Клінічна симптоматика хвороби Крона

Клінічна картина хвороби Крона характеризується деякими загальними для різних локалізацій поразок симптомами, а також специфічними ознаками, властивими окремим формам захворювання.
До загальних симптомів належать болі в животі, проноси, свищі, пальпируемые конгломерати («пухлини») в черевній порожнині, поразка ануса.
Болі зазвичай пов'язані з запаленням стінки кишки або кишковою непрохідністю. Болю запального характеру можуть при різних формах мати різну локалізацію, нерідко вони обумовлені залученням в процес очеревини або утворенням абсцесу. Зазвичай вони поєднуються з напругою м'язів передньої черевної стінки.
При кишкової непрохідності болю починаються через 1-2 години після прийому їжі, носять переймоподібний характер, можуть супроводжуватися нудотою і блювотою, метеоризмом, Непрохідність зазвичай має підгострий, млявий перебіг, зі зміною погіршень і світлих проміжків. Іноді розтягнута петля кишки може прощупуватися. Гостра кишкова непрохідність зустрічається при хворобі Крона рідко (Jones та ін, 1968).
При хворобі Крона в черевній порожнині часто промацуються пухлиноподібні конгломерати, які утворені одиночної потовщеною петлею кишечника або кількома петлями, спаяними один з одним. Такий конгломерат може піддатися нагноєння, утворюється абсцес, розташований найчастіше в правій клубовій ямці.
Поразка всіх шарів кишкової стінки, властиве хвороби Крона, створює передумови для утворення свищів. Останні можуть бути внутрішніми, зовнішніми, межкишечными і кишково-пузырными. Спонтанне виникнення зовнішніх свищів зустрічається рідко, але вони зазвичай з'являються після оперативного втручання, особливо часто після розтину абсцесів.
Такі нориці не загоюються до тих пір, поки уражену ділянку кишки не буде резецировать.
Внутрішні нориці бувають множинними, а межкишечные можуть протікати безсимптомно. При утворенні нориць між віддаленими відділами кишечника, наприклад типу fistula jejuno-colica, спостерігаються більш тяжкі проноси, стеаторея, водно-електролітні зрушення.
Патогномонічним симптомом міхурово-кишкового свища є пневматурия, легко поєднується з інфекцією сечових шляхів і попаданням калових мас в сечу.
Проноси відносяться до числа характерних ознак хвороби Крона, хоча їх відсутність також не виключає діагнозу даного захворювання. Порушення стільця можуть носити періодичний характер або зберігатися постійно.
Melaena зустрічається рідко, реакція Грегерсена у багатьох хворих буває позитивною. Проноси можуть поєднуватися з посиленням болю в животі. При утворенні нориць і поширеному ураженні тонкої кишки має місце стійка стеаторея.
У 1/t хворих на хворобу Крона зустрічаються ураження ануса, при гранулематозних колітах їх частота досягає 80% (Panlley, 1963). Такі ураження можуть бути раннім і єдиною ознакою захворювання. При цьому порушується цілісність анального кільця, спостерігаються набухання набряклих шкірних складок, виразки ануса або промежини, тріщини, рецидивуючі абсцеси, ускладнені виникненням свищів. Поразкам ануса властиво мляве хронічне протягом, виразки зазвичай безболісні, але повільно і тихо загоюються.
Хвороба Крона у періоди загострення, як правило, супроводжується підвищенням температури, при лабораторному обстеженні можуть мати місце нейтрофільний лейкоцитоз, прискорена ШОЕ і анемія, частіше гипохромного типу. В окремих випадках спостерігається втрата ваги, гіпопротеїнемія.
Серед більш рідкісних позакишкових проявів захворювання слід згадати про артритах, іритах, вузлуватої еритеми, виразці ротової порожнини. Значення генетичних факторів у розвитку хвороби зайвий раз підтверджується фактом частого її поєднання з анкілозивним спондилітом, є генетично обумовленим захворюванням (Acheson, 1960).
Jones та ін (1968) наводять зведені дані про частоту окремих форм хвороби Крона серед 101 хворого:
Дванадцятипала кишка 1
Поширені ураження тонкої кишки .... 14 (4) *
Кінцевий відділ клубової кишки.........32 (4)
Ілеоцекального поразки . . 17 (1)
Клубова і товста кишки 27 (9)
Товста кишка.........10 (7)
З наведених матеріалів видно, що найбільш часто уражаються кінцевий відділ клубової кишки і сліпа кишка, але і гранульоматозні коліти аж ніяк не є рідкістю, особливо в поєднанні з ураженням тонкої кишки.
Ураження стравоходу. В літературі періодично з'являються повідомлення, в яких даються описи випадків хвороби Крона з ураженням стравоходу (Heffernan і Kerkay, 1954; Anchen-bach та ін., 1956; Pryse, Davies, 1964). Нещодавно Гельфанд і Krone (1968) спостерігали дифузний езофагіт з дисфагією у хворого з хворобою Крона товстої кишки. Дисфагія була вирішена вже на самому початку курсу стероїдної терапії.
Ураження шлунка та дванадцятипалої кишки. У 1966 р. Johnston і співавтори повідомили про 13 випадках хвороби Крона з ураженням шлунка, опублікованих в літературі. В даний час кількість спостережень перевищила 20 (Duprey та ін., 1970). Зазвичай уражається антральний відділ шлунка. У хворих виникають болі в епігастральній ділянці, частіше спастичного характеру, без чіткої періодичності й ритму. Поступово наростає астенія, виникають анорексія і кахексія. При порушенні евакуаторної функції з'являються болісні блювоти. Проноси зазвичай спостерігаються при поєднаних ураженнях тонкої кишки. У хворих має місце зниження моторної і перистальтичної активності шлунка. По мірі прогресування фіброзу стінки шлунка розвивається стеноз вихідного відділу з відповідними клінічними проявами. Ураження шлунка розпізнають, як правило, в тих випадках, де встановлений діагноз хвороби Крона іншої локалізації (тонка або товста кишка).
У 1959 р. Richman і співавтори в спеціальному літературному огляді, присвяченому неспецифічним гранульоматозним поразок, призвели 20 випадків уражень гастро-дуоденальної зони. У всіх випадках діагноз встановлювався тільки при одночасних типових зміни в порожній або клубовій кишці. Серед 500 хворих з хворобою Крона, прослеженных в клініці Мейо між 1950 і 1964 рр.., ураження дванадцятипалої кишки зустрілося лише 8. Jones та ін (1966) дають клініко-рентгенологічну характеристику ще 8 таких випадків. Клінічні прояви нагадували звичайний дуоденіт з періодично виникаючими болями в епігастральній області, але в поєднанні з проносами, рвотами і рано розвиваються симптомами високої кишкової непрохідності. Автори вважають найбільш характерною тріаду ознак: виразково-подібні болі в животі, проноси, порушення евакуації вмісту зі шлунка.
Ураження тонкої кишки. Хвороба Крона з ураженням тонкої кишки може на певній ділянці дифузно охоплювати стінку кишки, зустрічаються форми з поодинокими або множинними Рубцевими звуженнями просвіту кишкової трубки. Часто має місце поєднання болю в животі зі стеатореєю.
Найбільш часто уражається кінцевий відділ клубової кишки. У таких хворих мають місце типові загальні клінічні симптоми захворювання (див. вище), але описані випадки зі стертими проявами, при яких велику допомогу в діагностиці надає виявлення змін в області ануса. Останні можуть бути прижиттєво оцінені за результатами біопсії. Виявлення гранулем саркоидного типу має істотне значення.
Ураження товстої кишки. Гранулематозний коліт рідко буває дифузним, із залученням усієї товстої і прямої кишки, зазвичай йому властива «многосегментарность», при якій зустрічаються ділянки абсолютно нормальної слизової оболонки (Maratka, 1968). Найбільш часто хворі скаржаться на проноси, болі в животі і схуднення, іноді єдиним симптомом хвороби служить незрозуміле підвищення температури. Ураження дистальних відділів товстої кишки і ануса частіше бувають у літніх людей. При ураженнях ануса виразки можуть носити поширений характер з захопленням промежини, у ряді випадків страждають і сфінктери.

* У дужках наведені випадки з ураженням ануса.