Гемолітична хвороба новонароджених (синонім еритробластоз плода) - важке захворювання, що характеризується посиленим розпадом еритроцитів (гемоліз) і низкою симптомів (набряки, жовтяниця, анемія), пов'язаних з токсичною дією продуктів гемолізу на організм. В основі захворювання лежить несумісність крові матері і плоду, найчастіше по резус-фактору (див.). Гемолітична хвороба новонароджених виникає при несумісності крові матері і плода за групами крові (див.), а також іншим, менш вивчених факторів.
Резус-фактор міститься в еритроцитах у 85% людей, названих резус-позитивними, інших називають резус-негативними. Резус-фактор передається по спадку, так що при наявності його хоча б у одного з батьків він може бути переданий дитині.
Якщо резус-негативна жінка вагітна резус-позитивним плодом (у разі успадкування від резус-позитивного батька), то при переході резус-антигену через плацентарний бар'єр в організмі матері утворюються резус-антитіла. Останні, проникаючи в кров плоду, ведуть до гемолітичних процесів. Вплив продуктів розпаду гемоглобіну (переважно непрямого білірубіну) на різні органи плоду і кровотворну систему викликає гемолітична хвороба новонароджених. Сприятливі фактори: порушення проникності плаценти, недостатня ферментативна активність печінки новонародженого в процесі перекладу непрямого білірубіну в прямій, стан підвищеної чутливості резус-негативної жінки до резус-фактору, повторні вагітності та переливання крові жінці без урахування резус-фактора, сенсибілізуючі організм, і ін. Значення цих факторів підтверджується тим, що гемолітична хвороба новонароджених розвивається в одному випадку з 20-25 резус-конфлікту. При ранньому прояві (на 5-6-му міс. вагітності) резус-несумісність може бути причиною передчасних пологів, викиднів, внутрішньоутробної смерті плода. Гемолітична хвороба новонароджених проявляється в набряку, жовтяничній та анемічної формах.
Загальний вроджений набряк - одне з найважчих проявів гемолітичної хвороби новонароджених, що розвивається у плоду ще в період внутрішньоутробного розвитку. Ця форма частіше буває у дітей віком від 5-7-ї вагітності. Діти народжуються бліді, з вираженими набряками підшкірної клітковини, наявністю рідини в порожнинах, з збільшеними печінкою і селезінкою. Жовтяниця відсутня, так як внаслідок високої проникності плаценти білірубін переходить в організм матері і видаляється з жовчю. У крові багато молодих форм еритроцитів (еритробластів, нормобластів, ретикулоцитів). Часто діти народжуються мертвими або гинуть у перші години після народження.
При жовтяничній формі основною ознакою є жовтянична забарвлення шкіри дитини в найближчі дві доби після пологів. Одночасно з цим відзначаються збільшення печінки, селезінки, анемія, наявність молодих форм еритроцитів в крові (еритробластів, нормобластів, ретикулоцитів). Інтенсивність жовтяниці наростає в найближчі 2-3 дні, колір шкіри приймає різні відтінки - від лимонно-жовтого до шафранового. Жовтяниця посилюється паралельно наростанню в крові рівня непрямого білірубіну, що досягає іноді 30 мг%, погодинне наростання білірубіну при цьому може становити 0,4 - 0,9 мг% (в нормі - від 0,01 до 0,19 мг%).
Загальний стан дитини визначається інтенсивністю білірубінової інтоксикації та ураженням центральної нервової системи. У перші дні після народження дитина млява, погано смокче, з'являються часті зригування, блювання. Підвищення рівня білірубіну до критичної концентрації (18 - 20 мг% для доношених і 15 мг% для недоношених дітей) призводить до того, що він легко проникає через гематоенцефалічний бар'єр, вражаючи клітини головного мозку. Ураження центральної нервової системи (так звана ядерна жовтяниця, або билирубиновая енцефалопатія) у дитини з гемолітичною хворобою новонароджених виражається появою судом, окорухових порушень, ригідності потиличних м'язів, симптом «сонця, що заходить» (мимовільний поворот очних яблук донизу, у зв'язку з чим між верхнім краєм рогівки і верхнім століттям видна смужка склери). Крім того,
відбувається відкладення кристалічного білірубіну в мозковому шарі нирок - розвивається билирубиновый інфаркт. Порушення функції печінки при гемолітичної хвороби новонароджених проявляється не тільки порушенням утворення прямого білірубіну, але і зниженням синтезу протромбіну і білка. Навантаження печінки продуктами гемолізу часто призводить до порушення фази екскреції з розвитком механічної жовтяниці - так званого синдрому згущення жовчі. Зазвичай у дітей з гемолітичною хворобою новонароджених кал яскраво-жовтого кольору. При «синдромі згущення жовчі» кал обесцвечен, печінка ще більш збільшується, в крові підвищується рівень прямого білірубіну, в сечі багато жовчних пігментів.
Прогноз при жовтяничній формі гемолітичної хвороби новонароджених залежить від ступеня ураження центральної нервової системи. При рівні непрямого білірубіну нижче критичного прогноз для життя та розвитку дитини сприятливий. У разі вираженої інтоксикації і розвитку ядерної жовтяниці, якщо дитина не гине на 5-7-й день життя від паралічу дихального центру, в подальшому спостерігається відставання в розумовому і фізичному розвитку.
Анемічна форма гемолітичної хвороби новонароджених проявляється переважними змінами в крові (анемія, еритробластоз). Прогноз більш сприятливий.
Гемолітична хвороба новонароджених, викликана несумісністю груп крові матері і плода, зустрічається рідше, чим викликана несумісність по резус-фактору. Це пояснюється тим, що плацента менш проникна для α - і β - аглютиніни. Патогенез аналогічний резус-конфлікту з тією лише різницею, що в цьому випадку в якості антигену виступають А - і В-антигени еритроцитів плоду, а у матері імунні α - або β-агглютинины (див. Групи крові). Перебіг і прогноз гемолітичної хвороби новонароджених при несумісності груп крові сприятливі, хоча і в цьому випадку можуть спостерігатися важкі клінічні прояви.
Діагноз гемолітичної хвороби новонароджених базується на клінічних та лабораторних даних, таких як поява жовтяниці (див.) у перші дві доби життя дитини, наростання рівня білірубіну, позитивна проба Кумбса (див. реакція Кумбса), присутність антитіл у крові матері.
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених повинне бути спрямоване на якнайшвидше зв'язування і видалення з організму дитини токсичного непрямого білірубіну, а також на відновлення функцій уражених органів і систем. Для видалення білірубіну новонародженого в перші дві доби після народження проводиться замінне переливання крові. При цьому внутрішньовенно вводять 600-800 мл донорської резус-негативної крові і одночасно виводять 500-700 мл крові дитини. Після замінного переливання здійснюють дробові внутрішньовенні вливання крові, плазми, плазмозамінних розчинів (перистона, неокомпенсана), призначають рясне пиття або краплинні підшкірні і внутрішньовенні вливання 5% розчину глюкози, розчину Рінгера. Необхідно широко застосовувати вітаміни групи В (В1, В2, В6, В12). Вигодовування дитини молоком матері припустиме тільки після 20-22-го дня життя, коли практично в молоці зникають резус-антитіла. До цього моменту вигодовування проводять донорським чи кип'яченим грудним молоком. Лікування пізніх ускладнень гемолітичної хвороби новонароджених (ураження центральної нервової системи, пізня анемія) проводять з урахуванням характеру цих ускладнень.
