Атрофія м'язів невральний (аміотрофія Шарко-Марі)

Атрофія м'язів невральний, або аміотрофія Шарко-Марі (синонім: перонеальная аміотрофія Тута, невротична М'язова аміотрофія Гофмана). Вперше була виділена як самостійна форма В. К. Ротом в 1884 р., в той час як Шарко, Марі і Тут (J. М. Charcot, P. Marie, Н. Н. Tooth) описали її лише в 1886 р. Захворювання відноситься до групи неврогенних м'язових атрофій з хронічним спинально-невритическим процесом. Зустрічаються як спорадичні, так і сімейні випадки з домінантним типом спадкової передачі. Відзначається висока чутливість до екзогенних факторів. Всяке ослаблення організму посилює протягом атрофічного процесу.
Етіологія і патогенез невідомі. Будь-яких хромосомних аномалій і дефектів обміну не виявлено. Патоморфологічні дані свідчать про первинних дегенеративних змін у клітинах передніх рогів спинного мозку, в передніх корінцях, периферичних нервах, а також у задніх корінцях, шляхи Голля і стовпах Кларка. М'язи втягуються в процес вторинно, з типовим груповим, пучковим розподілом атрофованих волокон. Починається захворювання в дитячому і юнацькому віці, хоча відомі випадки і більш пізнього початку хвороби. З'являються слабкість в ногах і розлад ходи. Часті парестезії в дистальних відділах кінцівки і болю. Атрофічний процес вражає головним чином м'язи стоп і гомілок. Спочатку розвиваються слабкість та атрофії в разгибателях і відводять м'язи стопи, потім і в інших дистальних групах. Часті деформації у вигляді увігнутою стопи (pes excavatus), відомої під назвою «стопи Фрідрейха» (рис. 6.). На м'язи стегна атрофії не поширюються (рис. 7.). Верхні кінцівки уражаються тільки через кілька років. Атрофії також обмежуються дистальными відділами, захоплюючи дрібні м'язи кисті і приводячи до розвитку так званої мавпячою лапи. Атрофії носять характер неврогенних і супроводжуються реакцією переродження. Сухожильна арефлексія буває дуже поширеною, захоплюючи і неуражені сегменти. В дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок спостерігається зниження поверхневої чутливості. Хода набуває характер так званого степпажа (steppage): хворі високо піднімають коліна, щоб стопи звисають не чіплялися за підлогу. Захворювання прогресує повільно, і хворі довго зберігають працездатність.
Діагностика сімейних випадків не представляє труднощів. Спорадичні захворювання можна змішати з дистальної міопатією (див.) і з полиневритом (див.). У цих випадках вносять ясність дані електродіагностики, електроміографії і біопсія м'язів. Захворювання добре піддається лікуванню. Застосовуються переливання крові, вітамінотерапія (В1, В12, Е). Вітамін В, вводять внутрішньом'язово в 5% розчині по 0,5-1 мл (залежно від віку) один раз на день; вітамін В12 по 100-200 ү внутрішньом'язово через день; вітамін Е 10% розчин по 1 мл внутрішньом'язово щоденно. Всього на курс 20-30 ін'єкцій зазначених вітамінів. Призначають також нивалин (0,25% розчин підшкірно, починаючи з 0,1 мл, потім 0,4; 0,7; 0,8; 1 мл), прозерин, аденозинтрифосфорную кислоту. Рекомендуються электрогимнастика атрофирующихся м'язів, масаж, іонофорез з кальцієм. Лікування проводиться систематично, окремими курсами.

Рис. 6. Невральний аміотрофія. Увігнута стопа.
Рис. 7. Невральний аміотрофія. Різко схудлі гомілки при добре збереглася трофике стегон.