Хаммена - Річа синдром (L. Hamman, A. Rich) - прогресуючий дифузний інтерстиціальний фіброз легенів.
Етіологія не цілком з'ясована. Більшість дослідників відносить синдром Хаммена - Річа до групи алергічних захворювань, зазначаючи, що він може розвинутися у людей з підвищеною чутливістю при дії різних подразників (хімічних, лікарських та інших). Деякі автори відносять синдром Хаммена - Річа до коллагенозам.
Патоморфологічні зміни проявляються спочатку своєрідним межальвеолярным набряком з випаданням фібрину; потім в міжальвеолярних перегородках відбувається інтенсивна проліферація сполучної тканини з наступним утворенням фіброзу. При цьому спостерігається метаплазія альвеолярного епітелію з утворенням гіалінових мембран. Одночасно розвиваються емфізема і дрібні кісти в легеневій паренхімі.
Клінічна картина недостатньо окреслена. Часто є різке розбіжність між об'єктивними даними та тяжкістю захворювання. Клінічне розпізнавання синдрому Хаммена - Річа по суті є діагнозом вже кінцевої стадії захворювання. Основними скаргами хворих є задишка (часто раптово наступаюча), кашель сухий або з помірною кількістю мокротиння, іноді кровохаркання, біль у грудях, наростаюча загальна слабкість. Температура буває субфебрильною або фебрильною. Відзначається ціаноз, тахікардія, прискорене дихання не тільки при рухах, але і в спокої (частота дихання досягає 40 і більше за хвилину). Зазначені функціональні порушення пов'язані з альвеолярно-капілярних блоком, обумовленим потовщенням міжальвеолярних перегородок, що ускладнює дифузію кисню. У легенях прослуховуються розсіяні дріднопузирчасті вологі хрипи. У більш пізній стадії захворювання відзначаються потовщення кінцевих фаланг пальців у вигляді «барабанних паличок», гіпертрофія правого шлуночка серця з відхиленням електричної осі вправо і прогресуюча недостатність кровообігу. Картина крові зазвичай не представляє яких-небудь особливостей, за винятком гипергаммаглобулинемии. При рентгенологічному дослідженні хворих на синдром Хаммена - Річа в основному спостерігається картина інтерстиціального склерозу і емфіземи з наявністю розсіяних різної величини і щільності вогнищевих тіней.
Перебіг захворювання по-різному: в одних випадках воно швидко (протягом декількох тижнів або місяців) призводить до летального результату, в інших протікає хронічно (до 6-8 років). Смерть настає при явищах прогресуючої легеневої та серцевої недостатності.
Діагноз синдрому Хаммена - Річа дуже важкий. Його слід припускати у тому випадку, якщо клінічна картина не вкладається у звичайний дифузний пневмосклероз. Диференціювати доводиться з гематогенно дисемінований туберкульоз легень, пневмоконіоз, пневмомикозами, саркоїдоз, кістозним легким, раковим лимфангитом, застійним легким. Велике значення для діагнозу мають дані прижиттєвої пункційної біопсії.
Радикальних методів лікування немає. Терапія стероїдними гормонами у більшості випадків дає ремісії, але вони рідко бувають тривалими. Застосовують також бронхолітичні, серцеві засоби, оксигенотерапію.
