Лімфогранулематоз

Патологічна анатомія. Лімфогранулематоз характеризується розвитком вузликових розростань у лімфатичних вузлах, селезінці, печінці, кістковому мозку, а також в інших внутрішніх органах і тканинах. Зустрічається ізольований лімфогранулематоз внутрішніх органів, проте частіше процес буває генералізованим, особливо в далеко зайшли стадіях хвороби.
Характерно ураження периферичних і вісцеральних лімфатичних вузлів (цветн. рис. 1, 3 і 4), які збільшуються, ущільнюються і утворюють спаяні горбисті пакети. На розрізі тканина вузлів біло-сіра (сіро-рожева), іноді з ділянками жовтого кольору (некрози) і фіброзними прошарками. В періоди ремісій (як правило, під впливом променевої або хіміотерапії) вузли зменшуються, але потім знову збільшуються. Селезінка при лімфогранулематозі збільшена; тканина її пронизана вузликовий сіруватими розростаннями, що виступають на тлі темно-червоної тканини і додають селезінці строкатий вигляд («порфирная селезінка»; кольор. рис. 2). Печінка також збільшена, в ній визначаються біло-сірі вузлові або смугасті розростання; їх виявляють також у кістках, особливо в тілах хребців, ребер, грудини. В легенях розвиваються біло-сірі вузли або дрібні вузлики по ходу бронхів (міліарний форма) або ж суцільні поля інфільтрації. У шлунку і кишечнику виникають різної величини бляшковидные або горбисті вузли, часто изъязвляющиеся і ведуть до кровотечі або перфорації стінки (рис. 1). Іноді спостерігається дифузна пухлинна інфільтрація стінки з потовщенням складок слизової оболонки в. подальшим виразкою.

лімфогранулематоз
Рис. 1. Різко збільшені чревные та поперекові лімфатичні вузли при лімфогранулематозі. Рис. 2. «Порфирная» селезінка при лімфогранулематозі. Рис. 3. Пакет збільшених паратрахеальних лімфатичних вузлів; на розрізі видно розростання лимфогранулематозной тканині, вогнища некрозу та склерозу. Рис. 4. Збільшені лімфатичні вузли воріт легені при лімфогранулематозі; проростання пухлиноподібній тканини плеври на поверхню.

Рис. 1. Лімфогранулематоз шлунка. Виразка слизової оболонки.

На відміну від туберкульозу і раку, при лімфогранулематозі просвіт кишки в зонах ураження не звужений, а розширено. Може виникнути Л. нирок, підшлункової, щитовидної, молочної залоз, шкіри, ока, статевих органів, головного і спинного мозку, причому в мозок; лимфогранулематозная тканина, як правило, вростає з прилеглих уражених кісток або паравертебральних лімфатичних вузлів; зрідка спостерігається і внутрішньомозковий утворення вузлів.
Гістологічно Л. характеризується розростаннями ретикулярних клітин, що формують вузлові структури (рис. 2), у яких виявляють характерні гігантські багатоядерні клітини Березовського-Штернберга, а також плазмоцити, эпителиоидные клітини, фібробласти і поліморфноядерні лейкоцити, в тому числі еозинофіли; домішка останніх спостерігається часто, але не обов'язкова.

Рис. 2. Лімфатичний вузол при лімфогранулематозі: поліморфні вузлові розростання, пронизані фіброзними тяжами (х200).

Прийнято поділ на стадії лімфогранулематозу. Вперше, гіперпластичної, стадії спостерігається стирання малюнка лімфатичного вузла за рахунок проліферації ретикулярних клітин. У другій, гранульоматозної, розвиваються описані вузлові розростання, виникають вогнища некрозу. Третя стадія, рубцювання, характеризується розвитком фіброзних гиалинизированных тяжів. При біопсії необхідно враховувати можливість поєднання різних стадій Л. навіть у сусідніх лімфатичних вузлах і можливість характерною для Л. гістологічної картини в одному лімфатичному вузлі, розташованому поруч з незміненим.
Розрізняють також: 1) парагранулему Ходжкіна (див. Парагранулема) - обмежене розростання в лімфатичних вузлах ретикулярних клітин, у тому числі клітин Березовського - Штернберга, без некрозів та фіброзу, що характеризується повільним, доброякісним перебігом хвороби; 2) гранульому Ходжкіна - описані вище узелковость і поліморфізм клітин, вогнища некрозу і фіброз, поширення процесу за межі лімфатичних вузлів; перебіг хвороби більш швидке, прогноз несприятливий; 3) саркому Ходжкіна - поєднання гістологічних елементів лімфогранулематозу з розростаннями ретикулосаркоми, инфильтрирующий, деструктивний зростання пухлини. Часто спостерігаються перехідні форми трьох видів ураження.
Описані своєрідні гістологічні варіанти лімфогранулематозу: ксантоматозный (при відкладенні анізотропних ліпідів в ретикулярних клітинах) і ексудативний (в легкому, коли переважає властива легкому ексудативна реакція). В деяких випадках відсутні некрози і рубцювання і переважає (або виникає в динаміці хвороби) инфильтрирующий зростання атипових ретикулярних клітин, характерний для ретикулосаркоми (див.). Ці варіанти деякі автори об'єднують штучним і недосконалим терміном «атипический лімфогранулематоз».
Лікування значно змінює морфологію Л.: різко знижується вміст РНК в ретикулярних клітин та їх похідних, виникає рубцювання тканин, поширюється далеко за межі осередку ураження; елементи Л., раніше підтвердженого біопсією, можуть повністю зникнути або піддаються фіброзному перетворення, однак потім пухлинний процес рецидивує.