Цироз печінки

Цироз печінки - хронічне прогресуюче захворювання печінки з залученням в процес інших органів і систем організму, що характеризується дистрофією печінкових клітин, вузловий регенерацією печінкової тканини, дифузним розвитком сполучної тканини і перебудовою часточкової і судинної архітектоніки печінки.
Цироз печінки - поліетіологічне захворювання. В її виникненні мають значення перенесене інфекційне захворювання (особливо епідемічний гепатит), недолік в їжі білків і вітамінів (наприклад, при квашиоркорі), алкоголізм, отруєння геліотропом, хлороформом, чотирихлористим вуглецем, фосфором, миш'яком, а також підвищена чутливість до лікарських речовин - антибіотиків, сульфаніламідних препаратів та ін, в результаті чого розвивається некроз печінкових клітин.
Причиною цирозу печінки може бути закупорка жовчних ходів та їх запалення (холангіт).
Патогенез. Основним моментом у патогенезі цирозу печінки є некроз печінкової паренхіми різної протяжності. Продукти розпаду печінкових клітин викликають в окружності некрозу запалення і надалі розвиток сполучної тканини. Поряд з утворенням рубців виникають вузлики регенерації печінкової тканини, які здавлюють судини печінки, в першу чергу печінкові вени, що призводить до порушення відтоку крові та підвищення тиску в системі ворітної вени (портальна гіпертонія). Розвиваються рубці й вузли регенерації в свою чергу можуть призводити до ішемічного некрозу окремих ділянок печінкової паренхіми. Таким чином, прогресування цирротичного процесу відбувається за типом ланцюгової реакції: некроз - регенерація - перебудова судинного русла - ішемія паренхіми - некроз.


Здорова печінка
цироз печінки
Цироз печінки

Патологічна анатомія. Розрізняють три морфологічних типу цирозу печінки: постнекротический, портальний (септальний) і біліарний.
Постнекротический цироз печінки характеризується вузлами регенерації різної величини, розділені сполучнотканинними тяжами. Макроскопічно печінка нагадує гроно винограду. У періоди загострення процесу виявляються некрози печінкових клітин в центрах часточок і вузлів. Виділяють початкову, сформувалася і кінцеву, дистрофічну стадію постнекротического цирозу печінки.
Портальний цироз печінки характеризується розвитком сполучнотканинних перегородок, расчленяющих часточки, в результаті чого утворюються атипово побудовані вузлики печінкової тканини - «хибні часточки». Макроскопічно: печінка зменшена, поверхню її дрібнозернистий або мелкобугриста.
В морфологічній картині біліарного цирозу печінки виражені ознаки порушення жовчовиділення: розширені і переповнені жовчю протоки і капіляри. Запалення вздовж околодольковых і внутридольковых проток веде до розвитку фіброзу, а в подальшому морфологічна картина майже не відрізняється від портального цирозу печінки. Макроскопічно: печінка має зелений колір, збільшена в розмірах, поверхня її тривало залишається гладкою.
Класифікація. Цироз печінки слід характеризувати з позицій: морфологічну (А), етіологічної (Б) і функціональної (В) (рішення V Панамериканського конгресу гастроентерологів, Куба, 1956).
A. Морфологічна характеристика цирозу печінки: портальний, постнекротический і біліарний.
Б. З етіологічної позиції розрізняють цироз печінки, що розвивається внаслідок аліментарної недостатності, алкоголізму, перенесеного вірусного гепатиту і холестазов.
B. Функціональна характеристика цирозу печінки: недостатність печінкових клітин (жовтяниця, коматозний стан), портальна гіпертонія (асцит, збільшення селезінки, варикозне розширення вен стравоходу, шлунка). У діагнозі необхідно вказувати і активність процесу (прогресування, сталий стан і регрессирование).
Згідно з наведеними принципами класифікації висновок про цирозу печінки повинно мати приблизно такий вираз: постнекротический цироз печінки в результаті епідемічного гепатиту, активно прогресуючий з вираженими явищами портальної гіпертензії.

Цирози печінки (грец. kirros - охряно-жовтий) - хронічні захворювання печінки з залученням в процес ряду інших органів і систем організму, що характеризуються дистрофією печінкових клітин, вузловий регенерацією печінкової тканини, дифузним розростанням сполучної тканини і перебудовою часточкової і судинної архітектоніки печінки. Розвивається в результаті первинних запальних і дистрофічних процесів у печінці. У зв'язку з розвитком печеночноклеточной недостатності спостерігаються численні прояви обмінних порушень; так як майже в кожному випадку цирозу печінки у тій чи іншій мірі створюється утруднення для проходження крові, розвивається портальна гіпертензія внутрішньопечінкового генезу.
Сучасне розуміння терміна «цироз печінки» дозволяє відокремлювати «справжні» цирози від фіброзно зміненої печінки, наприклад при декомпенсованому пороці серця, кардіосклерозі і слипчивом перикардиті, або від склеро-гуммозного гепатиту на ґрунті набутого сифілісу. Неправильними є терміни «атрофічний», «гіпертрофічний» цироз печінки. При будь-якому цирозі печінки атрофія і некроз, як правило, поєднуються з гіпертрофію і гіперплазію паренхіми. Термін «гіпертрофія» печінки теж не може служити критерієм для розмежування різних типів цирозу печінки, оскільки більшість цирозів печінки проходить стадію гепатомегалії і не завжди надалі настає зменшення розмірів печінки, особливо коли спостерігається значне розростання фіброзної тканини і надмірне накопичення жиру в паренхімі органу.


Етіологія. Превалює серед цирозів печінки вірусний, постгепатитный («боткінського») цироз. Активні прогресуючі цирози печінки переважно вірусної етіології. Частота виходу епідемічного гепатиту в цирозах печінки коливається від 1,5 до 2,4% (А. Ф. Блюгер, X. X. Мансуров, Е. М. Тареєв).
При безпосередній перехід гострого гепатиту в цироз печінки частіше розвивається великовузлового варіант, а в більш пізній період (8-10 років та більше) портальний, але можливий і великовузлового. Затяжні холангиолитические форми швидше призводять до билиарному цирозу печінки. Доведений результат епідемічного гепатиту в гемохроматоз (див.) і гепатолентикулярную дегенерацію (див.). Цироз печінки може розвинутися при вродженому сифілісі і зрідка при бруцельозі. Сумнівна циррогенная роль малярії, туберкульозу.
Серед неінфекційних етіологічних факторів чільне місце займає алкогольна інтоксикація. У розвитку такого цирозу печінки, безсумнівно, важливу роль відіграє фон аліментарної недостатності. Однак немає підстав повністю заперечувати і специфічне вплив алкоголю на печінкові клітини. В результаті біохімічних порушень у печінці посилюється синтез жирних кислот з можливим одночасно зниженням активності циклу лимонної кислоти і окислення жирних кислот [Лібер і Дейвидсон (С. Lieber, С. Davidson)]. Навіть при повноцінному харчуванні тривала алкогольна інтоксикація печінки піддослідних тварин викликає зміну активності ферментативних процесів, наприклад ферментів гликолитического циклу, і вмісту білка в окремих фракціях печінкових гомогенатов (X. X. Мансуров з співавт.). Нарешті, не виключається, що алкогольна інтоксикація, викликаючи наполеглива катар шлунково-кишкового тракту, призводить до ураження печінки шкідливими речовинами, які всмоктуються з кишечника, або, навпаки, у зв'язку з тим, що алкогольна інтоксикація перешкоджає всмоктуванню з кишечнику вітамінів і білків, необхідних для нормальної життєдіяльності печінкової тканини (А. Л. Різників).
Недоїдання (дефіцит у раціоні білків, вітамінів групи В) - серйозний етіологічний фактор цирозу печінки. У деяких країнах Африки і Азії до цих пір зустрічається квашиоркор (див.) як наслідок білкового голодування при вживанні головним чином рослинної вуглеводної їжі. В СРСР аліментарний цироз печінки, включаючи алкогольний, за даними Е. М. Тареєва, становить близько 10% всіх цирозів печінки. Аліментарні ураження печінки можуть бути пов'язані з хронічними ураженнями шлунково-кишкового тракту - гастроентероколіт, коліт (особливо виразковий), панкреатитом, виразковою хворобою і т. д.
Токсичні речовини (CCl4, тринітротолуол, фосфор), обумовлюючи некротичні зміни при повторних і тривалих впливах на печінку, можуть призвести до розвитку постнекротического цирозу печінки. Сюди ж відносяться масивні некрози печінки, викликані підвищеною чутливістю до того чи іншого препарату - аміназину, туберкулостатическим препаратів, сульфаніламідів, антибіотиків, миш " яку, хлороформу, атофану та ін. Токсичний цироз печінки може виникнути при отруєнні харчовими отрутами - насінням геліотропа, грибами.
Один і той же ушкоджує печінку фактор в залежності від інтенсивності і тривалості впливу може призвести до формування різних морфологічних варіантів цирозу печінки: портального (або септального), постнекротического і біліарного. Розмежування варіантів на підставі клінічних та функціональних методів дослідження навіть при використанні самих досконалих наборів біохімічних тестів не може бути здійснено з повною упевненістю. Пункційна біопсія та лапароскопія - основні методи прижиттєвої ідентифікації морфологічних варіантів цирозу печінки. Однак можливості игловой біопсії для даної мети обмежені, особливо для встановлення випадків постнекротического цирозу печінки з великими розмірами вузлів регенерації. Тому, незважаючи на різноманіття варіантів, цироз печінки повинен розглядатися як єдина нозологічна одиниця, а при спробі ідентифікувати кожен випадки повинен мати відповідну документацію застосування біопсії, лапароскопічного спостереження.
Патогенез. В розвитку хронічного гепатиту і постнекротического цирозу печінки важливе значення має тяжкість поширення ураження печінки у гострій стадії хвороби. Певна роль належить також реактивності організму, здатності печінки до регенерації. У прогресуванні хронічного гепатиту і цирозу печінки поряд з порушеннями режиму значна роль належить розладу кровопостачання печінки, сприяє розвитку печеночноклеточной недостатності. За даними 3. А. Бондар з співр., ступінь васкуляризації при цирозі печінки приблизно втричі менше норми.
При хронічних захворюваннях печінки Щаффнер і Поппер (F. Schaffner, Н. Popper) за допомогою електронного мікроскопа показали всі зростаючі зміни в просторах Бог, в кінцевому підсумку призводять до розвитку основної мембрани і капіллярізаціі синусоидов. В результаті кровообіг з нормального відкритого переходить в закрите, знижується також ефективний печінковий кровотік, що сприяє розвитку печеночноклеточной недостатності.
В патогенезі хронічного гепатиту і постнекротического цирозу печінки уточненню підлягає вплив хронічної інфекції (віремії) та деяких імунологічних механізмів. Як на користь першого, так і другого є певні клінічні та експериментальні дані.