Гемолітична анемія

Гемолітична анемія (синонім: гемолітична жовтяниця, ахолурическая жовтяниця) група захворювань, що характеризуються підвищеним розпадом еритроцитів (гемолізом).
Гемоліз може бути обумовлений як неповноцінністю самих еритроцитів зазвичай вродженого характеру, так і внеерітроцітнимі факторами в основному набутого характеру. Загальні для всіх форм гемолітичної анемії ознаки можуть бути обумовлені або підвищеним гемолізом (збільшення концентрації в крові непрямої фракції білірубіну, підвищення виділення стеркобіліна з калом і уробілінових тіл з сечею, іноді гемоглобінемія і гемоглобінурія), або посиленою регенерацією еритроцитів (збільшення кількості ретикулоцитів, поліхромазія еритроцитів, еритробластоз крові і кісткового мозку). Коли руйнування еритроцитів переважає над їх відновленням, виникає анемія.
До гемолітичної анемії, пов'язаної із змінами еритроцитів, відносяться сімейна гемолітична анемія Мінковського - Шоффара, овалоклеточная гемолітична анемія, гемоглобинозы і хвороба Маркіафави - Мідоелі.
Сімейна гемолітична анемія Мінковського - Шоффара - спадкове захворювання, що виявляється зазвичай в дитячому віці, іноді пізніше. Основні клінічні ознаки: помірна жовтяничність і блідість шкірних покривів, слабкість, задишка, іноді гостро наступаючі гемолітичні кризи з болями в області селезінки і жовчної колькою. У дітей буває затримка розвитку. При обстеженні виявляють помірну анемію, ознаки гемолізу і регенерації еритроцитів (ретикулоцити 10-20% і більше), а також сфероцітоз (зменшений діаметр, збільшення товщини еритроцитів) і зниження їх осмотичної стійкості. Реакція Кумбса (див.) негативна. Селезінка трохи збільшена. З'ясувати причину жовтушності дозволяють тільки всебічне обстеження хворого і виявлення подібних ознак захворювання у інших членів сім'ї. Медикаментозне лікування неефективне. При різкої анемії показано переливання крові (під контролем лікаря). Безумовно ефективно видалення селезінки.
Близька до сімейної гемолітичної анемії за спадковим характером і клінічним проявам овалоклеточная гемолітична анемія, відрізняється від першої переважно легким, часто латентним перебігом. Більшість еритроцитів (50% і більш) має овальну форму і відрізняється підвищеною осмотичної стійкістю.
Гемоглобинозы - спадкові захворювання, пов'язані з зміною молекули гемоглобіну. Головні з них - серпоподібноклітинна анемія, що зустрічається у негрів деяких районів Африки і Америки, і таласемія (див.), поширена переважно в країнах Середземномор'я.
При хворобі Маркіафави - Мідоелі (нічна пароксизмальна гемоглобінурійная лихоманка) має місце внутрішньосудинний гемоліз з постійною гемосидеринемией та наступаючими часом нічними гемолітичними кризами з гемоглобинурией (див.).
До вроджених гемолітичним анемиям відноситься гемолітична хвороба новонароджених (див.).
Гемолітична анемія з незміненими еритроцитами, як правило, придбані. Вони можуть бути викликані гемолітичними отрутами, променевою хворобою, важкими опіками, паразитами, інфекціями, а також аутоімунними механізмами. В останньому випадку еритроцити під впливом інфекційних, лікарських та інших агентів стають як би чужорідними власного організму, який виробляє проти них гемолизирующие антитіла (позитивна реакція Кумбса). З лікувальних заходів найважливіше - усунути причинний фактор, якщо він відомий; показано переливання крові зі спеціальним підбором донора (за призначенням та під контролем лікаря), кортикостероїдна терапія (за призначенням лікаря) і загальнозміцнюючий лікування.