Фунікулярний мієлоз (синонім: комбінована дегенерація, комбінований склероз) - захворювання спинного мозку, що розвивається внаслідок тривалої недостатності вітаміну В12 і характеризується руховими і чутливими розладами. У більшості випадків фунікулярний мієлоз поєднується з перніциозної анемією, рідше - з іншими анеміями, лейкоз, ахілією, рак шлунка; іноді розвивається після резекції шлунка або при інвазії широким лентецом. При фуникулярном мієлоз частіше уражаються одночасно задні і бічні стовпи спинного мозку.
Захворювання зустрічається зазвичай у віці 30-50 років. Хворий скаржиться на загальну слабкість, головні болі, запаморочення, шум у вухах, зниження пам'яті, сонливість вдень і безсоння вночі, стомлюваність, дратівливість, зниження апетиту, гіркота в роті, поколювання в мові, іноді з збоченням смаку, сухість у роті. До цих явищ приєднується слабкість в ногах і нестійка хода. М'язовий тонус, колінні і ахіллові рефлекси підвищені, є патологічні рефлекси; в більш пізніх стадіях виявляється згасання сухожильних рефлексів, зниження м'язового тонусу. Характерні розлади м'язово-суглобової і вібраційної чутливості (див.). Всі симптоми хвороби поступово наростають і призводять до обездвиженности хворого. Відзначаються парестезії - оніміння і холод у ногах, відчуття повзання мурашок, печіння і поколювання, характерні для ураження задніх стовпів. У крові відзначається наявність молодих форм еритроцитів, гіперхромні анемія. В різко виражених випадках фунікулярного мієлоз, коли поразка нервової системи є провідним і навіть може передувати зміни крові, прогресування неврологічних симптомів йде порівняно швидко і через 2-3 міс. можуть настати параліч кінцівок, розлади функції тазових органів, пролежні.
Прогноз визначається своєчасністю і ефективністю проведеної терапії.
Лікування. Певний терапевтичний ефект досягається при внутрішньом'язових ін'єкціях вітаміну В12. Перші дві ін'єкції роблять через день по 100 - 200 мкг, а потім два рази на тиждень до появи клінічних ознак поліпшення стану хворого. Лікування тривале, протягом кількох місяців. Рекомендується масаж, у фазі одужання - лікувальна фізкультура.
Фунікулярний мієлоз (myelosis funicularis; синонім: комбінований склероз, підгостра дегенерація спинного мозку) - комбінована дегенерація спинного мозку.
У 80-95% випадків фунікулярний мієлоз поєднується з перніциозної анемією. У невеликому числі випадків описано поєднання фунікулярного мієлоз з іншими анеміями, лейкоз, рак шлунка. Іноді фунікулярний мієлоз розвивається після резекції шлунка, при інвазії широким лентецом, пелагрі. Іноді спостерігається у членів однієї родини.
Патологічна анатомія. Захворювання характеризується розпадом осьових циліндрів і мієлінових оболонок волокон спинного мозку з утворенням пустот внаслідок недостатнього реактивного розростання глії.
На початку хвороби в задніх і бічних стовпах спинного мозку з'являються невеликі вогнища розпаду. Поступово руйнування білого речовини з утворенням різної величини пустот поширюється по спинному мозку. Найчастіше уражаються грудний і поперековий відділи спинного мозку, але дегенерація може поширитися по всьому длиннику спинного мозку, ніколи, однак, не переходячи на мозковий стовбур. У випадках, що далеко зайшли до первинних вогнища розпаду приєднуються вогнища вторинного переродження. При мікроскопічному дослідженні в осередках дегенерації виявляється розпад мієлінових оболонок і осьових циліндрів.
Етіологія. Зв'язок між фуникулярным миелозом і перніциозної анемією (див.) встановлена чітко. Проте описані випадки фунікулярного мієлоз і при інших перерахованих вище виснажуючих хворобах. Перніціозна анемія не є причиною фунікулярного мієлоз, але обидва ці захворювання викликаються одним і тим же етіологічним чинником.
Перебіг і симптоми. Перші ознаки фунікулярного мієлоз - парестезії в кінцівках у вигляді почуття оніміння, печіння, поколювання, повзання мурашок. Рідше хвороба починається з рухових розладів: слабкість ніг, порушення ходи. У типових випадках фунікулярного мієлоз спостерігають різні симптоми ураження задніх і бічних стовпів спинного мозку. Поразка задніх стовпів викликає розлади глибокої чутливості, атаксію, зникнення сухожильних рефлексів. Поразка бічних стовпів викликає слабкість кінцівок, підвищення сухожильних рефлексів, патологічні пірамідні рефлекси, підвищення тонусу м'язів. Надалі хворі перестають самостійно пересуватися, а спастичний парез ніг часто змінюється млявим. Розлади чутливості стають більш інтенсивними і захоплюють також поверхневі види чутливості. При млявому паралічі з відсутністю сухожильних рефлексів довго зберігаються патологічні пірамідні рефлекси. Це своєрідне поєднання пірамідних симптомів і млявих парезів характерно для фунікулярного мієлоз. Уражаються головним чином нижні кінцівки; верхні - пізніше і в значно меншій мірі. Запори, імперативний позив до сечовипускання спостерігаються при ураженні бічних стовпів, а розтягнення сечового міхура і наявність залишкової сечі свідчать про ураження задніх стовпів. Поряд з хворими, у яких відзначаються початкові симптоми у вигляді парестезій і легких порушень глибокої чутливості, зустрічаються хворі, у яких протягом 2-3 тижнів встановлюється картина поперечного мієліту. Часто зустрічаються варіанти, при яких наявні симптоми ураження тільки задніх або тільки бічних стовпів. Рідко спостерігається синдром поліневриту у вигляді порушень чутливості периферичного типу, атрофій м'язів кінцівок.
Іноді спостерігаються психічні порушення у вигляді підвищеної дратівливості, депресивного стану. Хворі апатичні, мовчазні, швидко втомлюються при розумовому зусиллі. Рідше зустрічаються виражені психотичні стани у вигляді психомоторного збудження, марення переслідування, деліріозного синдрому.
У всіх випадках фунікулярного мієлоз виявляється ахілія шлунка (див.).
Діагноз не становить труднощів у випадках, коли у хворого з перніциозної анемією з'являються ознаки ураження нервової системи. Іноді важко диференціювати фунікулярний мієлоз від множинного склерозу, пухлини спинного мозку, спинний сухотки. На відміну від множинного склерозу, при фуникулярном мієлоз не спостерігається атрофій скроневих половин зорових нервів, скандованою мови, интенционного тремтіння. Проти множинного склерозу і на користь фунікулярного мієлоз говорить розвиток хвороби в літньому віці, постійна ахілія. При пухлинах спинного мозку порушення не обмежуються задніми і бічними стовпами, у спинномозковій рідині виявляється білково-клітинна дисоціація. При tabes dorsalis уражаються тільки задні стовпи; виявляються зміни зіниць, спинномозкової рідини, відзначаються больові кризи, часті позитивні серологічні реакції крові і спинномозкової рідини.
Лікування вітаміном В12 в даний час визнається більш ефективним, ніж раніше застосовувалися препаратами печінки. Особливо хороший ефект досягається, якщо лікування розпочато не пізніше ніж через три місяці після появи симптомів фунікулярного мієлоз. Терапія вітаміном B12 повинна застосовуватися тривалий час.
Спочатку щодня протягом 2 тижнів вводять внутрішньом'язово 100-200 мкг вітаміну В12, потім 50-100 мкг 2 рази на тиждень протягом 6 місяців, в подальшому 50 мкг 1 раз у 2 тижні. Доза повинна бути індивідуалізована і при рецидиві збільшена. Призначають також ін'єкції вітаміну B1, хлористоводневу кислоту всередину. Рекомендується масаж, у фазі відновлення лікувальна фізкультура.
