Шкірні прояви лейкозів

Шкірні прояви лейкозів бувають специфічними і неспецифічними. Специфічні зміни обумовлені розростанням в шкірі патологічної кровотворної тканини. В більшості випадків шкірний пролиферат складається з лейкозних клітин, відповідних тій або іншій формі лейкозу. Клінічно специфічні зміни шкіри проявляються вузликовий і вузлуватими (пухлиноподібними) новоутвореннями (рис. 1 і 2), виразково-некротичними змінами на місці руйнування лейкозного пролиферата, частковим або універсальним почервонінням шкіри.


Рис. 1 і 2. Специфічні зміни шкіри при лейкозах.

Неспецифічні, але пов'язані з лейкозами зміни шкіри можуть бути різного походження. Токсико-алергічні ураження клінічно проявляються свербінням, кропив'янкою, пузырными висипаннями, виразково-некротичними змінами. Зміни шкірних покривів можуть бути також обумовлені недостатністю кровотворення (тромбоцитопенією, анемією, масовим руйнуванням клітин крові), проявляючись геморагіями, блідістю, желтушность шкіри. У результаті зниження загальної та імунологічної резистентності організму у хворих на лейкоз нерідко виникають інфекційні захворювання шкіри - гнійничкові, грибкові, вірусні (оперізувальний лишай).
Іноді при лейкозах виникають ураження шкіри, пов'язані з проведеним лікуванням (цитостатичних, гормональних, променевим). Клінічно вони проявляються гіперпігментацією шкіри, випаданням волосся, угревидными висипання, дерматит, виразками. Ураження шкіри при лейкозах можуть бути спільними для всіх форм лейкозів, а також характерними для окремої форми лейкозу. Неоднакова і частота виникнення тих чи інших шкірних змін при різних фазах і формах лейкозів.
Успіх лікування як специфічних, так і неспецифічних змін шкіри при лейкозі залежить від ефективності лікування основного процесу. Зазвичай у міру поліпшення основних клініко-гематологічних показників поліпшується і стан шкірних покривів. Однак це не виключає необхідності застосування симптоматичного, в тому числі і місцевого, лікування шкіри. Хороший ефект, як правило, надають кортикостероїдні мазі (преднізолон, оксикорт, локакортен, сіналар та ін).

Частота уражень шкіри, за даними різних авторів, варіює від 1 до 20%. Розрізняють специфічні і значно більш часті неспецифічні поразки, названі Одрі (С. Audry) лейкемидами. Останні клінічно різноманітні і можуть проявлятися у вигляді різних дерматозів, частіше сверблячих (типу пруріго, екземи, герпетиформного дерматиту, простого бульбашкового і оперізувального лишаю тощо); зустрічаються еритродермії.
Найбільш частий симптом ураження шкіри при лейкемії - інтенсивний свербіж.
Специфічні ураження шкіри при лейкозах (цветн. рис. 1 і 2) клінічно проявляються головним чином різко окресленими круглими або овальними безболісними підшкірними вузлами або пухлиноподібними утвореннями різного розміру. Спочатку вони покриті незміненою шкірою, а потім здобувають червонуватий, бурий або аспідно-сірий колір, зазвичай з синюшним відтінком. Виразка і розвиток рубця спостерігають рідко. Іноді зустрічаються інфільтровані бляшки з папилломатозными розростаннями. Найбільш часта локалізація - особа, що іноді може створити подібність з facies leonina при лепрі. Значно рідше зустрічаються специфічні лейкозні еритродермії.
Специфічні ураження шкіри при лейкозі у величезній більшості являють собою один із проявів основного захворювання (лейкозу). Описані поодинокі спостереження первинного аутохтонного шкірного походження лейкозних инфильтраций без системних уражень.
Як специфічні, так і неспецифічні ураження шкіри спостерігають при різному перебігу всіх форм лейкозу. Відповідності між типом Л. і характером ураження шкіри не відмічається. Мабуть, найчастіше уражається шкіра при хронічному лімфолейкозі. Розрізняють три форми уражень шкіри при Л.: 1) обмежений лимфаденоз шкіри (lymphadenosis cutis circumscripta), 2) генералізовані ураження (lymphadenosis cutis universalis), 3) злоякісну лимфодермию Капоші (lymphodermia perniciosa Kaposi).
Шкірні прояви миелолейкозов вивчені менше, вони загалом аналогічні таким при лімфолейкозі; специфічним проявом є пухлини (leukaemia cutis myeloides), що розвиваються, як правило, в термінальній стадії хвороби (на відміну від лімфолейкоз, при яких ураження шкіри, особливо шкірний свербіж, нерідко є першим клінічним симптомом захворювання). При гострій формі мієлолейкозу нерідкі пурпура, геморагії.
Гістологічно специфічні лейкозні інфільтрати характеризуються скупченням клітин відповідного ряду: лімфоїдного - при лімфолейкозі, мієлоїдного (дають позитивну реакцію на оксидазу) - при мієлоз і т. д. Для лімфолейкозу характерний так званий феномен індійської фаланги: в дермі і навіть в підшкірній жировій клітковині поодинокі ряди клітин лімфоїдного ряду поширюються від основної пухлинної маси у проміжки між пучками колагенових волокон [Левер (W. F. Lever)]. С. К. Розенталь вважає, що інфільтрати розвиваються в основному з сполучної тканини, що оточує сальні і потові залози. Лейкеміди, як правило, не містять лейкозного інфільтрату, однак чіткого паралелізму між клінічними проявами та морфологічними змінами ні, що зайвий раз підкреслює умовність клінічного поділу уражень шкіри при лейкозі на специфічні і неспецифічні. Мабуть, зустрічаються і перехідні форми.
Лікування шкірних проявів лейкозу - загальне; при показаннях (свербіж) - симптоматичне.