Аномалії розвитку нирок зустрічаються нечасто. Вони створюють умови для виникнення різних ниркових захворювань. Більшу частину аномалій нирок складають аномалії кількості. Подвоєна нирка знаходиться в одній капсулі і обидві її частини можуть бути розділені; верхня половина подвоєної нирки зазвичай менше нижньої. Кожна половина має балію з сечоводом. Верхня половина більш схильна до захворювань, ніж нижня. Сечоводи від подвоєної нирки можуть впадати в сечовий міхур окремо, тоді устя сечоводу верхньої половини знаходиться нижче гирла сечоводу нижньої половини нирки.
Природжене зменшення розмірів нирок - гіпоплазія - часто ускладнюється запальним процесом і може призвести до ниркової гіпертонії.
Одну четверту частину всіх аномалій нирок становить вроджене неправильне положення нирок - дистонія. У рідкісних випадках тазовій дистопії нирок вона знаходиться в малому тазі і під час операції може бути помилково прийнята за тазову пухлина. При тазовій дистопії нирок сечовід її короткий і ниркові судини підходять до передньої поверхні нирок.
Вроджене порушення утворення ниркової паренхіми призводить до двостороннього захворювання нирок - полікістоз. При цьому захворюванні промацуються збільшені, болючі, з горбистою поверхнею обидві нирки. Полікістоз супроводжується болями в попереку, нирковими кровотечами, підвищенням артеріального тиску, нирковою недостатністю.
Опущення нирки. При опущенні внутрішніх органів досить часто визначається і опущення нирок - нефроптоз, який викликає болі в поперековій області іноді за типом ниркової кольки, рідше - ниркову гематурію. Нефроптозом частіше страждають жінки у віці 30-40 років. Діагностується опущення нирок (в горизонтальному і вертикальному положенні хворого) пальпацією, а також за допомогою рентгенологічного дослідження.
Якщо нирка пальпується поза межами ниркового ложа і вільно зміщується при пальпації, її називають «блукаюча нирка».
Аномалії нирок виявляють майже у 1% розтинів.
Різноманітні вади, що виникають у процесі ембріонального розвитку і просування нирок з порожнини малого тазу в поперекову область, поділяють на аномалії кількості, розмірів, положення, взаємовідношення П. і їх структури. Різні види аномалій П. можуть поєднуватися між собою, а також з вадами розвитку інших органів сечостатевої системи. Аномалії П. частіше зустрічаються у жінок і нерідко протікають безсимптомно. Деякі вади розвитку П. порушують функцію органу, інші можуть створювати схильність до нирковим захворюванням.
Аномалії кількості становлять майже половину всіх випадків вад розвитку П. і зазвичай зустрічаються у вигляді подвоєної нирки (ren duplex). Така П. розділена на дві частини тонкої сполучнотканинної прошарком. Кожна частина має окрему миску з самостійно відходить сечоводом і роздільне кровообіг. Верхня частина П. зазвичай розвинена менше нижньої і схильна до захворювань. Йде від неї сечовід впадає в сечовий міхур нижче гирла сечоводу, що відходить від нижньої частини П. Іноді подвоєна нирка поєднується з розщепленим сечоводом (див.), ектопією його гирла. Подвоєння П. в 94% випадків є одностороннім. Однак при цьому в протилежній П. нерідко виявляється більший розвиток верхньої половини мисково-чашечной системи, ніж нижньої. Це слід враховувати при інтерпретації пиелограмм. При відсутності вторинних захворювань подвоєна П. клінічної симптоматології не має і виявляється у випадках поєднання з подвоєним сечоводом під час цистоскопії, а у хворих з розщепленим сечоводом допомогою екскреторної урографії або висхідної пиелоуретерографии (рис. 22).
Дуже рідкісним видом аномалії є наявність третьої, не зрощеної з іншими, П. - додаткова нирка (ren accessorius).
Зменшення кількості нирок, вроджена відсутність однієї з них (aplasia renis) спостерігається рідко. При аплазії нирок зазвичай відсутній і відповідний сечовід, що дозволяє розпізнати порок допомогою цистоскопії. У сумнівних випадках діагноз встановлюють за допомогою ретроградної пієлографії, пневморетроперитонеума, ниркової ангіографії. Єдина, солітарна, П. у цих хворих дещо гіпертрофована. Двостороння аплазія П. (арения) зустрічається виключно рідко і в поєднанні з іншими, несумісними з життям плода вадами.
Природжене зменшення розмірів нирок (hypoplasia renis) становить 5% аномалій П. Паренхіма такий П. відрізняється настільки значним розвитком фіброзної тканини, що навіть при гістологічному дослідженні ускладнює диференціацію пороку від первинно або вторинно зморщеної П. Гіпоплазія П. нерідко ускладнюється вторинним пієлонефритом. Діагноз ставиться на підставі пієлографії (виявляється зменшення розмірів балії і чашок), пневморетроперитонеума, функціональних проб.
Аномалії положення нирок (dystopia renis) становлять близько 25% вад. Розрізняють поперекову, клубову і тазову дистопию. Можливе знаходження П. в грудній порожнині. Перехресна дистонія - переміщення однієї з П. на протилежний бік, у зв'язку з чим відповідний сечовід перетинає середню лінію тіла (рис. 23). Дістопія нирок зазвичай поєднується з аномалією судинного постачання, форми нирок і мисково-чашечной системи. Дістопія П. виявляється шляхом пальпації, але остаточно встановлюється рентгенологічно; при цьому її необхідно диференціювати з нефроптозом (див. нижче). Від опущення нирок поперекову дистопию відрізняють мала рухливість органу, короткий сечовід, аномальна будова балії і чашок (рис. 24), але головним чином визначається ангіографією незвичайний рівень відходження ниркових судин.
Аномалії взаємини нирок виникають внаслідок їх зрощення нижніми полюсами (підковоподібна нирка), бічними поверхнями (галетообразная П.), протилежними полюсами (S - і L-подібна П.). Найбільш часто зустрічається підковоподібна П. (ren arcuatus) характеризується вентральних розташуванням ниркових воріт, що допомагає розпізнаванню пороку при пієлографії {рис. 25). Тиск перешийка підковоподібної П. на черевну аорту і її нервове сплетіння може викликати синдром Мартинова - Ровсинга (болі в області пупка при гіперекстензії тулуба, дисфункція шлунково-кишкового тракту, неврастенія, істеричні реакції). В таких випадках проводять операції - розсічення перешийка і фіксацію роз'єднаних П.
До аномалій структури нирок відносяться зміни форми органу: дольчатая П. (має схожість з ембріональної і ведмежою П.), уплощенная, овальна П.
Більш важливі вади судинного постачання нирок, створюють труднощі при хірургічних втручаннях. Спостерігається у 25-30% випадків аномалій додаткова ниркова артерія, підходячи до нижнього полюсу, схрещується з початковим відділом сечоводу і нерідко є причиною гідронефрозу (див.).
До аномалій структури нирок відносяться солітарні кісти дермоидного будови або мають серозне зміст. Особливе значення має полікістоз нирок (ren cysticus). Внаслідок неправильного ембріогенезу відбувається неповне злиття прямих і звивистих канальців багатьох нефронів, проксимальні відділи яких перетворюються в кісти різних розмірів (цветн. рис. 1). Тиск кіст на ділянки здорової паренхіми, порушення кровообігу, вторинний пієлонефрит зазвичай вже у віці 35-45 років приводять хворих до явищ ниркової недостатності. Захворювання часто спадкове і завжди двостороннє, нерідко поєднується з кістозним ураженням печінки, підшлункової залози, яєчників. Полікістоз П. може супроводжуватися болем, артеріальною гіпертензією, гематурією, пієлонефритом. Промацуються збільшені, щільні, горбисті П., виявляється зниження їх функції. При ретроградної пієлографії видно витягнуті, здавлені кістами миски та чашечки (рис. 26). Ангіографічні симптоми відрізняють в скрутних випадках цей порок від новоутворення П. Терапія ускладнень полікістозу П. спрямована проти пієлонефриту та ниркової недостатності. Безуспішність її спонукає до проведення пункцій, розсічення кіст, операції нефрооментопексии.
Опущення нирок - нефроптоз (nephroptosis)- характеризується патологічною рухливістю органу у зв'язку з ослабленням його зв'язкового апарату, виснаженням жирової капсули П. Значно виражене опущення отримало назву блукаючого нирки.
Нерідко нефроптоз служить приватним проявом спланхноптоза (див.). Опущення нирок частіше зустрічається у жінок у віці 25-40 років. Зазвичай протікає безсимптомно. Іноді внаслідок натягу судин, перегину сечоводу виникають болі при тривалому вертикальному положенні хворих, гематурія, нефрогенная гіпертонія. Постійні болі ускладнюються порушеннями діяльності кишечника, психічною депресією. При пальпації в горизонтальному і вертикальному положенні вдається визначити ступінь рухливості П. Може прощупуватися тільки нижній її полюс (I ступінь нефроптозу), вся нирка (II ступінь) або П. вільно виводиться з-під реберної дуги (II) ступінь, блукаюча нирка). Більш точно діагноз ставиться на підставі пієлографії (рис. 27) та ангіографії, вироблених в горизонтальному і вертикальному положенні хворого. Основним методом лікування нефроптоз а є носіння бандажа; при прогресуючій пиелоэктазии, болях, симптоматичної гіпертонії показана операція нефропексии (див. нижче).
Рис. 22. Подвоєна нирка з розщепленим сечоводом.
Рис. 23. Перехресна дістопія лівої нирки з калькульозним гідронефрозом.
Рис. 24. Поперекова дістопія правої нирки.
Рис. 25. Підковоподібна нирка.
Рис. 26. Полікістоз нирок.
Рис. 27. Опущення правої нирки.
Рис. 28. Субкапсулярна гематома з розривом фіброзної капсули нирки і крововиливом в приниркову жирову клітковину.
Рис. 29. Пошкодження кіркової речовини нирки (параренальная гематома).
Рис. 30. Пошкодження кіркової та мозкової речовини нирки з розривом нижніх чашечок (параренальная гематома).
Рис. 31. Множинні розриви ниркової паренхіми з ушкодженням ниркової миски та сечоводу (параренальная дифузна гематома).
Рис. 32. Розрив ниркової судинної ніжки і відрив сечоводу; великий крововилив в сітківку області ниркових воріт.
