Хоріонепітеліома (Chorionepithelioma)

Можливість переходу пузирного занесення в хорионэпителиому, найбільш злоякісну форму з усіх новоутворень, що зустрічаються в людському організмі (М. Н. Нікіфоров), вимагає від лікаря точного, вмілого та своєчасного розпізнавання цього роду пухлини.
Хоріонепітеліома, як показує сама назва, що розвивається з епітелію хоріона. В анамнезі у хворих, що мають дане новоутворення, обов'язково є вагітність; синцитія не може бути там, де не було і немає вагітності. У 15% випадків (а за даними К. П. Улезко-Строганової в 50%) джерелом розвитку хоріонепітеліоми є пузирний замет. Однак хоріонепітеліома може розвиватися у жінок, які не мали пузирного замету. Особливо схильні до розвитку цього роду пухлини жінки, що мали неодноразово викидень! За даними Т. А. Бурдзинского, хоріонепітеліома розвивається в 42% випадків з пузирного замету, у 33% - після викидня і у 25% - після термінових або передчасних пологів. За даними сучасних авторів (Е. І. Кватера), переродження пузирного занесення в хорионэпителиому спостерігається у 5% всіх випадків пузирного замету.
У більшості жінок хоріонепітеліома виявляється протягом першого року після попередньої вагітності і притому в 75% всіх випадків - у перші три місяці (А. Е. Мандельштам). Однак виникнення хоріонепітеліоми може настати і через більш тривалий термін - в межах від року до 15 і навіть більше років.
Вище вказувалося, що вагітні жінки, у яких був міхурово занесення, підлягають тривалому (не менше року) безперервного лікарському спостереженню. У них кожен місяць протягом не менше півроку досліджується сеча по біологічному методу Ашгейм - Цондека на наявність в ній гонадотропного гормону. За допомогою цього методу можна точно поставити діагноз не тільки пузирного заносу, але також розпізнати розвивається хорионэпителиому. При міхурово заметі кількість естрогенів у десять разів більше, ніж при нормальній вагітності.
При негативній реакції в наступні півроку дослідження на гонадотропний. гормон, що виробляється кожні 2-3 місяці.
Після спорожнення порожнини матки від пузирного занесення у більшості жінок при контрольних дослідженнях сечі на вміст гонадотропного гормону його титр відразу починає знижуватися і приблизно через два-три тижні реакція Ашгейм - Цондека стає негативною. Однак у ряду хворих, навпаки, реакція зберігається позитивною до 3-4 місяців, і лише потім починає поступово знижуватися зміст гонадотропного гормону. Це спостерігається у тих жінок, у яких є добре розвинені кісти жовтих тіл яєчників; в останніх міститься значна кількість лютеїнізуючого гонадотропного гормону; повільне виділення обумовлює підвищену концентрацію останнього в сечі і після видалення пузирного заносу без переродження його в хорионэпителиому. У зв'язку з цим легко впасти в діагностичну помилку, вважаючи, що розвивається хоріонепітеліома. Тому Р. М. Израильсон вважає, що слід проводити кількісне визначення не тільки гонадотропного, але і естрогенних гормонів у жінок, які мали пузирний замет.
На його думку, збільшення екскреції естрогенних гормонів при наявності в сечі гонадотропіну буде вказувати на відсутність злоякісного переродження хоріона.
У тих випадках, коли титр гонадотропного гормону поступово знижувався і реакція Ашгейм - Цондека ставала негативною, а потім, при подальшому дослідженні, титр гонадотропного гормону знову став підвищуватися, слід подумати про можливості розвитку хоріонепітеліоми. Тут необхідні термінове комплексне обстеження хворої (клінічне, рентгенологічне, гістологічне) із зверненням уваги не тільки на статеву сферу, але і на органи дихання (легені та інші органи, які найбільш часто може метастазувати хоріонепітеліома. При проведенні диференціального діагнозу треба виключити знову настала і правильно розвивається вагітність. Хоріонепітеліома може розвиватися не тільки з затрималися в організмі елементів яйця після аборту, пологів, але і під час вагітності (як нормальної, так і патологічної).
А. Е. Мандельштам у монографії, присвяченій хоріонепітеліомі матки, призводить 9 випадків, особисто їм прослеженных, в яких розвиток злоякісної пухлини і метастази у піхву спостерігалися під час знаходження пузирного занесення в порожнині матки.
Причини розвитку хоріонепітеліоми ті ж, що і при міхурово заметі; ослаблення захисних сил організму при ній виражено ще значніше. При нормальній вагітності проростання ворсинок відбувається тільки до кордону, утвореної децидуальными клітинами і некротичним шаром. У деяких випадках затримує вплив цих шарів виявляється недостатнім, епітеліальні елементи ворсинок проникають глибше, в результаті виникають метастази, іноді майже у всіх органах. Крім місцевих захисних пристосувань, в організмі вагітної виробляються специфічні імунні тіла - синцитиолизины, які руйнують елементи хориальных ворсин, занесені в різні ділянки тіла. При хоріонепітеліомі ці синцитиолизины в організмі відсутні (сироватка не здатна розчиняти молоді плацентарні клітини) і переродження елементи ворсин не гинуть.
При хоріонепітеліомі в більшості випадків насамперед уражається матка, значно рідше - труби і яєчники. В окремих випадках пухлина первинно розвивається поза маткою; остання залишається здоровою.
У разі, спостерігалося мною, а також ввійшло в монографію А. Е. Мандельштама, пухлина первинно розвинулася на передній стінці піхви вліво від середньої лінії, а пізніше (через декілька днів) - в Області правої бартолінієвої залози.
Хоріонепітеліома частіше спостерігається у многорожавших у віці 21-40 років. У літературі є вказівки на розвиток цього виду новоутворень навіть через кілька років після настання менопаузи - від 3 до 22 років (Л. С. Персіанінов). При хоріонепітеліомі, точно так само як і при міхурово заметі, зазначається кистовидное переродження яєчників.


Рис. 43. Хоріонепітеліома матки.

Макроскопічно хоріонепітеліома (рис. 43) подається або у вигляді окремих вузлів, більш або менш вдаються в порожнину матки, або у вигляді дифузних розростань в товщі маткової стінки (атипова форма>. Пухлина буває величиною від горошини до кулака. А. Е. Мандельштам наводить випадок, де пухлина була завбільшки з голову дорослого. У тому і іншому випадку тканина пухлини відрізняється рихлістю, просякнута кров'ю, з периферії відзначається схильність до розпаду і нагноєння. Кровоточивість тканини хоріонепітеліоми настільки велика, що нерідко її вузли макроскопічно можна прийняти за геморагічні фокуси.
Ні при одному новоутворенні не відзначається такою схильності до метастазам, як при хоріонепітеліомі.
Розташування пухлини в материнських судинах і крихкість тканини створюють сприятливі умови для відторгнення шматочків пухлини і перенесення їх у різні ділянки організму. Занос отторгнувшихся шматочків відбувається переважно венозним шляхом. Найчастіше метастази спостерігаються в легенях, в піхві і в головному мозку і т. д.
Вперше хоріонепітеліома піхви була описана В. К. Порембским.
Мікроскопічна картина хоріонепітеліоми буває різноманітною. У типовій пухлини синцитий і лангхансовский шар за виглядом і розташуванням нагадують такі в ранньому періоді вагітності; у атипової пухлини епітелій зустрічається лише у вигляді ізольованих клітин. Тканина пухлини побудована з клітин синцитія і лангхансовских клітин; в окремих випадках до складу пухлини входить сполучна тканина эндохориона. У материнської тканини, по сусідству з периферією пухлини, розташовуються великі клітини різної форми, так звані блукаючі, синцитіальні елементи.
Крім цього, в пухлини є некротичні ділянки, мелкоклеточная інфільтрація близько судинних порожнин, усередині яких розташовуються пухлинні скупчення; видно також ділянки свіжою і згорнулася крові.