Липомеланотический ретікулез

Липомеланотический ретікулез (синонім: reticulosishyperplastica lipomelanotica Pautrier et Woringer, lymphadenitis dermatopathica, lymphadenopathia lipomelanotica) - неспецифічна гіперпластичних реакція лимфатическ вузлів на деякі хронічні генералізовані ексфоліативні сверблячі дерматози. Ця реакція є вираженням розладів обміну між епідермісом і дермою, шкірою і лімфатичною системою. Поверхневі лімфатичні вузли на розрізі желтоваты з коричневими і чорними цяточками. Їх гістологічна будова збережено. У кірковій речовині фолікулів - великі зародкові центри, в пульпі - різка гіперплазія ретикулярних клітин з гемосидерином, меланіном і жировими включеннями в протоплазмі. Серед клітинних елементів багато еозинофілів, зустрічаються нейтрофіли, плазматичні, іноді великі клітини, схожі на клітини Березовського - Штернберга. У проміжних синусах - скупчення ретикулярних клітин. У шкірі - зміни, відповідні тій чи іншій формі дерматозу. В базальному шарі, клітинах ендотелію і в хроматофорах багато меланіну, звідки він проникає в лімфатичні вузли, які уражаються вдруге. Ретикулогистиоцитарная гіперплазія і пігментація лімфатичних вузлів розвиваються одночасно, але незалежно одна від іншої.
Частіше хворіють чоловіки. На шкірі - хронічні (дуже рідко гострі), поширені, сверблячі (рідко без свербежу) еритематозно-сквамозні дерматози (наприклад, еритродермії при деяких гематодермиях, червоному плоскому лишаї, псоріазі, хронічній екземі, ерітродерміческом стадії грибоподібного мікозу, злоякісному лімфогранулематозі та ін). Лімфатичні вузли, особливо пахові (іноді трахео-бронхіальні), збільшені, щільні, безболісні, не спаяні. Іноді збільшені печінка, селезінка. У крові помірний лейкоцитоз, полинуклеоз, еозинофілія до 33%; може бути гіперпротеїнемія з альфа - і гамма-глобулінемія. Висипання при липомеланотическом ретікулез можуть бути вторинними, зумовленими такими захворюваннями, як грибоподібний мікоз, фолікулярний ретікулез, лімфогранулематоз, лейкемія та ін.
Для уточнення діагнозу липомеланотического ретикулеза необхідно гістологічне дослідження лімфатичних вузлів. При злоякісному лімфогранулематозі знаходять клітини Березовського - Штернберга, проліферацію фібробластів; при грибоподібному мікозі порушена основна гістологічна структура лімфатичних вузлів, немає фагоцитарної активності ретикулярних клітин; при фолікулярній лімфомі різко змінена структура лімфатичних вузлів, фолікулів більше вони різноманітніше, часто розділені щілинами; при метастазах меланобластомы є первинний осередок, наголошується швидка генералізація процесу.
Прогноз серйозний; через 3-5 років гине близько половини хворих.
Надійних методів лікування немає. Застосовують тривало великі дози кортикостероїдних препаратів, періодично - ін'єкції АКТГ; місцево - рентгенотерапію.