Экстрапирамидная система

Экстрапирамидная система - це сукупність анатомічних утворень, розташованих у великих півкулях і стовбурі головного мозку і беруть участь у здійсненні рухових функцій. Основною частиною екстрапірамідної системи є підкіркові вузли: хвостате ядро (nucleus caudatus); чечевичное ядро (nucleus lentiformis), у якому розрізняють зовнішню частину - шкаралупу (putamen) і внутрішню - блідий кулю (globus pallidus); червоне ядро (nucleus ruber); чорну субстанцію (substantia nigra); субталамічне ядро Льюїса (nucleus subthalamicus); медіальне ядро зорового бугра (nucleus media] is thalami optici).
Підкіркові вузли мають тісні зв'язки один з одним, із зоровим бугром, мозочком, ретикулярною формацією стовбура, корою великих півкуль головного мозку. Спадні шляху від екстрапірамідної системи йдуть до рухових клітин передніх рогів спинного мозку переважно за ретикуло-спинальному і рубро-спинальному шляхах. Экстрапирамидная система бере участь у підтримці тонусу рухової системи, забезпеченні предуготованности до рухів, регуляції мимовільних автоматизованих рухів. За філогенетичним, морфологічним і функціональним особливостям підкіркові вузли прийнято ділити на дві частини: нову - неостріатум, до якої відносяться хвостате ядро, шкаралупа та, і більш давню - палеостриатум, в яку входять блідий кулю і чорна субстанція. На перших етапах життя дитини превалює діяльність блідої кулі, що проявляється в мимовільних ритмічних рухах новонародженого. З розвитком неостриатума руху дитини стають менш хаотичними, з'являються емоційні прояви (посмішка), дитина починає виконувати ряд співдружніх і виразних рухів.
Ураження екстрапірамідної системи частіше відбувається при інфекційних і спадково-дегенеративних захворюваннях нервової системи і супроводжується змінами м'язового тонусу, рухів і емоцій хворого. Поразка блідої кулі і чорної субстанції характеризується гипертонически-гипокинетическим синдромом або синдромом паркінсонізму (див.). Поразка хвостатого ядра і шкаралупи призводить до гипотонически-гіперкінетичному синдрому. У хворого спостерігаються різноманітні мимовільні рухи - гіперкінези (див.). М'язовий тонус знижується.
Лікування залежить від причини, що викликала захворювання; при інфекційній природі захворювання проводиться протизапальне лікування.

Экстрапирамидная система - численні клітинні утворення, що розташовані у великих півкулях і стовбурі головного мозку, що виконують складні моторно-тонічні функції. До екстрапірамідної системи відносяться: хвостате ядро, чечевицеобразное ядро ( див. Базальні вузли), медіальне ядро зорового бугра, субталамічне ядро Льюїса, червоні ядра, чорна субстанція (див. Середній мозок), ядра гіпоталамуса (див.), мозочок (див.), вестибулярні ядра, нижня олива (див. Довгастий мозок) і кора головного мозку (див.), пов'язана зі стриопаллидарной системою, мозочком і червоним ядром. За будовою, функціями і филогенезу хвостате ядро схоже зі шкаралупою (стріатум), бліда куля (паллідум) - з чорною субстанцією (паллидонигральная система). Паллідум - генетично більш давнє утворення. У риб вищим моторним апаратом є паллідум, у птахів - стріатум, у ссавців - кора головного мозку. В онтогенезі на перших етапах паллідум виконує основну моторну функцію (мимовільні ритмічні рухи новонароджених). З розвитком стріатума з'являються емоційні прояви (усмішка) і ускладнюються статокинетические і тонічні функції (дитина утримує голову, виконує співдружні і виразні рухи). Для паллидума характерна наявність великих клітин і великої кількості нервових волоків. Стріатум складається з дрібних клітин. У стріатумі є соматотопическое розподіл: у ростральної частини - голова, в середній - верхні кінцівки, в каудальної - тулуб і нижні кінцівки. Найважливішим пунктом, об'єднує імпульси стриопаллидарной системи, мозочка та інших екстрапірамідних утворень, є червоне ядро, від якого йде шлях у спинний мозок до клітин переднього рогу (руброспинальный шлях). Экстрапирамидная система має кільця зворотного зв'язку, що роблять вплив на контроль рухових функцій. З кори великих півкуль імпульси йдуть в стриопаллидарную систему, потім через зоровий бугор назад в кору. Основне кільце зворотного зв'язку проходить через хвостате ядро до блідому кулі, потім до зорового бугра і звідти в премоторную зону кори. Більш широке кільце йде через стриопаллидарную систему і мозочок.
Фізіологія. Экстрапирамидная система здійснює регуляцію тонусу м'язів, пози тулуба і кінцівок, статокинетических і кінетичних функцій. Сюди включаються пристосування до виконання моторних актів, подача імпульсів до дії, забезпечення швидкості, ритму, плавності, гнучкості рухів. З тонусом м'язів нерозривно пов'язана поза тулуба і кінцівок, пристосування пози до виконання різних рухів і зміни пози під час різних рухових актів. Экстрапирамидная система бере участь у виконанні виразних мімічних, допоміжних і співдружніх (синкинезии при ходьбі) рухів, жестикуляції і автоматизованих моторних актів (гримаси, свист і ін), в емоційних проявах (сміх, плач ін).

електроміограму при паркінсонізмі
Рис. 1. Електроміограму при паркінсонізмі.
акинетико-ригідний синдром
Рис. 2. Акинетико-ригідний синдром.


Патологія. Патологічні синдроми виникають при ураженні ядер і їх зв'язків. Виявлення патології екстрапірамідної системи допомагають спеціальні методи реєстрації біоелектричної активності м'язів (рис. 1), миотонометрия, тремография, кимография гіперкінезів у спокої і при подразненнях. При ураженні екстрапірамідної системи порушуються рухові функції, тонус м'язів, поза тулуба, емоційні прояви, вазомоторні реакції. Порушення, що супроводжуються надлишком рухів і поз, проявляються гіперкінезами (див.), надмірною жестикуляцією, синкинезиями (див.); порушення з дефіцитом рухів - акинезом. Акинетико-ригідний (паллидонигральный) синдром (рис. 2) проявляється акинезом, пластичної гіпертонією м'язів, феноменом зубчастого колеса, тремтінням типу «катання пілюль», флексорной позою голови і тулуба, маскообразностью особи, немодульованою промовою, відсутністю емоційних виразів. Початок довільних рухів утруднено; зникають допоміжні рухи при вставанні і ходьбі (ахейрокинез); хода дрібними кроками з ретро-, латеро - або пропульсией; підвищуються постуральні рефлекси (див.) Вестфаля і Тевенара-Фуа; схильність до каталепсії. Акинетико-ригідний синдром виникає при енцефаліті, інтоксикації чадним газом, марганцем, ртуттю, свинцем, при атеросклерозі з ураженням підкірки, при прогресуючих ураженнях паллидарной системи (хвороба Паркінсона, атеросклеротична м'язова ригідність Ферстера). Гиперкинетико-гіпотонічний (стриарный) синдром характеризується надлишковими рухами, химерними позами, гримасами, посиленою жестикуляцією, гипермимией, мова буває толчкообразная, розмашистий почерк, хода великими нерівномірними кроками. При гіпотонії м'язів спостерігається тонічний колінний рефлекс Гордона (застигання гомілки в розігнутому положенні).

хореический гиперкинез
Рис. 3. Хореический гиперкинез.

При ураженні екстрапірамідної системи спостерігається тремор, різний по характеру, частоти і ритму, за терміном прояви (постійне або пароксизмальное тремтіння), залежно від різних подразнень (емоційних збуджень, ноцицептивных і пропріоцептивних подразнень), локалізації (в пальцях, руці, нозі, голові та ін). Интенционное тремтіння, що виявляється під час руху, виникає при ураженні мозочка та його зв'язків. Хореатические гіперкінези виникають у зв'язку з ураженням дрібних клітин стріарній системи. При хореї (див.) бувають швидкі неритмические нелокалізованние надлишкові руху в м'язах обличчя, язика, кінцівок, тулуба, шиї (наприклад, при малій хореї Сиденгама, при хореї Гентінгтона, хореї вагітних). Гемихорея - односторонній хореический гиперкинез (рис. 3) може спостерігатися при порушеннях мозкового кровообігу. Хореиформный гиперкинез в поєднанні із зміною психіки зустрічається при хореї Гентінгтона. Пароксизмальний хореиформный рубральный гиперкинез характеризується участю в рухах всіх кінцівок, що виявляється у формі рубають, розмашистих рухів в кінцівках, з ротацією тулуба, голови і всіх чотирьох кінцівок. Гемибаллизм - гиперкинез, що виявляється швидкими обертальними бросковыми рухами в руці і нозі однойменної сторони в поєднанні з гіпотонією м'язів, спостерігається при ураженні ядра Льюїса та його зв'язків. Розмашисті качательние руху (нагадують помах крил птахів), що поєднуються з гиперкинезом мовних м'язів, спостерігаються при гепато-лентикулярної дегенерації (див.), коли уражаються головним чином чечевицеподібні ядра. При хореоатетозе (ураження стрио-паллидума) спостерігаються хореатические і атетотические руху. Руйнування великих клітин смугастого тіла викликає атетоз (див.), для якого характерні повільні червоподібні рухи в пальцях і кисті (рис. 4), рідше в стопі. Для двостороннього атетоза характерно залучення в гиперкинез обох кінцівок.

атетотический гиперкинез
Рис. 4. Атетотический гиперкинез пальців і кисті.

Псевдоатетотические гіперкінези кінцівок виникають при порушенні глибокої чутливості на паралізованих кінцівках. Гиперпатические (таламо-стриарные) гіперкінези в паретичных кінцівках складаються з згинально-розгинальних рухів у нозі, потім в руці і виникають у відповідь на ноціцептівние роздратування, що наносяться в зоні гиперпатии. При стриарном синдромі можуть спостерігатися тики лицьових м'язів черевної стінки. Твк діафрагмальних м'язів викликає гикавку. Гіперкінези з респіраторними пароксизмами виникають в результаті скорочення м'язів діафрагми, передньої черевної стінки і характеризуються приступами швидких судомних видихів, що супроводжуються криком, покашлюванням, гиперкинезом м'язів живота, напругою діафрагми. Під час пароксизмального респіраторного гіперкінезу частішає пульс, спостерігаються вазомоторні розлади. Міоклонічні посмикування поєднуються з епілептичними припадками (при міоклонус-епілепсії Унферрихта - Лундборга). Симетричні клонічні посмикування черевних м'язів, задніх м'язів стегна, чотириглавих м'язів, з'являються епізодично (тривалістю 10-15 хв.), спостерігаються при парамиоклонусе Фрідрейха. Тонічні скорочення м'язів обличчя (лицевий параспазм) проявляються двосторонньо, посилюючись при хвилюванні. Торсіонний спазм характеризується тонічним зведенням м'язів тулуба і шиї (рис. 5), що посилюється при ходьбі; ротаційні рухи кінцівок і тулуба при цьому викликають порушення ходи, мови, ковтання.

торсіонний спазм
Рис. 5. Торсіонний спазм.

При ураженні екстрапірамідної системи нерідко зустрічаються тонічний спазм погляду, блефароспазм, нестримні приступи сміху, плачу.
Складні пароксизмальні гіперкінези з тонічними флексорно-аддукторными рухами кінцівок виникають при ураженні екстрапірамідної системи під час насильницького плачу; протікають вони циклом (по 2-3 хв.) у вигляді махання рукою перед особою, ритмічних потираний області серця, особи (Н. К. Боголєпов). Своєрідним экстрапирамидным синдромом є подкорковая епілепсія.
Хірургічні втручання на паллидуме або вентролатеральном ядрі таламуса при паркінсонізмі (див.) показали, що при руйнуванні одного з цих утворень припиняється тремор і скутість. Нейрофармакологические кошти атропінового ряду (артан) можуть пригнічувати гіперкінези і впливати на тонус м'язів при екстрапірамідних розладах.