Гемосидероз легень проявляється дифузним інтерстиціальним кровотечею в тканини легенів в результаті акумуляції гемосидерину (комплекс білка з окисом заліза). Heiner [40] запропонував наступну класифікацію захворювання:
первинний гемосидероз легень:
ізольований,
у поєднанні з ураженням серця і підшлункової залози,
у поєднанні з гломерулонефритом (хвороба Гудпасчера),
у поєднанні з алергією до молока;
вторинний гемосидероз легенів, що розвинувся в результаті:
серцевих захворювань, таких, як мітральний стеноз, лівошлуночкова недостатність і комбіновані вроджені вади серця;
захворювань сполучної тканини, таких, як поліартеріїт, системний червоний вовчак та ревматичне ураження легенів;
захворювання крові, таких, як анафилактоидная пурпура (алергічна пурпура, або хвороба Шенлейна - Геноха) л тромбоцитопенічна пурпура.
У дітей частіше зустрічається первинний гемосидероз легень, у той час як у дорослих захворювання, як правило, розвивається вторинно в результаті ураження серця, що приводить до венозної гіпертензії легенів, або хвороб сполучної тканини, сприяють розвитку васкулітів.
