Лікування мієломної хвороби

Прогноз при мієломної хвороби несприятливий. Смерть настає при явищах кахексії, уремії або від ускладнень, пов'язаних з множинними переломами кісток: пневмоній (при переломах ребер), уросепсису (при дизуричних явищ, пов'язаних з компресією хребта), іноді розвивається парапротеинемическая кома. При дифузних формах, що супроводжуються тотальної метаплазія кісткового мозку, летальний результат наступає в зв'язку з розвитком анемії і геморагічного діатезу.
Лікування. Патогенетичного лікування мієломної хвороби не існує. При болях корінцевого характеру, параплегії і розлади функцій тазових органів, пов'язаних з деструктивними змінами хребта, необхідно насамперед укласти хворого на похилій площині (на щиті) з витягом за хребет. Таким шляхом вдається домогтися зняття компресійних явищ і відновлення функції нижніх кінцівок і тазових органів.
При множинних вузлуватих миеломах і при дифузних формах показані цитостатичні засоби загальної дії. Найбільш ефективними при мієломної хвороби виявилися сарколізин або його лівий ізомер (мельфалан) і эндоксан (циклофосфан). Сарколізин призначають внутрішньо після їжі в таблетках по 10 мг (0,01 г) щодня або через день до появи лейкопенического ефекту. На курс лікування зазвичай застосовують 200-250 мг. При відсутності лейкопенії повторні курси лікування проводять через 1,5-2 міс. По досягненні ремісії вдаються до підтримуючої терапії з розрахунку 1,5-2,5 мг препарату на день (тобто по 1 таблетці на 4-7 днів). Циклофосфан (эндоксан) вводять внутрішньовенно в дозі 200-400 мг (0,2-0,4 г) щодня або через день до настання клінічної ремісії або розвитку лейкопенії. Общекурсовая доза - 10-15 р.
Слід пам'ятати про «післядії» цитостатичних засобів, що триває ще протягом 1-2 тижнів після їх відміни. Тому при зниженні кількості лейкоцитів до 3000 в 1 мм3 і вираженої тромбоцитопенії лікування цими препаратами слід припинити.
Враховуючи пригнічуючий вплив на кровотворення хіміотерапії, лікування слід проводити під контролем крові і під захистом переливань крові. Систематично проводяться трансфузії еритроцитної, лейкоцітной або тромбоцитной маси; вибір маси, кількість і частота трансфузій визначаються індивідуальними показаннями.
Лікування мієломної хвороби проводиться у комплексі з гемостимулирующими (вітаміни В6, В12) і гормональними препаратами. У періоди загострення хвороби застосовують кортикостероїдні гормони (преднізон, преднізолон) у поєднанні із стероїдними андрогенами анаболічну дії (метандростенолон, метиландростендиол). Застосовують також стероїдні естрогени (фолікулін, естрадіол), що мають, за даними деяких експериментальних і клінічних спостережень, остеомиелофиброзирующим (склерозирующим) ефектом.
Дозування і тривалість лікування гормональними препаратами індивідуальні в кожному окремому випадку. Слід застерегти від тривалого застосування кортикостероїдних гормонів через їх посилюючого впливу на остеопороз, а також пригнічувальної дії на процеси імуногенезу.
Застосування комплексного лікування цитостатичними речовинами під захистом гемотерапевтических і гемостимулирующих засобів в поєднанні з надпочечниковыми і статевими гормонами, а також з ортопедичними заходами (витяг за хребет, корсет) хоча і не призводить до вилікування, але все ж в ряді випадків дозволяє домагатися тривалого (до 2-4 років) клінічної ремісії та тимчасового відновлення активності і навіть працездатності хворих, не зайнятих фізичною працею.
При солитарной мієломі (без ознак генералізації процесу!) найбільш радикально оперативне втручання з наступною місцевою радіотерапією. При неможливості провести оперативне втручання обмежуються локальної радіотерапією.