Геморагічний діатез

Геморагічний діатез - група захворювань, клінічно проявляються підвищеною кровоточивістю.
Виявлено велику кількість факторів, серед яких одні забезпечують нормальне згортання крові і зупинку кровотечі при пошкодженні судин, інші діють протилежно і перешкоджають внутрішньосудинному згортанню крові. Порушення цього фізіологічного рівноваги згортальної і протизгортальної систем крові може призвести до підвищеної кровоточивості. Крім порушення процесів згортання крові, кровоточивість може бути зумовлена кількісною або якісною недостатність тромбоцитів або ураженням судинної стінки. В залежності від факторів, що викликають захворювання, геморагічний діатез ділять на три групи: 1) гемофілія, парагемофилии; афибриногенемия, фібринолітична пурпура; 2) тромбоцитопенічна пурпура (див.), тромбастенія Гланцмана і хвороба Віллебранда; 3) геморагічний васкуліт (див.), цинга (див.), хвороба Рандю - Ослера. Геморагічний діатез можуть бути вродженими (і проявлятися сімейно) або набутими. Серед придбаних виділяють вторинні форми, які виникають під впливом різних факторів (інфекції, нестача вітамінів С, К, В12, фолієвої кислоти, гормональні зміни і т. д.).
Основним симптомом у клінічній картині геморагічного діатезу є кровоточивість, ступінь якої коливається від незначних підшкірних крововиливів до сильних кровотеч. Для діагностики геморагічного діатезу велике значення мають вік і стать, зв'язок крововиливів і кровотеч з травмою, гострим респіраторним захворюванням, розташування підшкірних крововиливів, їх форма, колір, наявність або відсутність внутрішньом'язових гематом, кровотеч з слизових оболонок, крововиливів у суглоби та ін. Клінічний діагноз підтверджують лабораторними даними. Визначають кількість тромбоцитів, час згортання крові, кровотечі і ретракції кров'яного згустку, ступінь резистентності і ламкості капілярів (судинні проби, наприклад симптом джгута), роблять коагулограму (див. Згортання крові), тромбоэластограмму (див. Тромбоэластография).
Прогноз і лікування залежать від форми геморагічного діатезу. При недоліку якого-небудь фактора згортання крові проводять замісну терапію (наприклад, переливання крові); недостатнє утворення тромбоцитів може бути стимульовано глюкокортикоїдними гормонами. Ці ж гормони надають хороший ефект при високій активності протизгортальної системи, а також при імуноалергічна геморагічних діатезах. Особливе місце серед геморагічний діатезів займає геморагічна хвороба новонароджених. До найбільш істотних факторів порушення гемостазу у новонароджених відносяться тривалі пологи, недолік кисню у плода, хвороби та інтоксикації матері в останні місяці вагітності, а також прийом нею деяких лікарських засобів (наприклад, снодійних). Основною причиною розладів гемостазу у новонароджених, особливо у недоношених, є недостатнє надходження вітаміну До зростаючого плоду при неповноцінній дієті, при користуванні проносними (алкалоїдні сполуки, мінеральні масла), при пошкодженні печінки у вагітної. Крім того, новонароджений і особливо недоношена дитина схильна до захворювання геморагічним діатезом внаслідок нестачі бактеріальної флори в кишечнику, необхідної для синтезу вітаміну К, і функціонального недосконалості печінки - органу, який виробляє багато факторів зсідання крові (протромбін, фібриноген і т. д.). Симптоми геморагічної хвороби новонароджених зазвичай з'являються на 2-3-й день життя. Найбільш часті з них - кровотечі з травного тракту (мелена, кривава блювота), з пупкової ранки, слизової оболонки носоглотки і сечостатевих шляхів. Іноді спостерігаються кровотечі в плевральну порожнину, крововиливи в шкіру і підшкірну клітковину. Особливо небезпечні крововиливи у мозок, печінку і наднирники. Головним засобом попередження і лікування цього захворювання є вітамін К. В профілактичних цілях вітамін До призначають жінкам у дозі 15 мг 2 рази в день за два тижні до пологів (не більше трьох днів). Новонародженим дітям препарат дають у перший же день появи кровотечі у дозі 1 мг 2 рази в день не більше трьох днів. У разі тяжких симптомів геморагічного діатезу показано переливання свіжої крові.