Лімфома гигантофолликулярная

Лімфома гигантофолликулярная (синонім: хвороба Брілла-Симмерса, злоякісна гигантофолликулярная аденопатія, гигантофолликулярная лимфобластома, лимфофолликулярная саркома, лимфоретикулез, лімфома нодулярная) - хронічний процес, що характеризується місцевим або системним збільшенням лімфатичного апарату з гіперплазією його ретикулярної строми і різким збільшенням фолікулів.
Етіологія і патогенез захворювання не з'ясовані. Найбільш поширений погляд на лімфому гигантофолликулярную як на пухлинний процес. Спостерігається Л. р. у людей будь-якого віку, переважно від 40 до 60 років, дещо частіше у чоловіків. Розрізняють три типи Л. р.: залозистий, селезінковий і залозисто-селезінковий. Лімфатичні вузли і селезінка уражаються найчастіше, але вогнища Л. р. зустрічаються і в мигдалинах, вилочковій залозі, шлунково-кишковому тракті, шкірі, очниці, слізній залозі, легенях. У перебігу хвороби розрізняють дві фази: доброякісну (предсаркоматозную) і злоякісну (саркоматозную). Зазвичай зміни починаються в якій-небудь одній групі лімфатичних вузлів (шийних, пахвових або пахових), і багато років захворювання перебігає без жодних клінічних проявів; лімфатичні вузли рухливі, м'які, значно збільшені в розмірах, на розрізі білувато-рожевого кольору.
Мікроскопічно (рис.) виявляється різка гіперплазія фолікулів (так звані псевдофолликулы); іноді вони зливаються і мають вигляд світлих ретикулярних клітин, по периферії оточені валом лімфоїдних клітин. Виділяють наступні види клітин, складових фолікули: великі гипохромные лимфобластоподобные клітини типу великих лімфоцитів та перехідні клітини, дрібні, з ядром, багатим хроматином. По мірі переходу хвороби у другу фазу з'являються клітини, морфологічно незрілі, з фігурами мітозів, а лімфатичні вузли при пальпації стають малорухомими.
Клінічна картина залежить від локалізації процесу. При системному ураженні лімфаденоїдного апарату спостерігаються неспецифічні зміни крові у вигляді помірної гіперхромний анемії, лейкопенії Або незначного лейкоцитозу з відносним лімфоцитоз, моноцитоз або моноцитопения. В пунктаті кісткового мозку - розмножуються ретикулярні клітини. Ектопічна локалізація лімфоми гигантофолликулярной може симулювати поліп прямої кишки (при локалізації в цьому відділі кишечника), апендикулярний синдром (лімфома гигантофолликулярная в сліпій кишці і в її відростку) і т. д. В 1/3 випадків Л. р. розвивається спленомегалія. При ураженні шкіри спостерігаються явища акантоз, інтра - та екстрацелюлярного набряку. Регіонарні лімфатичні вузли сильно збільшуються, з'являється темна пігментація шкіри. Тривалість захворювання - від року до 5-10 років.
Діагноз Л. р. у зв'язку з надзвичайно мізерною симптоматикою може бути поставлений тільки при гістологічному дослідженні посічених лімфатичних вузлів.
Прогноз сприятливіші, ніж при системних процесах типу ретикулосаркоми або лімфогранулематозу, що пов'язано в першу чергу з надзвичайно високою чутливістю Л. м, до променевої терапії.
Лікування. Ефективна хіміотерапія: допа, дегранол, эндоксан (циклофосфан), актиноміцин З (санамицин); у деяких випадках приносить користь застосування кортикостероїдів (40-50 мг преднізолону в день) - окремо або в комбінації з іншими препаратами і з променевою терапією.
Променева терапія Лімфоми гигантофолликулярной зазвичай приносить успіх, бо пухлина володіє високою радіовідчутності при будь-якої Локалізації. При лікуванні одиночних периферичних вузлів застосовують зовнішнє дробове опромінення від різних джерел (рентгенотерапія, гамма-терапія, швидкі електрони) в дозах від 400 до 5000 р. При такому опроміненні пухлина, як правило, повністю резорбується і хвороба не рецидивує протягом декількох років. При генералізованих формах і перехід Л. р. в системне злоякісне захворювання застосовують Р32 (радіоактивний фосфор). Разові дози - 1 мкюрі, сумарні - від 6 до 28 мкюрі. Середня виживаність хворих при цьому методі не перевищує 7 років. При первинному ураженні лімфатичних вузлів середостіння, легень, шлунка, селезінки застосовують хірургічне або променеве лікування. См. також Лимфосаркоматоз шкіри.