молоко рекомендується знежирене. Лікарська терапія включає комплекс вітамінів в максимальних дозах; панкреатин 0,25 г 3 рази в день, метіонін 0,3 г 3 рази на день протягом 2 тижнів, гліцерофосфат кальцію 0,15 г 3 рази в день, відновлене залізо 0,15 г 3 рази в день, неробол 0,1 мг/кг ваги дитини на два прийоми, ентеросептол 0,1-0,2 г 4 рази на день. Показано масаж і лікувальна гімнастика.

Целіакія [синонім хвороба Гі - Гертера - Гейбнера (S. Gee, С. A. Herter, О. Heubner)] - синдром, що характеризується відставанням дитини у зростанні, значним збільшенням живота при загальному виснаженні, рясними випорожненнями, що містять велику кількість жиру внаслідок порушення всмоктування його в кишечнику. Схожий з клінічними проявами при спру (див.) у дорослих і при муковісцидозі (див.). Розгорнута клінічна картина захворювання частіше спостерігається у дітей з другого року життя.
Етіологія і патогенез целіакії остаточно не з'ясовані. Так, серед причин називалися: секреторна, всмоктуюча і рухова слабкість всього шлунково-кишкового тракту, плюригландулярная недостатність, зокрема недостатність надниркових залоз. Можливо, мають значення конституціональні і спадкові моменти. Підкреслювалося значення перенесених шлунково-кишкових захворювань, вітамінної недостатності, вроджених аномалій розвитку нервових гангліїв кишечника (кишковий інфантилізм) чи їх пошкоджень після запальних процесів в кишечнику, а також порушень нервової регуляції кишківника. Гі, Гертер і Гейбнер вважали, що в патогенезі целіакії велику роль відіграє харчування, багате вуглеводами. Однак у 50-х роках 20 ст. була доведена непереносимість при целіакії до білка клейковини злаків (пшениці, жита, вівса) - гліадину.
На підставі тривалого хвилеподібного перебігу захворювання, а також виявлення у хворих преципітуючих антитіл до гліадину висунута теорія, за якою целіакія - алергічне захворювання (алергеном є гліадин). Ця теорія, що одержала широке поширення, демонстративно підтверджувалася тим, що повне виключення гліадину з харчового раціону хворих призводило до клінічного поліпшення. Однак шкірні проби з екстрактами пшениці виявилися негативними; не виявлено паралелізму між імунологічними реакціями та перебігом захворювання. На думку Шелдона і Біохім (W. Sheldon, С. Alvey), при целіакії відсутні певні интрацеллюлярные ензими, здатні дезаминировать пептиди глютену. Патогенез целіакії пов'язують також з вродженою недостатністю Р-ліпопротеїдів і зміною їх властивостей. Кезер (Н. Kaser) розрізняє справжню ідіопатичну целіакію від її псевдоформ, до яких відносить харчові алергії, хронічні ентерити та вади розвитку.
Розрізняють первинну вроджену і вторинну целіакію, що розвивається внаслідок тривалих проносів різної етіології; остання форма досить швидко піддається лікуванню, на відміну від первинної. Мабуть, синдром целіакії може викликатися різними причинами, що призводять до неповноцінності моторної, ферментативної і всмоктуючої діяльності шлунково-кишкового тракту.


Клінічна картина. При загальної фізичної відсталості і значному виснаженні впадає в око великий живіт (рис. 1). Кишечник звичайно різко роздутий газами, видно посилена перистальтика. При пальпації можна визначити плаваючий внаслідок скупчення в розширених петлях кишечника рідини, яка зникає після дефекації (псевдоасцит). Стілець дуже рясний, пухкий, пінистий, погано пахне, білуватий, з характерним жирним блиском із-за значного вмісту жиру. Легко виявляються вільні крохмальні зерна, окрашивающиеся у синій колір люголевским розчином. Виділення жиру з випорожненнями різко підвищений; у важких випадках може бути негативний жировий баланс. Вага стільця за добу може досягти 1 - 1,5 кг.
Целіакія характеризується хвилеподібним перебігом. Під час загострень спостерігаються почастішання і погіршення стільця, втрата апетиту, ваги, значні нервово-вегетативні розлади з домінуванням тонусу парасимпатичного відділу.
Хворі діти зазвичай мляві, адинамічні, з уповільненими рухами, дратівливі, плаксиві, погано переносять зміни навколишнього оточення. Порушення функції ЦНС проявляються у розладах сну, апетиту, поведінки, у перекрученні серцевих, церебральних рефлексів і судинних реакцій, а також у різкому порушенні регуляції моторики шлунково-кишкового тракту.
При рентгенологічному дослідженні шлунково-кишкового тракту виявляються численні горизонтальні рівні рідини в тонкій і особливо в товстій кишці. Видно ділянки спазму і атонії з різким здуттям. Особливо має і атонична товста кишка (рис. 2).

Рис. 1. Дитина 2 років 2 міс., хворий на целіакію.
Рис. 2. Рентгенограма того ж хворого, що і на рис. 1: численні горизонтальні рівні рідини, значне здуття кишечника.

При целіакії вдруге розвиваються полівітамінна недостатність, гіпопротеїнемія, схильність до набряків. Якщо дитина хвора довгостроково, то розвиваються остеопороз, перебудова структури кістки з деформаціями і іноді переломами, карієс зубів, тетанія у вигляді каріо-педального спазму (гіпокальціємія), відставання в рості, ступінь якого вказує на тяжкість і тривалість захворювання. Рівень кальцію і фосфору в крові знижений. Зменшено вміст в сироватці лужної фосфатази, знижений вміст у крові холестерину, ліпоїдів. Відзначаються низький рівень цукру в крові, плоска цукрова крива. Іноді внаслідок нестачі всмоктування заліза розвивається значна гіпохромна анемія.
В протилежність муковісцидоз, при целіакії внешнесекреторная діяльність підшлункової залози істотно не змінюється. При муковісцидозі спостерігається повна відсутність або різке зниження виділення окремих ферментів, особливо трипсину; при целіакії зазвичай має місце лише тимчасове зниження активності ферментів в періоди загострень. Поза періодів загострень активність підшлункової залози нормальна.
Диференціальний діагноз. В першу чергу необхідно виключити муковісцидоз, а також анатомічні вади розвитку шлунково-кишкового тракту, хронічні кишкові інфекції, туберкульоз кишечника і мезентеріальних вузлів.
Прогноз. Завдяки удосконаленню дієти і методів лікування, які повинні проводитися постійно, смертність від целіакії практично дорівнює нулю.
Лікування. Висококалорійна дієта з обмеженням жиру і крохмалю, але з достатнім вмістом білка, овочів, фруктів. Калорійність харчування хворого на целіакію повинна бути в 2 рази більше, ніж здорових. Виключаються пшеничні і житні продукти (локшина, хлібобулочні вироби, вівсяні пластівці, крохмаль). Добре переносяться картопля, соєве і кукурудзяне борошно, рис, глюкоза, мед, фрукти, овочі, молочні продукти, особливо кислі, знежирений сир. Рослинні жири засвоюються краще, ніж тварини. Добре діє додавання в їжу амінокислот. Призначаються полівітаміни (A, D, С, комплекс). У важких випадках вітаміни, як розчинні в жирах, так і нерозчинні, краще вводити парэнтерально. Показано застосування заліза, препаратів кальцію, а також стимулюючої терапії, переливання крові, плазми. Проводилися спроби застосування кортикостероїдних гормонів, однак їх ефективність недостатньо доведена. Є вказівка, що застосування гормонів при целіакії покращує всмоктування заліза внаслідок впливу стероїдів на клітини кишечника [Баденох і Каллендер (S. Badenoch, S. Kallender)].