Епіспадія

Епіспадія - вроджена ущелина верхньої стінки сечовипускального каналу.
У чоловіків розрізняють: головчатую эписпадию - розщеплення в області голівки статевого члена; пенальную эписпадию - розщеплення до члено-лобкового кута; члено-лобкову эписпадию - розщеплення до зовнішнього сфінктера сечового міхура; тотальну эписпадию - повне розщеплення сечовипускального каналу і переднього сегмента сфінктера сечового міхура.
Епіспадія зустрічається значно рідше гіпоспадії (див.), легкі форми - рідше, ніж важкі; у чоловіків епіспадія спостерігається частіше, ніж у жінок.
У жінок розрізняють 3 форми епіспадіі: 1) сечовипускальний канал розщеплений в області його зовнішнього отвору, клітор розташований нижче сечовипускального каналу; 2) розщеплення сечівника до сфінктера; 3) сечовипускальний канал розщеплений до сечового міхура, зовнішній отвір має вигляд широкої воронки, через яку може випинатися слизова оболонка міхура.
Клінічна картина залежить від ступеня епіспадіі. Лікування оперативне, спрямоване на створення сечовипускального каналу і його сфінктера. Дітей доцільніше оперувати у віці 5-8 років.

Епіспадія (epispadia, від грец. epi - над і spadon - щілина) - вроджена ущелина верхньої стінки сечовипускального каналу на різному.
У чоловіків розрізняють головчатую эписпадию (epispadia glandis) - розщеплення в області голівки; пенальную эписпадию (epispadia penis) - сечовипускальний канал розщеплений до члено-лобкового кута; члено-лобкову (epispadia subsymphysealis) - розщеплення до зовнішнього сфінктера міхура; тотальну эписпадию (epispadia totalis) - повне розщеплення сечовипускального каналу і переднього сегмента сфінктера сечового міхура.
Епіспадія зустрічається значно рідше гіпоспадії (див.), легкі форми зустрічаються рідше, ніж важкі, чоловіки хворіють частіше за жінок.
При всіх формах епіспадіі дистальніше зовнішнього отвору сечовипускального каналу є уретральна борозна, покрита слизової, крайня плоть розщеплена, при важких формах статевий член недорозвинений і викривлений догори, у більшості хворих є розходження лобкових кісток.
У жінок в залежності від ступеня розщеплення сечівника хвороба зустрічається у трьох видах: epispadia clitoridis - канал розщеплений в області його зовнішнього отвору, клітор розташований нижче сечовипускального каналу; epispadia subsymphysealis - розщеплення до сфінктера; epispadia totalis - сечовипускальний канал розщеплений до сечового міхура, зовнішній отвір має вигляд широкої воронки, через яку може випинатися слизова оболонка міхура.
Епіспадія часто поєднується у чоловіків з крипторхизмом, грижами, атонією сфінктера прямої кишки, у жінок - з ослабленням тазового дна, випаданням стінок піхви і матки.
Клінічна картина залежить від ступеня епіспадіі.
При легких ступенях хворі скаржаться на розбризкування струменя сечі, попадання її на білизну і навколишні ділянки тіла; статеві зносини і запліднення утруднені, але можливі. При члено-лобкової і тотальної епіспадіі відзначається часткове або повне нетримання сечі, що викликає мацерацію шкіри мошонки, стегон, у жінок - статевих органів; постійний запах сечі робить цих хворих нетерпимими в суспільстві. Статеві зносини у чоловіків неможливі через різке викривлення і ротації статевого члена, пов'язаних з розбіжністю ніжок кавернозних тел.
Оперативне лікування має на меті створення сечовипускального каналу і сфінктера сечового міхура. Доцільніше оперувати дітей 5-8 років.
Найбільш простий метод створення сечовипускального каналу полягає в наступному: з слизової уретральної борозни з оздобленням зовнішнього отвору каналу викроюють поздовжній клапоть шириною 1,5-2 см (рис. 1), з якого на трубці формують сечівник (рис. 2). Бічні зшивають клапті над каналом в поздовжньому напрямку (рис. 3). В якості шовного матеріалу застосовують інертні нитки з лавсану або капрону.

пластика сечівника при епіспадіі
Рис. 1 - 4. Пластика сечівника і сфінктера сечового міхура. Рис. 1-3. Пластика сечівника при головчатой, пенальной і члено-лобкової епіспадіі. Рис. 1, Схема викроювання клаптя зі слизової оболонки уретральної борозни з оздобленням зовнішнього отвору сечовипускального каналу. Рис. 2. З клаптя сформована уретральна трубка, бічні клапті шкіри отсепарованы. Рис. 3. Над сформованим сечівником зшивають кавернозні тіла і шкіру. Рис. 4-7. Пластика сфінктера сечового міхура і сечівника. Рис. 4. Сечовий міхур і сечівник розкрито; лобкові кістки розведені; з слизової оболонки викроєний клапоть; демукозация бічних трикутних клаптів для формування шийки сечового міхура і сфінктера. Рис. 5. Сечовипускальний канал сформований; стрілки вказують напрямок переміщення демукозированных лоскутов. Рис. 6. Схема створення шийки сечового міхура, дуплікатура демукозированных пришийкових лоскутов. Рис. 7. Зміцнення шийки сечового міхура поруч розташованими тканинами, зближення ніжок кавернозних тіл над сечівником, пластика сечівника і закриття його тканинами (унизу ліворуч - схема зближення кавернозних тіл над сечівником).

пластика сфінктера і шийки сечового міхура
Рис. 8 Пластику сфінктера і шийки сечового міхура по Державіну. Сечовий міхур голий, на область шийки сечового міхура накладають гофрирующие шви, які звужують і зміцнюють шийку.

При важких формах, що супроводжуються нетриманням сечі, створюють сфінктер сечового міхура, для чого кращий метод Дюплея (S. Duplay), вдосконалений Янгом (Н. Н. Young) і Дісом (J. Е. Dees). Сутність методу полягає в усуненні переднього безмышечного сегмента і звуження шийки міхура (рис. 4 - 7).
Серединним розрізом розсікають м'які тканини, лонное зчленування і передню стінку сечового міхура від внутрішнього отвору сечівника до верхівки статевого члена. Сечовипускальний канал формують з клаптя слизової, викроєні з уретральною борозні від верхівки статевого члена до межмочеточникового валика.
В області шийки міхура створюють дупликатуру за рахунок накладення один на одного демукозированных пришийкових лоскутов.
Лобкові кістки стягують товстими шовковими швами, відводять сечу надлобковым шляхом.
В. М. Державін запропонував більш фізіологічний метод пластики сфінктера за допомогою накладання на шийку міхура дворядних гофрирующих шовкових швів (рис. 8).
Якщо пластику сфінктера закінчується невдачею, відводять сечу в товстий кишечник.


Епіспадія. При епіспадіі у чоловіків сечовипускальний канал розташовується над кавернозными тілами, тобто на тильній поверхні статевого члена, і позбавлений передньої стінки на більшому або меншому протязі. Уретра представляється у вигляді відкритого жолоби, висланого із слизовою оболонкою.
Розрізняють три ступені епіспадіі. При епіспадіі головки розщеплена тільки частина уретри, відповідна голівці статевого члена. Зовнішній отвір розташоване або біля основи головки, або у вінцевій борозні.
При епіспадіі статевого члена (пенальной) уретра розщеплена по передній стінці всього статевого члена або на певному її відрізку. Зовнішній отвір відповідно знаходиться на тильній поверхні статевого члена або біля його основи (рис. 67).
При тотальній епіспадіі верхня стінка уретри представляється розщепленої на всьому протязі, включаючи і область сфінктера. Вся тильна поверхню статевого члена має вигляд широкої щілини, йде під лонное зчленування. Статевий член недорозвинений, викривлений догори і прилягає до шкіри живота. Розщеплена крайня плоть відвисає донизу. Зовнішній і внутрішній сфінктери міхура, а також передміхурова залоза недорозвинені. Нерідко спостерігається крипторхізм або гіпоплазія яєчок. Лонні кістки не з'єднуються між собою по середній лінії.
У жінок епіспадія зустрічається значно рідше, ніж у чоловіків, і також буває трьох ступенів.
При клиторной епіспадіі верхня стінка уретри розщеплена тільки в області зовнішнього отвору так, що останнім розташовується не під клітором, а над ним.
При субсимфизарной епіспадіі верхня стінка уретри розщеплена на всьому протязі до сфінктера, який зазвичай недостатньо розвинений. Клітор і його крайня плоть також розщеплені. Зовнішній отвір уретри має вигляд воронкоподібне, відкритого зверху, йде за симфіз жолоби, вільно пропускає палець.
При тотальній епіспадіі та ж картина, але сфінктер розщеплений у верхньому сегменті. Розбіжність лонних кісток спостерігається як правило.
Пенальная (у жінок субсимфизарная) епіспадія в більшості випадків супроводжується відносним нетриманням сечі. При підвищенні внутрибрюшинного тиску, наприклад при кашлі, чханні, при фізичних напругах, сеча поштовхами виділяється струменем в невеликій кількості. При тотальній епіспадіі, як правило, відзначається повне нетримання сечі.
У чоловіків для встановлення діагнозу достатньо огляду хворого. У жінок опорними пунктами діагностики є: розташування зовнішнього желобообразного отвору уретри над клітором, розщеплення або деформація його, відсутність верхньої комиссуры великих і малих губ.
Епіспадія головки і клиторная епіспадія не заподіюють розладів і не вимагають лікування.
Лікування пенальной (субсимфизарной) епіспадіі полягає у відновленні передньої стінки уретри шляхом зшивання її відновлених країв чи пересадок шкірних клаптів на ніжці.
Операції, здатні усунути нетримання сечі при тотальній епіспадіі, мають на меті відновлення розщепленого або утворення штучного сфінктера міхура або ж створення штучних перешкод для відтоку сечі через уретру. До першої групи відносяться: зшивання відпрепарованих м'язових волокон внутрішнього і зовнішнього жомов сечового міхура, створення сфінктера з пірамідних або прямих м'язів живота або стегнових м'язів; до другої - звуження просвіту уретри поблизу міхура шляхом ушивання її, викроювання лоскутов слизової оболонки.
Операцію краще всього проводити у віці 10-12 років, коли ще немає ерекцій.

Рис. 67. Епіспадія.