Енцефаломієліт

Енцефаломієліт - це запалення головного і спинного мозку токсико-алергічної або вірусної етіології. В головному і спинному мозку з'являються множинні вогнища некрозу, розпад мієліну, судинно-запальна реакція. Енцефаломієліт може розвиватися у дітей та дорослих при інфекції, інтоксикації або бути самостійним захворюванням (первинний гострий розсіяний енцефаломієліт).
Енцефаломієліт ділять на первинні, що виникають в результаті ураження нейротропними вірусами головного і спинного мозку, і вторинні, які розвиваються на тлі попередньої інфекції або через певний період після щеплення.
У розвитку енцефаломієліту велика роль надається алергічних реакцій організму, що виникають у відповідь на впровадження вірусу або аутосенсібілізацію.
Гострий розсіяний енцефаломієліт - вірусне захворювання з раптовим початком, високою температурою, головним болем, запамороченням, блювотою, зниженням зору, болями в кінцівках. У хворих визначаються парези і паралічі кінцівок з підвищенням м'язового тонусу і рефлексів, розлади координації з пошатыванием при ходьбі, неможливістю здійснювати тонкі руху (писати, є, утримувати посуд, застібати одяг, зачісуватися, вмиватися), з'являється тремтіння в кінцівках. Нерідко спостерігається скандували, невиразна мова, поперхіваніе при їжі, порушення сечовипускання. Через 2-3 міс. настає частковий регрес симптомів, однак нерідко рухові і координаторні порушення залишаються. Захворювання трудноотличимо від розсіяного склерозу (див.). Для останнього характерно хвилеподібний перебіг, зміна одних вогнищ ураження нервової тканини іншими, поступове збільшення дефекту з кожним загостренням хвороби. Прогноз енцефаломієліту зазвичай несприятливий, в більшості випадків є стійкі залишкові явища (паралічі, парези).
Рабический поствакцинальний енцефаломієліт розвивається рідко, відноситься до вторинних энцефаломиелитам. На 10-20-й день після початку щеплень проти сказу виявляються симптоми ураження головного і спинного мозку, іноді в поєднанні з ураженням периферичних нервів і корінців. Виникає головний біль, болі в попереку, підвищується температура. Протягом декількох днів розвиваються парези та паралічі кінцівок, підвищується сухожилкові рефлекси, з'являються патологічні рефлекси, може акт сечовипускання аж до повної затримки сечі. Хворі скаржаться на болі в м'язах, пальпація нервових стовбурів болюча, при натягу корінців болі різко посилюються. У крові відзначається лейкоцитоз, можлива альбумінурія в сечі, спинномозкової рідини помірне збільшення білка та клітин. Прогноз: у легких випадках відбувається повне відновлення втрачених функцій, у більш важких - спостерігаються стійкі наслідки.
Лікування. При підозрі на енцефаломієліт хворого необхідно направити до невропатолога. Лікування слід проводити в умовах стаціонару. У всіх випадках захворювання енцефаломієлітом (первинних і вторинних) рекомендуються вітаміни: 5% розчин тіаміну хлориду (B1) по 1 мл внутрішньом'язово, 2,5% розчин піридоксину (В6) по 1 мл внутрішньом'язово, ціанокобаламін (В12) по 200 мкг внутрішньом'язово, аскорбінова кислота (С) всередину по 0,2 г з рутином по 0,02 г 3 рази в день. Призначають преднізолон по 20-30 мг на добу протягом 10-20 днів (відміняти препарат потрібно з обережністю, поступово зменшуючи дозу), а також антигістамінні засоби - димедрол, піпольфен, супрастин (у звичайних дозах) і дегидратационные препарати - сульфат магнію 25% розчин по 10 мл внутрішньом'язово, лазикс всередину по 25 мг 3 рази на день. При виникненні дихальних розладів хворим надається допомога у спеціальних медичних стаціонарах. Застосовуються серцеві засоби, болезаспокійливі препарати.
Для профілактики антирабічних энцефаломиелитов необхідно уникати охолодження або перегрівання під час щеплень, забороняється вживання алкоголю, щеплені особи повинні бути звільнені від важкої фізичної праці і нічних змін. За свідченнями застосовується гамма-глобулін або гипериммунный гамма-глобулін.

Енцефаломієліт (від грец. enkephalos - головний мозок і myelos - спинний мозок) - запалення головного і спинного мозку, синдром многоочагового ураження центральної нервової системи при багатьох інфекційних та інфекційно-алергічних захворюваннях.
Гострий енцефаломієліт зустрічається як один з клінічних варіантів при первинних енцефалітах, а також при загальних інфекційних захворюваннях, особливо при гострих дитячих інфекціях (кір, краснуха, вітряна віспа та ін) або після них. По спільності патогенезу і патоморфологічних змін ці форми захворювань об'єднують в групу так званих параінфекціонних энцефаломиелитов. Патогенетично близькі до них енцефаломієліти, що виникають після вакцинації проти віспи, щеплень проти сказу, кліщового енцефаліту, тифо-паратифозними захворювань, кишкових інфекцій, а також після введення препаратів у сироватці крові.
Енцефаломієліт з переважним ураженням сірої речовини (поліомієліт, кліщовий та епідемічний енцефаліт, хвороба Борна та ін) називають полиоэнцефаломиелитами. При параінфекціонних, поствакцинных і гострому дисемінованому энцефаломиелите більше уражається біла речовина головного і спинного мозку (лейкоэнцефалиты), іноді в поєднанні з ураженням спинномозкових корінців (энцефаломиелополирадикулоневриты) і черепно-мозкових, зокрема зорових (оптикоэнцефалит, оптикомиелит), нервів. У гострій фазі в процес нерідко залучаються й оболонки мозку (менингоэнцефаломиелит). Синдроми хронічних энцефаломиелитов нозологически не відокремлюються від основного захворювання, наприклад цереброспинального сифілісу або деяких форм розсіяного склерозу.
Крім згаданих вторинних энцефаломиелитов, виділяють також первинний гострий розсіяний енцефаломієліт. Гострий розсіяний енцефаломієліт розглядають як клінічну форму у групі демієлінізуючих уражень нервової системи. Захворювання зустрічається повсюдно, найбільше число випадків описано у європейських країнах; хворіють як діти, так і люди похилого віку, однак переважають особи молодого віку.
Етіологія. Висувалися різні теорії етіології енцефаломієліту: токсична, судинна (тромбоз судин ЦНС), липолитическая, інфекційна, алергічна. Для гострого розсіяного енцефаломієліту найбільш обґрунтовані припущення про інфекційну або нейроаллергической його природі. Радянським дослідникам (М. С. Маргуліс, В. Д. Соловйов, А. К. Шубладзе і С. Я. Гайдамович) вдалося виділити з крові, спинномозкової рідини і мозку померлих хворих гострим розсіяним енцефаломієлітом ідентичні штами вірусу, за своїм антигенним і біологічним властивостям близького до вірусу сказу і відмінного від вірусних збудників інших захворювань (див. Розсіяний склероз).
Досвід клінічного вивчення гострого розсіяного енцефаломієліту з використанням специфічних (серологічних) методів дає підставу вважати, що сюди відносяться захворювання різноманітної етіології. Лише у частини хворих діагноз підтверджується виявленням у крові специфічних антитіл до вірусу гострого розсіяного енцефаломієліту (А. Р. Панов, А. П. Зінченко). Схожість клініки та патоморфології гострого розсіяного енцефаломієліту з вакцинными енцефаломієлітом дало підставу для алергічної теорії патогенезу та етіології першого. Ця теорія отримала широке визнання після того, як у тварин після багаторазового парэнтерального введення емульсій і екстрактів нормальної мозкової тканини був отриманий експериментальний енцефаломієліт. З позицій алергічної теорії демієлінізуючі енцефаломієліти являють собою групу захворювань, об'єднаних спільністю патогенезу (невроаллергия) при різноманітності етіологічних (сенсибилизирующих) факторів.
Патологічна анатомія. До основних рис енцефаломієліту слід віднести сосудистовоспалительный процес переважно в білій речовині головного і спинного мозку. Зміни стосуються головним чином венозних і прекапиллярных судин. Характерні також множинні вогнища демієлінізації з розпадом мієлінових оболонок і лише частковим ураженням осьових циліндрів.
Як в білому, так і в сірій речовині зустрічаються глиозные вузлики з проліферуючих мезо - і микроглиальных елементів. Невронофагия зустрічається рідко. М. С. Маргуліс підкреслює частоту дисемінованих міліарних і більш великих вогнищ некрозу, не пов'язаних із змінами судин. Він відносить їх до найбільш ранніх і основних рис патоморфології гострого розсіяного енцефаломієліту, характерним для інфекційно-вірусного ураження нервової системи.
Виразні запальні зміни з вторинним переродженням волокон часто виявлялися у корінцях, нервових стовбурах, епідуральної клітковини і оболонках.


Клінічна картина захворювання різноманітна. Зустрічаються різні комбінації симптомів ураження півкуль і стовбура, мозочка, спинного мозку, нерідко в поєднанні з ураженням черепно-мозкових нервів і корінців. Для діагностики енцефаломієліту важливі многоочаговость процесу і переважне ураження білої речовини мозку.
Захворювання частіше розвивається гостро, на тлі помірного (до 37,5-38,5°) підвищення температури тіла. Початкові прояви мають многосимптомный характер, відзначаються різноманітні парестезії в кінцівках і тулубі, зниження зору, диплопії. Незабаром до цих симптомів можуть приєднуватися гемі - та парапарези центрального типу, порушення статики і координації. Спинальні симптоми зазвичай мають многоочаговый розсіяний характер. Іноді на початку хвороби спостерігаються більш або менш виражені загальномозкові і менінгеальні симптоми: головний біль, нудота і блювота, оглушення або сплутаність свідомості. Однак порушення свідомості та інші загальномозкові симптоми, як і менінгеальний синдром, виражені помірно.
Зміни спинномозкової рідини непостійні і малохарактерні. Частіше зустрічається белковоклеточная дисоціація з помірним (до 1‰) підвищенням вмісту білка при нормальному цитоз, рідше помірний плеоцитоз.
В деяких випадках в картині хвороби істотне місце займають симптоми ураження корінців: біль, парези і розлади чутливості на стопах та кистях, атрофія м'язів. У таких хворих кидається в очі поєднання симптомів ураження центральної і периферичної нервової системи. Крім зорових нервів (ретробульбарний неврит), уражаються глазодвигательный, відвідний, лицевий нерви. Зрідка розвиваються симптоми бульбарного паралічу.
Общеінфекціонние симптоми зазвичай виражені помірно. Температура тіла знижується до норми через 3-7 днів; іноді захворювання розвивається при нормальної або субфебрильної температури. Зміни крові нерегулярні і малопоказательны; у частини хворих буває лейкоцитоз (до 10 000 в 1 мм3) і кілька прискорена РОЕ.
Перебіг хвороби відрізняється короткою фазою наростання симптомів і часто значною оборотністю навіть при важких парезах. У більшості хворих в результаті хвороби залишаються помірні пірамідні і мозочкові розлади. Радикулоневритические симптоми зазвичай повністю зникають. При невритах зорових нервів зір залишається зниженим, виявляються стійкі скотоми або сліпота. При церебральних парезах відновлення буває більш повне, ніж при спінальних. Зрідка пізніше виникають епілептичні припадки. Поряд з цим у деяких хворих спостерігалося майже повне відновлення функцій, незважаючи на важкі їх порушення у гострій фазі хвороби. Є вказівки на можливість рецидивуючого перебігу гострого розсіяного енцефаломієліту. Відомі спостереження, які вказують на можливість переходу гострого розсіяного енцефаломієліту у хронічну стадію з картиною розсіяного склерозу; з іншого боку, при розсіяному склерозі можливі загострення, що протікають з клінічними проявами типу гострого розсіяного енцефаломієліту.
Коло клінічних проявів гострого розсіяного енцефаломієліту точно окреслити неможливо через відсутність загальноприйнятих критеріїв його діагностики. Д. С. Футер виділяє: 1) основний тип з ураженням всіх відділів нервової системи (энцефалополирадикулоневрит); 2) оптикоэнцефаломиелит - поєднання невриту зорових нервів з церебральними або спинальними парезами (оптикомиелит, оптикоэнцефаломиелит); 3) дисемінований мієліт з поперечним або частковим ураженням спинного мозку, іноді синдром Броун-Секара; 4) полиоэнцефаломиелит з симптомами ураження ядер стовбура і сірого речовини спинного мозку. Інші класифікації синдромів відрізняються в деталях.
Мабуть, у частини хворих гостро розвинувся ретробульбарний неврит зорового нерва можна віднести до початкових проявів або моносимптомным формами гострого розсіяного енцефаломієліту.
Летальність при гострому розсіяному энцефаломиелите варіює, за сумарними даними, вона не перевищує 8%.
Діагноз ґрунтується на врахуванні таких особливостей клініки та перебігу хвороби, як гострий початок на тлі помірно виражених общеинфекционных мозкових і менінгеальних симптомів, швидке прогресування хвороби за типом виникнення нових вогнищ ураження різних відділів центральної і периферичної нервової системи, многоочаговость поразки і переважання провідникових розладів, часте ураження зорових нервів. Діагноз гострого розсіяного енцефаломієліту на цьому етапі знань характеризує лише клінічний синдром, не визначає етіології процесу. Тому у всіх випадках слід намагатися з'ясувати можливі етіологічні фактори (зв'язок з іншими захворюваннями, профілактичними щепленнями, ін'єкціями сироваткових препаратів та ін).
У деяких випадках при підозрі на зв'язок гострого розсіяного енцефаломієліту з певним вірусним захворюванням (хоріоменінгіт, кліщовий енцефаліт, тощо) можуть бути використані специфічні методи діагностики. Доцільно дослідження крові хворих в реакціях нейтралізація та зв'язування комплементу з вірусом гострого розсіяного енцефаломієліту. З діагностичною метою може бути використана також алергічна шкірна реакція на внутрішньошкірне введення 0,5 мл вакцини Маргуліса-Шубладзе. Це дозволить з поліморфною групи захворювань, об'єднаних клінічною формою гострого розсіяного енцефаломієліту, виділити етіологічно однорідний варіант хвороби, викликаної вірусом енцефаломієліту.
Лікування. Коли діагностичні проби підтверджують етіологічну роль вірусу гострого розсіяного енцефаломієліту, доцільно застосувати вакцину Маргуліса-Шубладзе за загальноприйнятою схемою. У решти хворих, крім симптоматичних засобів, можуть виявитися корисними десенсибілізуючі та гормональні препарати (димедрол - 0,05 г 2 рази на день протягом місяця, піпольфен по 0,025 г 2 рази в день, преднізолон - 5 мг за схемою, дексаметазон та ін) в поєднанні з антибіотиками та вітамінами B1 - 5% розчин по 1 мл внутрішньом'язово 25 ін'єкцій) і С. Після гострого періоду застосовуються загальноприйняті методи відновної терапії: вітаміни В12 - по 200-500 мкг щодня, 20 ін'єкцій, В1, амінокислоти, біогенні стимулятори, антихолінестеразні (прозерин у ін'єкціях 0,05% - 1 мл підшкірно) і стимулюючі препарати, лікувальна гімнастика, масаж, физиобальнеотерапия.