Лейдена дистрофія

Лейдена дистрофія (синонім Лейдена - Мебіуса тип прогресивної м'язової дистрофії) - одна з форм прогресивної м'язової дистрофії.
Відрізняється, з одного боку, від спінальної форми м'язової атрофії Арана-Дюшена, з іншого - від псевдогипертрофий (див. м'язова Атрофія).
Патологоанатомічні зміни відзначаються в самих м'язах, які мають такий же характер, як і при інших формах м'язових дистрофій. Хвороба має спадково-сімейний характер. Спостерігаються і спорадичні випадки. Тип успадкування не можна вважати остаточно встановленим. Як і при псевдогипертрофических формах, хвороба починається з проксимальних відділів нижніх кінцівок і з м'язів тазового поясу, але, на відміну від перших, вона не супроводжується помилковими або істинними гипертрофиями м'язів.
Захворювання в більшості випадків розвивається в дитячому віці (8-10 років), поволі, у абсолютно здорових до цього дітей. Атрофічний процес поширюється симетрично. Впадає в очі насамперед змінена, «качина» хода, залежить від атрофія сідничних м'язів. Такі діти легко падають, ледве піднімаються на сходи. Типовим для них є розуміння з горизонтального положення, що показує слабкість розгиначів спини, стегон і гомілок. Що спостерігається в цих випадках лордоз відноситься також до ранніх симптомів захворювання. Плечовий пояс і верхні кінцівки уражаються пізніше. При цьому атрофія також починається з проксимальних відділів. Електрозбудження м'язів знижується. Фібрилярних посмикувань немає. Сухожильні рефлекси знижуються відповідно зниження сили атрофирующихся м'язів. З боку нервової системи особливих змін не відзначається. З боку психіки часто відзначаються різні ступені вродженої неповноцінності, зазвичай не прогресує з розвитком м'язового процесу. Хвороба розвивається дуже повільно, поступово захоплюючи все нові м'язові групи. Відзначаються тривалі зупинки процесу (до 10 років і більше).
Лікування - див. Міопатія.