Еритродермія

Еритродермія - це узагальнююча назва різних за етіологією і патогенезу шкірних захворювань, що характеризуються поширеним, нерідко універсальним почервонінням, набряком або інфільтрацією і лущенням шкіри. Лущення частіше пластинчасте, але може бути дрібним, висівкоподібному.
Розрізняють еритродермії первинні та вторинні; останні нашаровуються на вже наявні шкірні захворювання (псоріаз, червоний плоский лишай та ін). Еритродермії можуть протікати гостро, підгостро і хронічно. Гострі еритродермії найчастіше є наслідком підвищеної чутливості (алергії) до різних ліків (миш'як, ртуть, сульфаніламіди, антибіотики та ін). Хронічні еритродермії виникають як один із проявів загальних захворювань (лейкози, ретикулезы, лімфогранулематоз, грибоподібний мікоз та ін). Етіологічний діагноз хронічної еритродермії встановлюють всебічним обстеженням хворих. Лікування проводять залежно від встановленої причини. Зовнішньо - пом'якшувальні мазі.
Розглядають такі самостійні форми эритродермий.
1. Еритродермія Вільсона - Брока. Спостерігається у дорослих, протікає підгостро або хронічно; на різних ділянках шкіри виникають сверблячі плями, збільшуючись і зливаючись, вони вражають весь шкірний покрив. Шкіра стає червоною, інфільтрується і покривається крупнопластинчатыми лусочками; волосся і нігті випадають. Нерідко відзначається лихоманка, головний біль, пронос, блювання і ін Етіологія невідома. Тривалість захворювання від декількох місяців до декількох років; прогноз важкий. Лікування - кортикостероїди.
2. Вроджена ихтиозиформная еритродермія - див. Іхтіоз.
3. Десквамативная еритродермія Лейнера (хвороба Лейнера) - захворювання, обумовлене недостатнім надходженням в організм новонародженого вітамінів комплексу В, особливо вітаміну Н (біотину). Захворювання починається на 2-3-й тижні життя і характеризується трьома основними симптомами: ураженням шкіри, шлунково-кишкового тракту, крові.
Ураження шкіри у вигляді яскравого почервоніння починається в шкірних складках і в області сідниць; надалі почервоніння поширюється на ноги, тулуб, обличчя; протягом 2-3 днів може бути уражений весь шкірний покрив. У період повного розвитку хвороби шкіра червоного кольору, кілька інфільтрована, покрита великою кількістю отрубевидных або мелкопластинчатых лусочок, легко отпадающих. На сідницях і долонях шкіра напружена і блестяща, у складках - незначне мокнутие, на волосистій частині голови - масивні кірки або трудноснимающиеся лусочки.
Поряд з шкірними змінами відзначаються диспепсичні розлади. У крові розвивається гіпохромна анемія, збільшується кількість лейкоцитів.
Шкірні ураження тримаються 20 - 30 днів, потім інфільтрація зменшується, шкіра стає еластичною і приймає нормальну забарвлення.
Можливі ускладнення: отит, пневмонія, іноді множинні абсцеси, піурія.
Лікування. Правильне вигодовування молоком матері з введенням вітамінів: вітамін В6 по 25 мг, вітамін С по 100 мг на добу; концентрат вітаміну А по 20 крапель 1 раз на добу призначається годуючої матері (дітям внаслідок шлунково-кишкових розладів давати не рекомендується). При тяжкому перебігу хвороби показано введення гамма-глобуліну, при анемії - вітамін В12 внутрішньом'язово по 30-50 мкг, 10-15 ін'єкцій через день. При ускладненнях призначають антибіотики, переливання крові, плазми, серцеві засоби. Місцево застосовують крем Унни, 0,5% саліцилову, 5% дерматоловую мазі, кортикостероїдні мазі (преднізолонова, локакортен, сіналар), персикове масло; на мокнучі ділянки - примочки з 1-2% розчину таніну; щоденні ванни з перманганатом калію (рожевий розчин).
Дуже важливий ретельний догляд за дитиною: стерильний або проглаженное білизна, очищення шкіри після дефекації стерильним рослинним маслом. При поліпшенні загального стану призначають крохмальні або содові ванни (див. Ванни, ванни для дітей). З дитиною потрібно багато гуляти (не на сонці!).
При правильному лікуванні прогноз хороший, при наявності ускладнень - погіршується.

Еритродермія (від грец. erythros - червоний і derma - шкіра) - збірне поняття, що позначає групу шкірних захворювань різної етіології та патогенезу. Еритродермії ділять на первинні і вторинні; останні виникають при дерматозах - псоріазі, екземі та інших ураженнях, а також як результат алергії до антибіотиків, сульфаніламідів. Вторинна еритродермія, ускладнена некрозом великих ділянок епідермісу, є провідним клінічним проявом при синдромі Лайєлла (A. Lyeil), Клініка еритродермії характеризується поширеним запалення шкірного покриву, різкою гіперемією, лущенням, іноді крупнопластинчатым, набряком та інфільтрацією шкіри. При ускладненні мокнутием нерідко приєднується вторинна пиококковая інфекція. Еритродермії бувають гострі, підгострі і хронічні, можливі перехідні і змішані форми. Гістологічно: різкий набряк, особливо мальпигиевого шару, міжклітинний і внутрішньоклітинний акантоз, паракератоз, запальний інфільтрат. При гострих эритродермиях більш різання явища запалення і набряку.
Еритродермія Вільсона - Брока (синонім генералізований ексфоліативний дерматит Вільсона - Брока) - етіологія неясна, хворіють дорослі; починається з появи в складках, а потім і на інших ділянках шкіри вогнищ почервоніння, які через 1-2 тижні перетворюються на великі ділянки, пізніше процес захоплює весь шкірний покрив. Шкіра яскраво-червона, набрякла, майже не збирається в складки, крупнопластинчатое лущення, особливо різке на долонях і підошвах. При тяжкому перебігу нерідкі блювання, диспептичні явища, підвищення температури до 38-40°. Відзначається випадання волосся і відторгнення нігтьових пластинок. В складках часто розвивається мацерація, що сприяє ускладненню стрепто-стафілококовою інфекцією (стрептодермія, фурункули). Прогноз важкий. Лікування: кортикостероїди (преднізолон, триамсинолон, дексаметазон), вітаміни групи В, С, гемотрансфузії. Місцево - мазі і креми з кортикостероїдами.
Ексфоліативний дерматит немовлят (синонім Ріттера хвороба) - еритродермія пиококковой етіології, розвивається в перші тижні життя; генералізованої гіперемії іноді передує стадія утворення міхурів, починається гостро, іноді протягом 1-2 днів. Клінічно: шкірні покриви яскраво-червоного забарвлення з відшаруванням великих ділянок (нагадує опік). Прогноз важкий. Лікування: антибіотики широкого спектру дії, сульфаніламіди, рясне пиття, місцево - креми та емульсії з антибіотиками, танінові ванни. Профілактика: дотримання гігієнічних процедур при догляді за новонародженим, виключення контакту з особами, що страждають пиодермиями.
Еритродермія вроджена ихтиозиформная - див. Іхтіоз.


Еритродермія десквамативная Лейнера (erythrodermia desquamative Leiner; синонім хвороба Лейнера-Мусу) характеризується еритемою, крупнопластинчатым лущенням шкірного покриву, майже завжди дисфункцією шлунково-кишкового тракту і порушенням загального стану.
Етіологія і патогенез мало вивчені.
Патологоанатомічні зміни - у вигляді паракератоз і акантоз в епідермісі; спостерігаються розширення судин і значна інфільтрація в сосочковом шарі дерми.
Захворювання виникає у дітей у віці 2-7 тижнів. Ураження шкіри починається частіше з почервоніння і інфільтрації області сідниць, великих складок, головним чином пахових, рідше в області тулуба, обличчя та волосистої частини голови.
Протягом 2-7 днів процес поширюється по всьому тілу. Шкіра стає яскраво гиперемированной, сухий, на кінцівках - з ціанотичним відтінком; з'являється пластинчасте лущення, рідше висівкоподібному. Лусочки легко знімаються, але швидко з'являються знову. Шкіра під ними червона, суха, блискуча, місцями як би напружена. В області природних складок завжди відзначається більш або менш виражена мацерація шкіри, а іноді з'являються кровоточиві тріщини. Пізніше на волосистій частині голови скупчуються жирні лусочки, жовто-сірого кольору, які нагадують панцир, що спускається на область лоба. Зміни на шкірі тримаються 20-40 днів.
Одночасно з ураженням шкіри спостерігаються шлунково-кишкові розлади (рідкий стілець з домішкою слизу). У дітей значно знижується апетит, спостерігаються рясні часті зригування, рідше блювання, погана прибавка ваги, а іноді падіння його вже з перших днів захворювання. У більшості хворих розвивається гіпотрофія ІІ і навіть ІІІ ступеня.
Характерним симптомом десквамативной еритродермії є також розвиток гіпохромної анемії. У деяких хворих кількість еритроцитів знижується до 1 800 000, а гемоглобіну - до 25%.
Нерідко при десквамативной еритродермії розвиваються важкі ускладнення, інколи захворювання ускладнюється сепсисом. Частіше виявляють отит і пневмонію. У деяких дітей відзначаються множинні абсцеси, флегмони, гангренозна піодермія, піурія, а при важкому перебігу хвороби може виникнути кератомаляция.
Тривалість захворювання - від 3 тижнів до 3 місяців.
Диференціальний діагноз проводять з екземою (див.), эксфолиативным дерматитом новонароджених (див. вище), вроджений іхтіоз (див.).
При неускладненій десквамативной еритродермії діти до 3-го місяця життя одужують. Нормалізується шкірний покрив, поступово поліпшується загальний стан, збільшується вага. Стійко тримається гіпохромна анемія. Захворювання не рецидивує.
Лікування зводиться до підвищення реактивності, імунобіологічних сил організму дитини, до налагодження правильного вигодовування. Хворі діти повинні перебувати на регулярному грудному вигодовуванні, а при гіпогалактії у матері - Отримувати догодовування сумішами, краще кислими.
Велике значення має гемотерапії: сироватка Філатова або кров матері в кількості від 3 до 10 мл на кожне внутрішньом'язове введення (3-12 ін'єкцій через 2 дні на 3-й). Доцільно поєднувати гемотерапію з трансфузиями консервованої крові і плазми. Ефективні також внутрішньом'язові ін'єкції гамма-глобуліну - на курс 3-6 ін'єкцій (по 1 дозі).
При підозрі на ускладнення показані антибіотики.
Вітаміни вводять дитині і годуючої матері. Діти отримують аскорбінову кислоту по 0,05 г, вітамін В1 по 0,003 г 3 рази в день. Вітамін В1 рекомендується вводити внутрішньовенно (4-8 вливань по 1 мл 1% розчину з 5% розчином глюкози через день). Хороші результати отримують від застосування вітамінів В6 і В12. Вітамін В6 вводять внутрішньом'язово по 0,5 мл 2,5% розчину або 0,3 мл 5% розчину через день або дають всередину по 20-25 мг щодня протягом 3-4 тижнів (на курс 500-750 мг). Вітамін В1а призначають у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій по 30-50 мкг через день, всього 10-15 ін'єкцій (на курс 300 - 750 мкг). Найкращі результати - при одночасному введенні вітамінів В6 і В12.
Вітамін А дають годуючим матерям по 50 000 ОД (20 крапель) концентрату в день протягом 3-4 тижнів. Дітям із-за диспептичних явищ цей препарат не призначають.
Дуже важливий ретельний догляд за хворим (стерильний або проглаженное білизна, недопущення перегрівання, очищення шкіри після дефекації рослинною олією),перебування на повітрі, але не на сонці. Шкіру змащують 1-2 рази в день мазями, що містять 2% іхтіолу, 5% нафталана і борної кислоти. До складу мазі можна додати вітамін А (1000 ОД на 1 м основи).
Мацерированные поверхні і тріщини змащують 1-2% водним розчином Methyl violett, в подальшому накладають 3-5%-нафталановую пасту. Для видалення скупчень лусочок з волосистої частини голови застосовують компрес з 1% саліцилового масла (Acidi salicylici - 0,3; Olei vaselini - 30,0) на 4-6 год., після чого голову миють дитячим милом. Якщо лусочки повністю не видаляються, через 2-3 дні процедуру повторюють.
У міру поліпшення загального стану хворого рекомендується призначати крохмальні або содові (2%) ванни.
У профілактиці десквамативной еритродермії велике значення має режим харчування вагітних і годуючих матерів, дієта яких повинна бути повноцінною і насиченою вітамінами, сприяють нормальному перебігу вагітності, пологів і повноцінному розвитку плоду.