Эритробластозы реактивні - проліферація еритробластів поза кісткового мозку, що виникає у дітей грудного віку у відповідь на різноманітні впливи. У більшості випадків, крім еритробластів, спостерігається проліферація мієлобластів і мієлоцитів, тому точніше говорити про реактивному миелоэритробластозе. Провідним клінічним симптомом реактивного еритробластозу є та чи інша ступінь анемії (див.). Однак реактивний еритробластоз розглядають не як компенсаторний процес, що виникає у відповідь на анемію, а як вираження імунної перебудови організму дитини раннього віку у відповідь на різноманітні впливи.
У дітей до року в кістковому мозку в нормі є виразне переважання незрілих кров'яних елементів над зрілими клітинами червоного і білого ряду. Це обумовлює високу лабільність кровотворної системи, яка виявляється при різних патологічних станах у вигляді реактивного еритробластозу або миелоэритробластоза.
В даний час встановлено ряд причин, що призводять до реактивного эритробластозу: 1) групова АВ0-несумісність і Rh-несумісність крові матері і плода; 2) інфекційні захворювання - вірусні (генералізована цитомегалія), бактеріальні (стафілококовий сепсис), паразитарні (токсоплазмоз, вроджений сифіліс); 3) важкі форми рахіту; 4) дефіцит харчування (зокрема, дефіцит вітаміну В12);
Розрізняють важкі та легкі форми реактивного еритробластозу. До важкій формі реактивного еритробластозу відносяться рідкісні випадки, при яких реакція кровотворної тканини виходить в клініці на перший план і симулює первинне захворювання кровотворної системи. Це так званий синдром Якша-Гайема, що спостерігається частіше при тяжкому рахіті або дефіциті харчування. Описані випадки синдрому Якша - Гайема і при інфекційних захворюваннях (генералізованої цитомегалії).
До легких форм відносять частіше зустрічаються випадки, при яких зміни кровотворної тканини носять помірний характер і є як би початковою фазою синдрому Якша-Гайема, не розвивається, або тому, що основне захворювання, що викликало реакцію кровотворної тканини, купірується, або тому, що хвора дитина гине від інтеркурентного захворювання.
Патологоанатомічно реактивний еритробластоз виражається в значному омолодження кровотворення в кістковому мозку, появі осередків проліферації кровотворних клітин в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах, принирковій клітковині, іноді в легенях. У цих осередках екстрамедуллярного кровотворення переважають клітини червоного паростка, іноді навіть з наявністю мегалобластів (повернення до эмбриональному кровотворенню); зустрічаються також клітини нейтрофільного ряду з великою кількістю эозинофильных мієлоцитів.
При важких формах реактивного еритробластозу має місце виражене збільшення ваги селезінки (у 8-10 разів), печінки, збільшення обсягу лімфатичних вузлів. Селезінка на розрізі соковита, фолікули не помітні, лімфатичні вузли теж соковиті на розрізі білувато-червоні. Кістковий мозок грудини, хребців, діафіза стегна червоний, іноді з сіруватим відтінком, соковитий, при натисканні - кашкоподібний.
При легких формах реактивного еритробластозу помітного збільшення ваги органів не спостерігається. Наявність вогнищ екстрамедуллярного кровотворення виявляють при гістологічному дослідженні.
Важкі форми реактивного еритробластозу необхідно диференціювати з вродженими лейкозами і лейкоз раннього дитячого віку. Інтенсивність клітинних інфільтратів, їх монотонність, незрілість з переважанням елементів білого ростка, наявність пухлиноподібних розростань у тканинах і органах (нирках, печінці, шкірі, шлунково-кишковому тракті), виражений геморагічний синдром, різка ступінь остеопорозу дозволяють поставити діагноз лейкозу (див.). Основним опорним пунктом для диференціального діагнозу є наявність патологічного процесу, що веде до розвитку реактивного еритробластозу.
Лікування повинно бути спрямоване на ліквідацію основного захворювання. У легких випадках реактивного еритробластозу з ліквідацією основного страждання всі явища з боку кровотворної тканини повністю купіруються. У важких випадках можливий летальний результат.
