Ерба хвороба

Ерба хвороба (W. Erb; синонім: спастичний спинальний параліч Ерба, спастична параплегия) - поступово прогресуючий спинальний спастичний параліч. Раніше вважалося, що хвороба Ерба розвивається на грунті сифілісу. В даний час ця точка зору не отримує підтримки, хоча в деяких випадках сифілітична етіологія цілком можлива. Найбільш ймовірно, що хвороба Ерба є спорадично проявився спадковим захворюванням з системної дегенерацією переважно пірамідних шляхів нез'ясованого патогенезу. Це підтверджується тим, що в деяких випадках так звана чиста спастична параплегия (див. Параплегії) зустрічається в комбінації з таким, безсумнівно, спадковим захворюванням, як атаксія Фрідрейха. Крім того, клінічна картина хвороби Ерба майже ідентична при сімейної спастичної параплегії Щтрюмпеля.
Патологоанатомічно хвороба Ерба в основному зводиться до симетричним дегенеративним змінам пірамідних шляхів в бічних стовпах спинного мозку на всьому його протязі, починаючи від люмбального відділу.
Клінічна картина і перебіг. Хвороба Ерба розвивається в дитячому і юнацькому віці, відомі випадки цього захворювання і в більш пізньому віці. Чоловіки хворіють частіше і важче, ніж жінки. Захворювання розвивається дуже повільно, поступово прогресує. Спочатку внаслідок значного підвищення м'язового тонусу в ногах змінюється хода: вона стає човгаючою, хворі ходять дрібними кроками, чіпляючись за землю шкарпетками, коліна наводяться один до одного. Сухожильні, рефлекси різко підвищуються, з'являються клонусы колінних чашечок і стоп, патологічні рефлекси. Спастичні явища явно переважають над паретичними, особливо на початку захворювання. Характерними для хвороби Ерба є повне збереження всіх видів чутливості і нормальна функція сфінктерів. Захворювання, як правило, вражає тільки ноги, проте зустрічаються випадки, коли є підвищення м'язового тонусу і сухожильних рефлексів на руках. Хвороба Ерба може протікати протягом багатьох років і, поступово наростаючи, вести до повного обездвижению хворого.
Діагноз ставлять на підставі повільного розвитку двостороннього пірамідного синдрому при відсутності якого-небудь захворювання, яке може давати картину двостороннього нижнього пірамідного парапарезом. З такого роду захворювання слід мати на увазі такі: спинальну форму розсіяного склерозу, бічний аміотрофічний склероз, що протікає з переважною симптоматикою з боку пірамідних систем (див.), прогресуючі спинальні компресії (наприклад, пухлини, спондиліт, дискогенна шийна мієлопатія), хвороба Літтла, при якій спастичний парапарез обумовлений родовою травмою.
Лікування хвороби Ерба, як і інших спадкових дегенераций, є малоефективним. Застосовують вітаміни Е, В1, В6, аденозинтрифосфорную кислоту; для зменшення спастичного стану м'язів - пахикарпин та ін.