Лимфосаркоматоз шкіри

Лимфосаркоматоз шкіри (lymphosarcomatosis cutis) - група захворювань, різних за походженням, а також з клінічної та гистоморфологической картині. Крім справжніх первинних і вторинних лимфосаркоматозах шкіри, до цієї групи зараховують саркоід Шпиглера - Фендта, фолікулярну лимфобластому Брілла - Симмерса, шкірну лимфоцитому Фрибеса та ін. Розрізняють первинні ізольовані і множинні пухлини шкіри і вторинні лимфосаркоматозы шкіри. Останні розвиваються в результаті метастазуванні з внутрішніх органів і лімфатичних вузлів. Первинні Л. к. спостерігаються дуже рідко. При цьому зазвичай виявляють ізольовані або зливаються вузлики і вузли величиною від горошини до лісового горіха, плотноватой консистенції, жовтуватого, червонувато-коричневого кольору; вузли іноді можуть виразкуватись. Ці форми лимфосаркоматоза шкіри важко відрізнити від дисемінованих саркоидов Шпиглера-Фендта, при яких спостерігається велика кількість пухлин на шкірі; в процес можуть залучатися і інші органи. При фолікулярній лімфобластомі шкірне ураження протікає по типу еритродермії, то эксфолиативного дерматиту, які важко відрізнити від ерітродерміческом стадії грибоподібного мікозу. При фолікулярній лімфосаркомі рано з'являються збільшені лімфатичні вузли, на відміну від грибоподібного мікозу, при якому вони з'являються набагато пізніше. Значно складніше диференціювати Л. к. с эритродермиями при лімфо - і миелолейкозах. Ормсбі (О. S. Ormsby) і Монтгомері (Н. Montgomery) відрізняють від справжніх лимфосаркоматозов шкіри лимфоцитому шкіри - доброякісно протікає захворювання, при якому на обличчі, рідше на кінцівках і мошонці з'являються переважно міліарні коричнево-червоні папули. Гістоморфологічне дослідження обов'язково для діагностики вищевикладених захворювань шкіри. При первинних формах Л. к. гістологічно виявляють круглоклеточную саркому, яку важко відрізнити від інших форм лімфосарком. При саркоиде Шпиглера - Фендта бувають утворення, які складаються переважно із зрілих лімфоцитів і нерідко з ретикулярних клітин з невеликою кількістю мітозів. При лимфоцитоме виявляють структури, схожі на фолікули лімфатичних вузлів, що складаються з лімфоцитів і ретикулярних клітин. Прогноз при первинних і вторинних формах Л. к. несприятливий, за винятком обмежених форм саркоида Шпиглера-Фендта. Лікування первинних та вторинних лимфосаркоматозов шкіри - препарати миш'яку і рентгенотерапія. Застосовують сарколізин і радіоактивний фосфор.