Хондроматоз кісток

Хондроматоз кісток (грец. chondros - хрящ; синонім: хвороба Оллье, внутрішній хондроматоз кісток, дисхондроплазия) - вроджене системне захворювання скелета, що виявляється переважно одностороннім порушенням енхондрального окостеніння, головним чином в деяких великих трубчастих кістках кінцівок, і як наслідок - уповільнення їх зростання в довжину.
Етіологія захворювання, а також причина переважно однобічного ураження скелета не з'ясовані.
Найбільшим змінам піддаються обидва метафіза великогомілкової і дистальний метафиз стегнової кісток. У меншій мірі уражаються проксимальний метафиз плечової кістки і дистальні кінці кісток передпліччя, а також обидва метафіза малогомілкової кістки. У фалангах кистей і стоп, а також у п'ясткових і плеснових кісток можливі зміни по всій їх довжині. У тяжких випадках уражаються хребці, кістки таза, лопатки, ребра, п'яткова і таранная кістка. Кістки склепіння черепа і ключиці, мають сполучнотканинне походження, в патологічному процесі не беруть участь.
Хондроматоз кісток вперше був описаний як одностороннє ураження. Проте зазвичай переважно масивне ураження одного боку поєднується з менш вираженим ураженням кісток і іншої сторони.
Патологічна анатомія. При хондроматозе кісток у кістках хрящового походження утворюються вогнища хрящової тканини. Осередки хондроматоза розташовуються в глибині кістки, іноді утворюють випинання на її поверхні, нагадуючи кістково-хрящові екзостоз. Осередки розташовуються в області метафизов або диафизов. Макроскопічно вони подібні гиалиновому хряща. За микроскопическому будовою ці осередки часто відрізняються від хондромы. У рідкісних випадках хондроматоза кісток може поєднуватися з порушенням пігментації шкіри і утворенням в ній кавернозних ангіом. Такий варіант отримав назву синдрому Маффуччі.
Хондроматоз кісток проявляється з моменту народження, вогнища збільшуються по мірі зростання скелета, по його закінченні припиняється і зростання вогнищ хондроматоза. В деяких випадках в одному з осередків хондроматоза пізніше може виникнути пухлина - хондрома або хондросаркома.
Клінічний перебіг. Основні симптоми хондроматоза кісток - відставання в рості ураженої кінцівки, вкорочення та потовщення її (порівняно зі здоровою кінцівкою), а також варусна або вальгусна деформація колінного, а іноді гомілковостопного і тазо-стегнового суглобів. Змінюється хода, з'являється кульгавість. Рухи в суглобах збережені в повному обсязі. Різниця в довжині здорової та ураженої кінцівок збільшується по мірі зростання скелета і стає стабільною з припиненням його розвитку. При значно виражених деформаціях хворі скаржаться на больові відчуття, які ніколи не бувають значними. Клінічні прояви захворювання найбільш виражені у дорослих, у дітей вони виражені незначно.
Точна діагностика хондроматоза кісток можлива тільки з допомогою рентгенологічного дослідження. Рентгенологічна картина цього захворювання досить характерна. Уражені довгі трубчасті кістки коротше нормально розвинених аналогічних костей іншого боку. Метафизы булавовидно потовщені, роздуті зсередини. Діафіз викривлені. У місцях розташування хондроматозных вузлів нормальний кістковий малюнок заміщений подовжньо розташованими овальної форми ділянками просвітлення (розрідження). Ці ділянки негомогенны, малюнок їх покреслений кістковими перекладинами, що йдуть віялоподібно від діафізу до метафізарній паросткової зони. Іноді на тлі цих просвітлінь є вапняні вкраплення. Корковий шар над хондроматозными вузлами стоншений і піднятий зсередини, що і викликає потовщення метафіза. Періостальної реакції ніколи не буває. В клубових кістках і лопатках ділянки розрідження розташовуються ближче до периферії, у центральних ж відділах зберігається нормальний кістковий малюнок. Ребра уражаються в передніх кінцях, які, як правило, виявляються різко роздутими.
Прогноз при хондроматозе кісток сприятливий. У рідкісних випадках можливе переродження окремих хондроматозных вузлів у справжні хрящові пухлини, які можуть озлокачествляться і переходити в хондросаркомы (див.).
Ознаки малігнізації - виникнення постійних поступово посилюються болю і припухлості в одній з кісток. При цьому на рентгенограмах серед старих змін до ураженої кістки виявляються ділянки деструкції, які досить швидко збільшуються в розмірах з руйнуванням коркового шару.
Лікування. При злоякісному рості і при значних обезображиваниях показано хірургічне лікування.
У практичній роботі лікаря хондроматоз кісток зустрічається рідко. Значно частіше доводиться спостерігати хондромы (див.).