Гемофілія - сімейно-спадковий геморагічний діатез, проявляється періодично повторюваними, важко останавливаемыми кровотечами. Захворювання зустрічається виключно у чоловіків; гемофілія передається у спадок від практично здорової жінки з сім'ї, один з членів якої страждав на гемофілію.
Уповільнення згортання крові залежить від нестачі у плазмі крові цих хворих антигемофільного глобуліну (VIII фактор згортання крові), бере участь в утворенні тромбопластину. Захворювання проявляється в дитячому віці тривалими кровотечами у зв'язку з травмою або хірургічним втручанням (наприклад, видалення зуба). Навіть укус комара може викликати велику гематому. Крововиливи можуть бути в шкіру, м'язи, суглоби (гемартрози). Спостерігаються кровотечі з носа, рідше з шлунково-кишкового тракту. Характерна хвилеподібність в перебігу захворювання (періоди загострення та ремісії). Головний ознака гемофілії - подовження часу згортання крові (див.). Замість нормальних 6-10 хв. за Базарону вона досягає 30 хв., а іноді кількох годин. Інші ознаки кровотечі відсутні. При диференціальному діагнозі необхідно виключити псевдогемофилию - рідкісне захворювання, що зустрічається частіше у жінок, при якому згортання крові нормальна, але час кровотечі (див.) видовжене.
Лікування. У період загострення строгий постільний режим, масивні (500-1000 мл) повторні (через 8-12 год.) переливання свежезаготовленной крові (добове зберігання) або плазми по 250 - 500 мл під контролем лікаря. Останнім часом застосовують антигемофільний глобулін або антигемофільних плазму. Для зупинки зовнішньої кровотечі - місцево тампон з тромбином.
Профілактика. Хворі на гемофілію повинні уникати травм і перебувати під диспансерним наглядом.
