Гемолітична хвороба новонароджених

В основі гемолітичної хвороби новонароджених лежить несумісність між матір'ю і дитиною за Rh-фактору або системі АВ0.
Як відомо, еритроцити людини крім групових антигенів А і В містять ще й резус-фактор. Цей фактор є в крові приблизно у 75% людей, у решти 25% він відсутній. Дитина успадковує Rh-фактор від одного з своїх батьків. У разі відсутності обох батьків Rh-фактора кров дитини також буде резус-негативною. У разі, коли мати дитини має резус-негативну кров, батько - резус-позитивну, дитина може успадкувати або резус-негативну кров матері, або резус-позитивну кров батька.
Якщо людині з резус-негативною кров'ю перелити резус-позитивну кров, то у нього в крові проти Rh-фактора почнуть вироблятися резус-антитіла. При повторному переливанні такій людині резус-позитивної крові між раніше утвореними резус-антитілами і перелитыми еритроцитами, що містять Rh-фактор, виникне реакція аглютинації і відбудеться гемоліз (руйнування еритроцитів).
Гемолітична хвороба, обумовлена резус-конфліктом, може виникнути тільки при комбінації, коли у матері резус-негативна кров, а у дитини резус-позитивна. У цьому випадку еритроцити плоду, що містять Rh-фактор, потрапляючи в кров матері, викликають у неї освіта резус-антитіл. Надалі ці антитіла надходять через плаценту в кров плода і викликають у нього аглютинацію еритроцитів. Наступив гемоліз супроводжується підвищеним утворенням білірубіну і розвитком анемії.
Слід зазначити, що не кожне невідповідність між матір'ю і дитиною по резус-фактору обов'язково призводить до розвитку гемолітичної хвороби. При наявності резус-конфлікту гемолітична хвороба настає лише у 3-5% новонароджених дітей (А. Ф. Тур). Більш рідко вона зустрічається при першій вагітності. Однак з кожною наступною вагітністю небезпека виникнення гемолітичної хвороби буде зростати, так як попередні вагітності резус-позитивним плодом сприяють сенсибілізації матері.
Клінічно гемолітична хвороба новонароджених може проявлятися у трьох основних варіантах: 1) загальна водянка; 2) важка жовтяниця; 3) анемія без вираженої жовтяниці.
Загальна водянка є найбільш важкою формою гемолітичної хвороби. Діти народжуються мертвими, мацерированными або нежиттєздатними. Стан при народженні вкрай важкий. Звертає на себе увагу різка набряклість шкіри і підшкірної клітковини в поєднанні з вираженою блідістю і помірною желтушность. Гемоглобін знижений до 20 - 40ед., еритроцити - до 1 000 000-1 500000 (А. Ф.Тур). Прогноз несприятливий. Смерть настає у першу добу життя.
Важка жовтяниця новонароджених - друга по тяжкості і найбільш часта форма гемолітичної хвороби. Вона характеризується різким гемолізом з утворенням великої кількості непрямого білірубіну. Жовтяниця з'являється в першу добу життя, іноді через кілька годин після народження і швидко прогресує. Шкірні покриви стають інтенсивно жовтими, приймаючи різні відтінки - від лимонно-жовтого до шафранового. Одночасно з жовтяницею відзначається млявість, адинамія, зниження рефлексів. Зменшується рівень гемоглобіну і кількість еритроцитів.
При підвищенні непрямого білірубіну понад 18 - 20 мг%, виникне небезпека розвитку ядерної жовтяниці - токсичного ураження головного мозку непрямим білірубіном. Приєднання ядерної жовтяниці виявляється ще більшим погіршенням загального стану і появою неврологічних симптомів (судоми, закидання голови, симптом сонця і т. д.). Прогноз при ядерної жовтяниці несприятливий. Якщо дитина не гине в гострому періоді гемолітичної хвороби, у нього згодом розвиваються важкі ураження нервової системи: атетоз, розумова відсталість і т. д.
Основним методом лікування важкої жовтяниці є замінне переливання резус-негативної крові, яке дає можливість вивести з крові дитини циркулюючі в ній резус-антитіла, зменшити подальший гемоліз і запобігти розвиток ядерної жовтяниці. Замінне переливання крові проводиться в першу добу життя. Якщо після нього відзначається подальше наростання непрямого білірубіну, показано повторне переливання.
З інших методів лікування застосовуються внутрішньовенні вливання альбуміну і гемодезу, опромінення дітей лампами денного світла, призначення всередину карболену. Механізм лікування альбуміном і гемодезом заснований на зв'язуванні цими речовинами непрямого білірубіну, що знаходиться в крові у вільному стані. З'єднаний з альбуміном білірубін не переходить з крові у тканини, у тому числі в клітини мозку.
Дітей з гемолітичною хворобою протягом 2 - 3 тижнів не слід годувати материнським молоком з-за вмісту в ньому резус-антитіл. Тільки після дослідження материнського молока на наявність резус-антитіл вирішується питання про можливе його використання.
Анемія без вираженої жовтяниці - найбільш сприятлива форма гемолітичної хвороби новонароджених. Жовтяниця при ній виражена помірно, і на перший план виступає гемолітична анемія. У більшості дітей анемія виявляється в кінці першого, початку другого тижня життя, у більш рідкісних випадках - вже з перших днів після народження. Зовні анемія проявляється блідістю шкірних покривів. Прогноз сприятливий. Лікування полягає в повторних переливаннях резус-негативної крові.
Профілактика гемолітичної хвороби повинна починатися з дитинства. Так, наприклад, всіх дівчаток, яким призначають гемотерапію, необхідно обстежити на резус-фактор. Особам жіночої статі з резус-негативною кров'ю гемотерапії проводиться тільки резус-негативною кров'ю.
Жінкам з резус-негативною кров'ю до настання перших пологів слід уникати штучного переривання вагітності, так як з кожною наступною вагітністю зростає небезпека розвитку гемолітичної хвороби.
Всі вагітні з резус-негативною кров'ю, у яких в минулому були мимовільні аборти, мертвонародження або які народжували дітей з проявами гемолітичної хвороби, повинні бути на особливому обліку. З метою десенсибілізації їм призначають комплекс вітамінів, димедрол або піпольфен, преднізолон, опромінення ультрафіолетовими променями.