Леттерера-Зиве хвороба (E. Letterer, S. Siwe; синонім: алейкемический ретікулез, нелипоидный ретикулогистиоцитоз, ретикулоендотеліозу, гістіоцитоз) - системне захворювання з утворенням вогнищ розростання ретикулярних клітин у внутрішніх органах, кістках, шкірі, слизових оболонках.
Етіологія захворювання не з'ясована; є думка, що Леттерера-Зиве хворобу слід розглядати як новоутворення; інші схильні вважати, що Л.-3. б. має інфекційне, можливо вірусне походження. Ряд авторів відносить Л-3. б., на відміну від хвороби Гоше (див.) і Німана - Піка хвороби (див.), до ретикулоэндотелиозам без порушення липоидного обміну і знаходить спільні риси між Леттерера-Зиве хворобою, Хенд - Шюллер - Крісчен хворобою (див. Хенд - Шюллер - Крісчен хвороба) і еозинофільної гранульоми кістки (див. Еозинофільна гранульома). Ці захворювання можуть переходити одне в інше; частіше локальні процеси стають дисемінованими з ураженням внутрішніх органів. На підставі цього Ліхтенштейн [Ліхтенстайн (L. Lichten-stein)] об'єднує ці три захворювання в одну нозологічну форму - гістіоцитоз X (див. Гістіоцитоз). Л.-3. б. вважалася притаманною виключно дітям раннього віку, але в останні роки описана І У дорослих.
Дифузна ретикулярна проліферація в лімфатичному вузлі при хворобу Леттерера - Зиве у дівчинки 2,5 міс.
Патологічна анатомія. Сутність Леттерера-Зиве хвороби полягає в патологічної проліферації ретикулярних клітин дифузного або вузликового характеру (рис.), на відміну від ретикулолейкозов, без вимивання їх в периферичну кров. Звідси назва - алейкемический ретікулез. Макроскопічно вельми характерна папульозно-геморагічна висипка на шкірі з некрозом елементів висипу. Лімфатичні вузли збільшені, на розрізі мають строкатий вигляд. В вилочкової залозі, особливо у грудних дітей, спостерігаються пухлиноподібні синювато-червоні розростання зі значним збільшенням ваги органу. Селезінка збільшена, м'ясиста, з чорнуватими ділянками крововиливів. Печінка глинистого виду (жирова інфільтрація), помірно збільшена. В легких відзначають або дифузне ущільнення за типом інтерстиціальної пневмонії, або гранульоматозні вузлики; на розрізі у них виявляють повітряні порожнини (вигляд бджолиних сот), що виникають в результаті руйнування каркаса легені проліферують ретикулярними клітинами. У довгих трубчастих і плоских кістках (часто в кістках черепа) видно вогнища ураження у вигляді кіст з рожево-білими пухлиноподібними розростаннями по периферії. Можуть уражатися також ендокринні залози, лімфатичний апарат шлунково-кишкового тракту, м'які тканини ясен. Гістологічно - розростання ретикулярних великих світлих клітин і клітин гистиоцитарного типу, зустрічаються гігантські клітини типу Лангханса, іноді поля еозинофілів. У випадках переходу в хворобу Хенд - Шюллер - Крісчен цитоплазма ретикулярних клітин набуває пінистий вигляд. Між ретикулярними клітинами при імпрегнації сріблом виявляється мережа аргірофільних волокон. Бурхлива проліферація ретикулярних клітин в органах супроводжується розладами кровообігу з утворенням крововиливів і некрозів. У лімфатичних вузлах досить типовим є наявність эритрофагии.
Клінічна картина. Початкові ознаки хвороби проявляються загальною слабкістю, блідістю, втратою апетиту, головним болем і підвищенням температури, що тривало протягом кількох тижнів, може бути субфебрильною, але іноді підвищується до 38 - 39°. Нерідко при Л. - 3. б. відзначаються шкірні ураження у вигляді папульозно-плямистої висипки і геморагії. Характерна ознака - значне збільшення селезінки, печінки і лімфатичних вузлів. Поступово розвивається прогресуюча анемія, з'являється лейкоцитоз, як при септичних захворюваннях. Крім того, для хворобу Леттерера-Зиве характерно ураження кісток, що супроводжується помірною болючістю і набряком м'яких тканин на місці вогнища; уражаються як трубчасті, так і плоскі кістки. При рентгенологічному дослідженні можна спостерігати овальної або неправильної форми і різних розмірів добре окреслені дефекти кістки. Прогноз несприятливий, особливо у дітей раннього віку, у яких хвороба тече гостро і через кілька тижнів або місяців закінчується летальним результатом.
Лікування. Загальнозміцнюючі засоби - переливання крові, плазми, глюкози, вітамінотерапія. Застосовують також гормональні препарати (кортикостероїди) у поєднанні з антибіотиками (широкого спектра дії), загальнозміцнюючими засобами та променевою терапією. Таке комбіноване лікування викликає ремісії різної тривалості (до 6 років).
