Еритромієлоз (синонім: эритролейкоз, хвороба Ді Гульельмо) - це одна з форм гострого лейкозу, яка характеризується наявністю в крові великої кількості ядерних еритроцитів - еритро - і нормобластів. Захворювання протікає з наростаючою тяжкою анемією, лихоманкою, збільшенням печінки і селезінки та явищами геморагічного діатезу в пізніх стадіях хвороби.
Діагноз еритромієлоз ставлять на підставі дослідження крові та кісткового мозку. У крові анемія з різко вираженим анізоцитозом, значною кількістю еритробластів на різних стадіях дозрівання, кількість лейкоцитів може варіювати від 3000 до 25 000-30 000, тромбоцитопенія. У пізньому періоді хвороби картина крові відрізняється переважанням бластних клітин. Кістковий мозок багатий незрілими клітинами червоного ряду, нерідко схожими на мегалобластов. Хвороба зазвичай швидко прогресує; прогноз у більшості випадків несприятливий.
Лікування еритромієлоз таке ж, як і гострих лейкозів (див.).
Еритромієлоз [від грец. erythros - червоний, myelos - мозок (кістковий)] - системне захворювання крові по типу лейкозу одночасно з вираженою эритробластической проліферацією. Найбільше практичне значення має гострий еритромієлоз, або синдром Ді Гульельмо.
Найчастіше захворювання протікає по типу гострого лейкозу (див.) з високою температурою, анемією і явищами геморагічного діатезу; нерідко відзначається субіктеричність шкіри, зумовлена гемолізом еритроцитів. В деяких випадках спостерігається збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки. Рідше температура буває субфебрильною, захворювання починається поступово і протікає тривало.
Діагноз ставлять на підставі аналізів периферичної крові та кісткового мозку. У крові відзначається насамперед виражена нормохромна або гіперхромні анемія з наявністю великої кількості нормобластів і навіть мегалобластоидных клітин (малигнизированные эритробласты), анізоцитоз з тенденцією до макроцитозу, пойкилоцитоз еритроцитів, наявність тілець Жоллі і кілець Кебота. Іноді на 100 лейкоцитів у периферичній крові припадає 100-200 нормобластів і навіть більше. Кількість лейкоцитів або в межах норми, або збільшено до 20 000-30 000 в 1 мм3; нерідко спостерігається лейкопенія зі зсувом вліво. Кількість тромбоцитів знижена, є анізоцитоз їх, нерідко відсутність відростків, вакуолізація грануломера і гиаломера.
При дослідженні кісткового мозку в типових випадках відзначається виражена гіперплазія за рахунок збільшення кількості нормобластів і ретикулярних клітин при зменшенні кількості мегакаріоцитів і елементів лейкопоезу. Це вказує на різке обмеження здатності гемоцитобластов диференціюватися в напрямку лейко - і тромбоцітопоеза при посиленні їх здатність диференціюватися в эритробласты і нормобласти.
Серед еритробластів переважають великі, базофільні і так звані мегалобластоидные эритробласты [параэритробласты Рора (R. Rohr)]. Кількість гемоцитобластов також збільшено (10-15%), загальна кількість еритробластів і нормобластів доходить до 50-60% з переважанням незрілих елементів, які втратили здатність диференціюватися в бік зрілих еритроцитів; цим пояснюється наявність вираженої анемії у таких хворих.
Кількість елементів мієлоїдного ряду або звичайне, або відзначається виражене переважання промієлоцитів і мієлоцитів.
Якщо хворі помирають на цьому етапі захворювання, хвороба розглядають як гострий эритромиелолейкоз. Якщо ж вдається зберегти життя хворому на більш тривалий термін, то відбувається трансформація кісткового мозку: спостерігаються динамічні переходи від эритробластического кісткового мозку до гемоцитобластическому або миелобластическому. Захворювання набуває риси, властиві гострого лейкозу (гемоцитобластозу або миелозу), з відповідної клінічної і гематологічної картиною.
Однак не у всіх випадках є відповідність між картиною кісткового мозку і периферичної крові; в деяких випадках в крові є велика кількість нормобластів (еритробластів), а в кістковому мозку немає збільшення кількості еритробластів і нормобластів при наявності високого відсотка гемоцитобластов або мієлобластів.
Поява великої кількості еритробластів у крові в цих випадках пояснюється, на думку Рора, потраплянням їх у кров з вогнищ екстрамедуллярного кровотворення. Поряд з гострим эритромиелозом існує і підгострий еритромієлоз, який протікає більш тривалий час (3-5 років і більше); у цих випадках є також нормобластоз в кістковому мозку і одночасно гіпохромна анемія і лейкопенія. Печінка і селезінка збільшені, нерізко виражені геморагічні симптоми, гемоліз з підвищенням білірубіну в крові. Існують і змішані форми гострого і підгострого еритромієлоз, зокрема эритромегакариоцитарный мієлоз (Ді Гульельмо, В. А. Кассирский). У цих випадках у кістковому мозку поряд з еритро - і нормобластозом відзначається збільшення кількості мегакаріобласти і мегакаріоцитів; в периферичній крові спостерігається гіпертромбоцітоз.
Дуже спірне питання про існування хронічного еритромієлоз, описаного Боном (J. М. Vaughan). Більшість авторів (В. А. Кассирский, К. А. Хасанова та ін) відносить це захворювання до групи остеомиелосклероза, його эритробластическому варіанту.
Це захворювання зазвичай розвивається повільно; хворих турбує слабкість, важкість у лівому боці, іноді болі в кістках і помірні диспептичні розлади. При об'єктивному дослідженні, крім блідості шкірних покривів і видимих слизових оболонок, звертає увагу виразне збільшення селезінки, яка щільна і безболісна; в меншій мірі збільшена печінка.
Дослідження крові дає помірну анемію, невеликий лейкоцитоз (до 15 000 - 25 000) або навіть нормальна кількість лейкоцитів; однак у гемограмі, крім мієлобластів, промієлоцитів і мієлоцитів, виявляються нормобласти (15 - 30%). При дослідженні кісткового мозку знаходять велику кількість еритробластів (нормобластів), багато ретикулярних клітин і мегакаріоцитів. Трепанобіопсія дає картину вираженого миелофиброза з эндостальным остеосклерозом. Рентгенографія кісток виявляє потовщення губчастої речовини, звуження кістково-мозкового каналу. Захворювання протікає порівняно сприятливо і досить довгостроково (до 10-20 років і навіть більше).
Діагноз всіх форм і варіантів еритромієлоз важкий. Диференціальний діагноз слід проводити з анеміями: перніціозній (B12-дефіцитної), гіпопластичний, придбаної гемолітичної, з анемією Кулі, пухлинної формою системного еритробластозу, з эритробластозом новонароджених і симптоматичним при метастазах раку в кістковий мозок. Лікування хворих эритромиелозом таке ж, як при гострих лейкозах, зокрема пуринетолом, гормональними препаратами (кортикостероїдами) та переливання еритроцитної маси.
