Хорея

Хорея - одна з різновидів гіперкінезів, що характеризується розмашистими, швидкими, безладними рухами. При хореї відбуваються неритмічні скорочення різних по розташуванню і функції груп м'язів. Гиперкинез (див.) посилюється при заворушеннях, зникає під час сну. Тонус м'язів при хореї знижується. Морфологічно виявляються вогнища ураження в підкіркових утвореннях (смугасте тіло), зубчастих ядрах мозочка та його зв'язків. Хорея може бути провідним ознакою таких хвороб, як мала хорея, хорея Гентінгтона, і одним із симптомів захворювань головного мозку, пухлин, енцефалітів та ін Найбільш часто зустрічається мала хорея.
Мала хорея (ревматична хорея, інфекційна хорея, танець святого Вітта). Етіологічним чинником є ревматизм. Для малої хореї характерні дифузні зміни у великих півкулях, стовбурі мозку, корі, оболонках і особливо в підкіркових вузлах. Ревматичні ураження мозку часто протікають разом з ураженням серця. Хворіють хореей частіше діти у віці 5-14 років. Захворювання може розвиватися підгостро - з підвищення температури (37-38°), катаральних явищ, в інших випадках температура залишається нормальною. Основним симптомом захворювання є гиперкинез. Спочатку з'являється неточність рухів, порушується координація. Дитина починає гримасувати, висовувати язик, хмуритися, посмикувати плечима, погано писати (нерівні літери і рядки). Поведінка дитини спочатку розцінюється як витівка, погана звичка. Проте надалі розвивається типовий хореический гиперкинез, що характеризується нерітмічностью, поширеністю, локалізацією як у проксимальних, так і дистальних відділах рук і ніг, зазначається гиперкинез мови. Іноді спостерігається гемихорея (гиперкинез в половині тіла). Хода «пританцовывающая», підстрибує. Уві сні насильницькі рухи зникають повністю. При хвилюванні, розумовому напруженні гіперкінези посилюються. Раннім симптомом захворювання є також дратівливість, плаксивість, швидка виснаженість.
При обстеженні дітей, хворих хореей, відзначаються зниження м'язового тонусу, особливо в тих групах м'язів, де виявляється гиперкинез. Характерним є симптом Гордона - при викликанні колінного рефлексу нога застигає в положенні розгинання. У деяких дітей виявляються патологічні рефлекси, клонусы стоп, порушення чутливості, больові синдроми. Може мова стає невиразною. Чітко виражені вегетативно-судинні розлади - пітливість, лабільність пульсу і артеріального тиску.
Хорея нерідко розвивається одночасно з ревматичними ураженнями серця, суглобів, у ряді випадків передує їм. При дослідженні крові виявляється лейкоцитоз (до 12 000-15 000) або лейкопенія (до 3000-4000), прискорення ШОЕ (до 12 -15 мм за годину). При дослідженні специфічних проб на ревматизм відзначаються позитивні реакції.
Наявність характерного гіперкінезу, гіпотонії м'язів, змін з боку вегетативної нервової системи, даних лабораторних досліджень дає змогу поставити правильний діагноз.
Прогноз при малій хореї сприятливий; при своєчасному лікуванні гіперкінези зникають протягом двох-трьох тижнів. Іноді можливі рецидиви.
Хорея вагітних за своїми клінічними проявами не відрізняється від малої хореї. Розвивається хорея у молодих жінок зазвичай в першу половину вагітності, нерідко їй передують повторні ангіни; в ряді випадків хореї вагітних є рецидивом малої хореї; в її розвитку мають значення нейроендокринні зсуви в організмі вагітної. У більшості випадків з допомогою противоревматичний терапії вдається зберегти вагітність. Важко протікає хорея є показанням до переривання вагітності, тому хвору жінку необхідно направити на консультацію до невропатолога.
Хорея Гентінгтона є спадковим захворюванням нервової системи, поява перших ознак якого частіше відзначається між 25-50 роками життя. Хореический гиперкинез відрізняється відносно повільним темпом, поєднується з прогресуючим зниженням інтелекту, емоційної нестійкістю хворих. Прогноз несприятливий.
Лікування. Лікування малої хореї доцільно проводити в умовах стаціонару. Дуже важливо дотримання постільного режиму, ретельний догляд за хворим. Медикаментозна терапія включає антибіотики: пеніцилін, новоциллин або экмоновоциллин, біцилін; саліцилати: саліциловий натрій, ацетилсаліцилову кислоту, амідопірин, бутадієн; гормони глюкокортикоидного ряду: кортизон і преднізолон, призначувані за схемою; димедрол, препарати кальцію, вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, полівітаміни; серцеві засоби. При хореї Гентінгтона призначають резерпін, рідше - аміназин. Фізіотерапія: гальванічний комір по Щербаку з хлористим кальцієм, хвойні ванни, електросон.
Профілактика малої хореї полягає в санації порожнини рота, носоглотки, своєчасному лікуванні всіх форм ревматизму, загартовуванні дітей. При хореї Гентінгтона хворим можна рекомендувати утримуватися від дітонародження.

Хорея (від грец. choreia - танець) - захворювання, що характеризується насильницькими рухами, яким притаманні безладність, швидкий темп, размашистость, неритмічність, відсутність стереотипності, можливість одночасного скорочення різних по розташуванню і функції м'язів.
Хорея - один з найбільш частих видів гіперкінезів (див.). В стані фізичного і психічного спокою хореический гиперкинез зменшується, уві сні зникає, при різних подразненнях, особливо емоційних, посилюється. Виражений хореический гиперкинез ускладнює довільні рухи. Вони стають неможливими при найбільш важких формах захворювання. Для хореї типово зниження м'язового тонусу. Виникає хорея при різного роду осередках ураження в corpus strіatum, зубчастих ядрах мозочка і верхніх мозжечкові ніжки. Як і при гіперкінезах інших типів, у патологічний процес втягнута ретикулярна формація стовбура мозку. Відомі особливі нозологически окреслені форми хореї (мала хорея і хорея Гентінгтона). Як синдром хорея спостерігається при різних ураженнях головного мозку (енцефаліти, травми, дитячі церебральні паралічі та ін). За етіологічним ознакою хорею можна розмежувати на ревматичну і неревматическую.

Ревматична хорея
Ревматична хорея відома у двох варіантах: мала хорея (у дітей) і хорея вагітних.

Хорея Гентінгтона - див. хорея Гентінгтона.