Хоріонепітеліома

Хоріонепітеліома - злоякісна пухлина, яка утворюється з епітеліальних клітин хоріона після або під час вагітності в матці, зрідка в маткових трубах, шийці матки або яєчнику. Зазвичай хоріонепітеліома утворюється в області плацентарної площадки у вигляді вузла, що росте в порожнину матки або в товщу її м'язового шару, до брюшинному покрову, зрідка - всередині-стеночно без залучення ендометрію. Мікроскопічно хоріонепітеліома складається з різко атипових клітин (типу лангхансовых або синцитиальных). Хоріонепітеліома руйнує кровоносні судини, рано метастазує в легені, головний мозок, піхву, печінку та інші органи.
Основний симптом хоріонепітеліоми - поява кров'янистих виділень, іноді під час вагітності, але, як правило, після її завершення, безпосередньо або через якийсь термін (зрідка через багато років, навіть при настанні менопаузи). У більшості хворих кров'янисті виділення спостерігаються майже безперервно і відновлюються після вишкрібання слизової оболонки порожнини матки; можуть виникати профузні кровотечі. Матка по мірі росту пухлини збільшується, стає м'якої, нерівномірної консистенції, набуває неправильної форми з горбистою поверхнею. Виникають болі внизу живота, з'являються смердючі виділення з статевих шляхів, підвищується температура тіла, наростає анемія і кахексія.
Діагноз грунтується на клінічній картині захворювання, виявлення хоріонічного гонадотропіну в сечі, якого при хоріонепітеліомі часто значно більше, ніж при нормальній вагітності (див. Ашгейма - Цондека реакція), і результати гістологічного дослідження зіскрібка з матки або віддалених пухлинних вузлів (наприклад, з піхви). Рентгенологічно виявляються віддалені метастази хоріонепітеліоми в легенях, кістках і т. д.; ангіографія (див.) дозволяє виявити пухлину в матці і за її межами в порожнині малого тазу, визначити розташування і величину.
Хворих з підозрою на хорионэпителиому слід терміново направити до лікаря.
Лікування. Основний метод - хіміотерапія, іноді в поєднанні з хірургічним (екстирпація матки з придатками або без них) та променевим методом, іноді тільки з променевим. Результати залежать в першу чергу від стадії захворювання.

Хоріонепітеліома (cliorionepithelioma; синонім: choriocarcinoma; blastoma deciduochoriocellulare, deciduoma, carcinoma serotinale) - злоякісна пухлина, яка виникає з елементів трофобласта; звичайній її локалізацією є тіло матки, зрідка маткові труби, шийка матки і ще рідше яєчники. До особливих форм відноситься досить рідко зустрічається хоріонепітеліома тератоидного типу, що розвивається у жінок поза статевих органів (легень, печінки) і у чоловіків (в яєчку).
Хоріонепітеліома входить в групу особливих захворювань трофобласта, куди відносяться також міхурово занесення (див.), синцитіальний ендометрит і деструирующая хориоаденома. Частота трофобластичних хвороб в різних країнах різна. Особливо вони поширені в Японії і на Філіппінах.
В європейських країнах хоріонепітеліома в середньому становить приблизно 2% всіх злоякісних пухлин жіночих статевих органів.
Хоріонепітеліома виникає і проявляється у більшості хворих на першому році після передуючої їй вагітності (але іноді через багато років). Хоріонепітеліома може початися під час вагітності, але клінічні прояви виникають частіше після її завершення.
Хоріонепітеліома виникає переважно (майже у 80% випадків) у повторнобеременных.
У більшості випадків виникнення хорионэпителиом після першої вагітності остання протікала патологічно (міхурово занесення) з частим порушенням у ранньому періоді.
Вік хворих хорионэпителиомой дітородний (80% до 40 років), але іноді значно більш похилого віку, понад 60 років (при багаторічній менопаузі), через 20-30 років після останньої вагітності.
Патологічна анатомія. Хоріонепітеліома розвивається з епітеліальних клітин хоріону, найчастіше на місці колишньої нидации плодового яйця, зазвичай у верхній половині тіла матки або в одному з її кутів і має вигляд горбистих вузлів; рідше зустрічається дифузний ріст. Крім того, хоріонепітеліома може виникати в матковій трубі, піхву, яєчниках. Вузли пухлини можуть бути поодинокими і множинними. Консистенція їх дуже м'яка, на розрізі вони являють собою губчасту тканину темно-червоного кольору, трохи нагадує послід. При гістологічному дослідженні в хорионэпителиомах розрізняють клітини типу Лангханса (цитотрофобласты) і синцитіальні освіти (синцитиотрофобласт) з переважанням тих або інших елементів. Клітини пухлини типу Лангханса різної величини, округлої або полігональної форми, зі світлою протоплазмою і пузырькообразным ядром (рис. 1). У них буває велика кількість фігур ділення. Клітини типу Лангханса утворюють масивні поля різної величини і форми, по периферії яких розташовані синцитіальні елементи. Ядра останніх різко гиперхромны, неправильної форми: округлі, витягнуті, веретеноподібні з загостреними кінцями (рис. 2).
Іноді видно різка вакуолізація протоплазми, фігури поділу зустрічаються рідко.
Крім того, існують перехідні форми між клітинами типу Лангханса і синцитиальными елементами: протоплазма їх забарвлюється темніше, ядра стають витягнутими, гиперхромными. Іноді вони бувають гігантських розмірів, химерної форми з потворними гиперхромными ядрами. Пухлина не має строми і своїх судин. Елементи хоріонепітеліоми, як і трофобласт, володіють здатністю роз'їдати стінки судин, і розростання пухлини відбувається в кровоносних судинах матки; при цьому виникають крововиливи і тромбози. Вузол пухлини по суті являє фібринозно-геморагічну масу, в якій розташовані клітини пухлини.
Поширюється хоріонепітеліома переважно по кровоносних судинах (інтра - і екстравазальний). При интравазальном рості пухлина руйнує стінки судин і інфільтрує навколишні тканини. Хоріонепітеліома метастазує в легені, піхву, головний мозок, печінку та інші органи. Діагноз хоріонепітеліоми у віддаленій матці досить простий. Діагностика хоріонепітеліоми в зіскобі може представляти більші труднощі, особливо при виникненні пухлини з пузирного замету.
Хоріонепітеліома може спостерігатися і у чоловіків. Виникає вона в тератобластоме з недиференційованих елементів, які беруть риси трофобласта і синцитиотрофобласта. Гістологічна будова її аналогічно вищеописаному. Хоріонепітеліома метастазує яєчка в заочеревинні лімфатичні вузли, легені, печінку і т. д. Однак питання про ідентичність жіночої та чоловічої хорионэпителиом є спірним.
Ектопічна хоріонепітеліома зустрічається в стінці шлунку, легенях, печінці, яєчниках, середостінні та інших органах. Походження її неясно. Найімовірніше вона є тератоидным освітою.

Рис. 1. Хоріонепітеліома з клітин типу Лангханса (Х240).
Рис. 2. Хоріонепітеліома з клітин типу Лангханса, синцитиальных елементів і перехідних форм (Х150).