Патологічна анатомія лейкозу

Загальна характеристика патологоанатомічних змін. Лейкоз характеризується розростанням клітин кровотворної тканини, які відрізняються від нормальних втратою здатності до дозрівання. Лейкемічного процес починається з ураження кровотворних органів (кісткового мозку, лімфатичної тканини). До нього залучаються також ті органи, які були кровотворні у внутрішньоутробному періоді (печінка, селезінка). Поступово процес набуває генералізований характер і лейкемічні інфільтрати виявляються майже повсюдно. Вони виникають аутохтонно з недиференційованих ретикулярних клітин, розташованих в стінках судин, інтерстиції залоз і паренхіматозних органів, в оболонках нервової тканини, серозних листках. Лейкемічні інфільтрати або дифузно інфільтрують орган, або мають вигляд дрібних або великих вузлів. У дорослих у 8-10% випадків гострих лейкозів (Н. А. Краєвський і М. П.Хохлова), у дітей багато частіше, лейкемічні інфільтрати можуть мати пухлиноподібні характер, вони проростають, споюють і стискують сусідні органи і тканини.

гемоцитобластоз
Рис. 5. Пухлиноподібні розростання в вилочкової залозі і лімфатичних вузлах середостіння при гемоцитобластозе.

У дітей зустрічається опухолевидная форма гострого Л. з локалізацією і початком процесу в області вилочкової залози [Кук (J. Cook); кольор. табл., рис. 5].
При хронічних формах лейкозу також можуть спостерігатися пухлиноподібні форми, причому пухлинні розростання локалізуються в органах, які при даній формі Л. найбільше втягуються в процес (Н. А. Краєвський і М. П. Хохлова). Наприклад, при хронічних лимфолейкозах пухлиноподібні розростання спостерігаються в заочеревинних лімфатичних вузлах або в лімфатичних вузлах середостіння.
Вторинні зміни при Л. залежать від недостатності органів системи крові в цілому і місцевих розладів кровообігу і трофіки тканин, що розвиваються у зв'язку з ростом лейкемічних інфільтратів. Внаслідок анемії (лейканемии) має місце виражена блідість шкірних покривів, слизових оболонок і внутрішніх органів.
На шкірі можуть спостерігатися вогнищеві лейкемічні інфільтрати у вигляді синювато-червоних виступаючих вузликів або дифузна лейкемічна інфільтрація, наприклад facies leonina (див. нижче Шкірні прояви лейкозів). В області лейкемічних інфільтратів і поза їх на шкірних покривах часто розвиваються крововиливи, некрози, гангрена, вторинне нагноєння. Некрози локалізуються у кутів рота, отворів носа, на спині, сідницях (місця пролежнів).


Рис. 4. Пухлиноподібні вузлові лейкемічні інфільтрати в слизовій оболонці шлунка при гемоцитобластозе.

Лейкемічна інфільтрація слизових оболонок частіше спостерігається у травному тракті. Мигдалини бувають різко збільшені, особливо при гострих формах лейкозу, з явищами гангренозного розпаду. Може спостерігатися дифузна лейкемічна інфільтрація ясен (лейкемічного гінгівіт). Дифузна лейкемічна інфільтрація слизової оболонки шлунка призводить до її різкого потовщення з підкресленою складчастістю (гирусоподобная лейкемічна інфільтрація шлунка). В області шлунка спостерігається також вузликова бляшкообразная лейкемічна інфільтрація (цветн. табл., рис. 4). Пейєрові бляшки і солітарні фолікули кишечника, збільшуючись в обсязі, можуть морфологічно симулювати картину мозговидного набухання при черевному тифі; схожість посилюється у зв'язку з наявністю некрозів і виразок. Виразково-некротичні зміни можуть мати місце у слизовій оболонці гортані, надгортанника; в слизових оболонок сечовивідних та статевих шляхів вони зустрічаються рідше.
Дифузна лейкемічна інфільтрація серозних листків призводить до їх помутніння і потовщення, що може симулювати картину хронічного запалення, наприклад мозкових оболонок. Вузлові або бляшкообразные плоскі лейкемічні інфільтрати зустрічаються на плеврі, перикарді, твердій мозковій оболонці.
Лейкемічна інфільтрація кісткового мозку, виявлення якої є основним для діагнозу лейкозу, зазвичай має дифузний характер. Жировий кістковий мозок витісняється клітинним і на розпилі довгих трубчастих кісток, наприклад діафіза стегна, може бути вийнятий у вигляді «ковбаски»; колір кісткового мозку залежить від форми лейкозу і може бути червонуватим, червонувато-сірим, зеленуватим або чорнуватим від вогнищ крововиливів.
Кісткова тканина - в більшості випадків з явищами остеопорозу, вловимого вже при макроскопічному огляді. При різких ступенях остеопорозу кістка можна різати ножем. Рідше зустрічається остеосклероз.
Лімфатичні вузли в переважній більшості випадків дифузно інфільтровані, на розрізі білясті, пухлиноподібні, з червонуватими і чорнуватими вогнищами.
У паренхіматозних органах (печінка, нирки) і залозах дифузна лейкемічна інфільтрація призводить до значного збільшення їх об'єму і ваги. Паренхіма органу піддається атрофії; розлади кровообігу призводять до крововиливів, некрозам, інфарктів, інколи з розривом капсули органу. Лейкемічні інфільтрати в паренхіматозних органах мають вигляд множинних, однакових за обсягом, вузлів або вузликів білуватого кольору, гомогенного виду, м'якої консистенції і цим нагадують метастази злоякісних пухлин (цветн. табл., рис. 1).


Рис. 1. Пухлиноподібні лейкемічні інфільтрати, що розвинулися по ходу судин печінки при гемоцитобластозе.

В легких лейкемічна інфільтрація, поширюючись по ходу перибронхіальної тканини і альвеолярним перегородок, виявляється в більшості випадків при гістологічному дослідженні. Циркуляторные порушення призводять до появи випоту в порожнині альвеол. Приєднання аутоинфекции супроводжується розвитком пневмонії, абсцесів і гангрени.


Рис. 2. Лейкемічна інфільтрація нирки з масивним крововиливом в балію при гострому гемоцитобластозе.

Лейкемічного процес, як правило, супроводжується геморагічним діатезом, часто є безпосередньою причиною смерті хворих. Типові крововиливу в мозок з масивними вогнищами червоного розм'якшення або у вигляді геморагічної пурпури. Характерні крововиливи в епікард, плевру, очеревину, в балії нирок (цветн. табл., рис. 2), в легені, в порожнину шлунково-кишкового тракту.
Аутоинфекция в тканинах, уражених лейкемическим процесом, може зумовити розвиток коккового або мікотичної сепсису.
Сучасні методи лікування гормонами і антиметаболитами істотно змінюють картину лейкозу. Терапевтично обумовлений патоморфоз (див.) Л. призводить до зміни якості самих лейкозних клітин, до дистрофії та некрозу лейкемічних інфільтратів. Якісні зміни характеру лейкемічних інфільтратів виражаються в появі атипових ретикулярних клітин і в плазматизации. Особливо значними бувають дистрофії і некрози лейкемічних клітин в кістковому мозку, що у деяких випадках призводить до панмиелофтизу. У рідкісних випадках масивний розпад лейкемічних клітин та їх ядер призводить до каменеутворення в нирках і сечокислий інфарктів аж до розвитку анурії. У кісткової тканини, особливо при гормонотерапії у дітей, посилюється остеопороз з розвитком бревиспондилии (осідання хребців у краніо-каудальному напрямку), порушенням статики і появою в органах вапняних метастазів. Рідше має місце посилення остеосклерозу аж до эбурнеации. Сучасна комплексна терапія лейкозу може супроводжуватися також появою синдрому Іценко - Кушинга, атрофією кори наднирників, гіперплазією передньої частки гіпофіза, плазморрагиями і артериолонекрозами, вогнищевими некрозами паренхіматозних органів, почастішанням септичних процесів, незважаючи на застосування антибіотиків.