Хвороба Гоше

Хвороба Гошехвороба Гоше (синонім: ідіопатична спленомегалія Гоше, керазиновый ретикулоендотеліозу) - системне спадкове захворювання. Проявляється у двох формах - гострою і хронічною. Гостра форма розвивається у дітей раннього віку проявляється крововиливами у шкіру і слизові оболонки, носовими кровотечами, анемією, судомами.
Хронічна форма також починається в дитячому віці, протікає тривало. Проявляється різким збільшенням печінки і селезінки, частими переломами довгих трубчастих кісток внаслідок стоншування їх коркового шару, ураженням суглобів з обмеженням їх рухливості, плямистої коричневим або жовтим забарвленням шкіри обличчя і рук, анемією. В пунктаті кісткового мозку виявляються специфічні клітини Гоше.
Лікування хвороби Гоше симптоматичне. У важких випадках рекомендується видалення селезінки (див. Спленектомія).