Лейкоэнцефалит - особлива форма енцефаліту вірусної етіології. Для лейкоэнцефалита характерно переважне ураження білої речовини мозку. Лейкоэнцефалит у вигляді підгострого склерозуючого енцефаліту (див.) зустрічається переважно у дітей віком 4-16 років.
Клінічний перебіг. Захворювання розвивається поступово. Общеінфекціонние і загальномозкові симптоми спостерігаються рідко. Картина захворювання складається з поступово розвивається слабоумства (деменції), гіперкінезів (мимовільних рухів) і вегетативних розладів. Найбільш раннім симптомом є розлади психіки, які швидко прогресують. Вже в ранньому періоді виникають епілептиформні припадки, але частіше вони з'являються на тлі розгорнутої картини хвороби. Через 1,5 -2 міс. з'являються мимовільні рухи, причому гіперкінези бувають різноманітними, часто спостерігаються тонічні судоми м'язів тулуба і кінцівок, які призводять до своєрідним обертальним рухам. Нерідко виникають розлади мови типу сенсорної або моторної афазії (див.). У хворих спостерігаються насильницький сміх і плач. Вегетативні розлади проявляються сальністю шкіри, пітливістю, слинотечею, зміною судинних реакцій. Поступово розвивається схуднення, нерідко до ступеня кахексії. Прогресуюче захворювання. Смерть настає через кілька місяців, а в ряді випадків кілька років від початку захворювання.
Лікування. Раціонального лікування захворювання в даний час не існує. Певний ефект може бути при лікуванні преднізолоном (під контролем лікаря). Показано загальнозміцнюючу лікування, вітамінотерапія, протисудомні засоби (фенобарбітал по 0,01 г на 1 рік життя на добу) та ін. За хворими повинен бути налагоджений ретельний догляд (їх потрібно годувати, протирати шкіру, стежити, щоб не з'явилися пролежні).
Лейкоэнцефалит (від грец. leukos - білий + енцефаліт) - запальне захворювання головного мозку з ураженням білої речовини. Довгий час лейкоэнцефалит протиставляли енцефаліту з ізольованим ураженням сірої речовини (поліоенцефаліт). Останнім часом межа між цими двома типами енцефалітів поступово стирається, і зараз можна говорити тільки про переважання запального процесу в білому або сірому речовині мозку.
До лейкоэнцефалиту спочатку відносили різноманітні ураження нервової системи як запального, так і дегенеративного характеру. У міру вивчення природи енцефалітів з цієї поліморфної групи були виділені вторинні постінфекційної енцефаліти, що спостерігалися головним чином при гострих дитячих інфекціях (кір, краснуха та ін), вакцинальні і алергічні енцефаліти, а також системні демієлінізуючі захворювання дегенеративного характеру, типу дифузних склерозов (хвороба Шильдера, сімейні прогресуючі лейкодистрофії та ін). Інші первинні лейкоэнцефалиты до теперішнього часу важкі для розпізнавання через відсутність точної етіологічної класифікації. Діагностика їх можлива лише за особливостями клініки і патогістології.
Найбільш точно вивчена група первинних Л., отримали назву підгострих склерозуючих лейкоэнцефалитов з прогресуючим перебігом. В якості самостійної нозологічної одиниці вони вперше були виділені Ван-Богартом (L. van Bogaert) в 1945 р. З'ясувалося, що ряд енцефалітів, раніше описаних під різними назвами, повністю може бути зарахований до подострому склерозирующему Л. Вони є лише варіантами цієї форми і розрізняються наявністю або відсутністю внутрішньоклітинних включень, тривалістю перебігу та інтенсивністю демиелинизирующего процесу.
Етіологія підгострого склерозуючого лейкоэнцефалита до теперішнього часу не встановлена. На користь вірусної природи свідчать внутрішньоклітинні включення, проте вірус виділити не вдається. Захворювання не має сезонності та епідемічної очаговости. Відзначається збільшення випадків підгострого перебігу захворювання у багатьох країнах. Спочатку вважалося, що захворювання зустрічається тільки в дитячому віці. Останнім часом воно описується і у дорослих, але значно рідше і протікає менш типово.
Патоморфологически підгострий склерозуючий лейкоэнцефалит характеризується демиелинизирующими поразками в білій речовині півкуль головного мозку і стовбура. Процес демієлінізації в деяких випадках поширюється дифузно, але частіше вражає провідникові системи головного мозку в певній послідовності. Першими страждають ассоциационные системи великих півкуль, кортико-стрио-паллидарные шляху і понтоцеребеллярные провідникові зв'язку. Пірамідна система втягується у процес на пізніх стадіях захворювання. Проліферація волокнистої глії, що супроводжує демиелинизацию, і запальні зміни варіюють залежно від тривалості захворювання. Вони виражені сильніше при більш тривалому його перебігу. У випадках швидкого перебігу поряд зі слабким розвитком демієлінізації на перший план виступає проліферація фибриллярной глії, що і дало підставу називати енцефаліт склерозирующим. При швидкоплинних формах частіше виявляються і внутриядерные еозинофільні включення типу А.
Клінічна картина вкрай стереотипна. Захворювання протікає у три основні стадії. До найбільш ранніх симптомів (перша стадія) відносяться зміни вищої нервової діяльності, які з'являються у дітей, до того цілком здорових в соматичному і психічному відносинах і не обтяжених патологічної спадковістю. Швидко наростає важка деградація інтелекту з явищами агнозії, апраксія і мовними розладами. Розвиваються мутизм і повна відсутність контакту з оточуючими.
Друга стадія супроводжується своєрідними гіперкінезами. Вони можуть мати спочатку характер хореиформных або міоклонічних, але дуже швидко набувають тип крупноразмашистого баллизма, надзвичайно стереотипного виду, з одночасним скороченням цілого ряду м'язів проксимальних відділів кінцівок, тулуба і шиї. Їх відрізняє сувора ритмічність (від 4 до 12 в 1 хв.). У подальшому приєднується своєрідний гиперкинез очних яблук: насильницьке відведення їх в сторони і вгору синхронно з гіперкінезами кінцівок; одночасно відбуваються насильницьке відкривання рота і виштовхування мови, що збігаються з ритмом інших моторних розрядів. Ці строго ритмічні і складні гіперкінези надають подострому лейкоэнцефалиту своєрідність, що дозволяє виділити його з ряду інших підгострих енцефалітів. Між нападами моторних розрядів спочатку не виявляється ні паралічів кінцівок, ні порушень з боку черепно-мозкових нервів; зазначається тільки м'язова гіпотонія.
Третя стадія захворювання характеризується припиненням гіперкінезів і поступовим розвитком децеребрационной ригідності. З'являються вегетативні розлади та гипертермические кризи з підвищенням температури до 40° і вище. До цього часу розвиваються пірамідні симптоми у вигляді клонусов стоп і патологічних рефлексів. У спинномозковій рідині наростають глобулінові фракції білка, в той час як рівень гамма-глобуліну в крові може підвищуватися. Очне дно у всіх випадках нормально. Особливо характерні зміни електричної активності мозку з періодичними високовольтними розрядами, спостерігалися у всіх відведеннях синхронно для обох півкуль. Ці своєрідні зміни ЕЕГ можуть служити відмінністю цієї форми від інших енцефалітів.
Захворювання неухильно прогресує; процес триває від декількох місяців до 2 років, у всіх випадках закінчуючись летальним результатом. Лікування безуспішно. См. також Енцефаліт.
