Лімфогранулематоз

Лімфогранулематоз (синонім: хвороба Ходжкіна, злоякісна гранульома)- це системне злоякісне захворювання, яке характеризується пухлиноподібними розростаннями в лімфатичних вузлах, селезінці, легенях, рідше в інших органах. Лімфогранулематоз зустрічається в будь-якому віці, дещо частіше серед чоловіків, ніж серед жінок.
Етіологія і патогенез лімфогранулематозу досі не з'ясовані.
Патологічна анатомія: збільшення окремих груп лімфатичних вузлів, селезінки, рідше печінки. Гістологічне дослідження цих органів виявляє розростання ретикуло-ендотеліальних елементів, причому особливо характерно поява гігантських з багатолопатевим ядром клітин Березовського - Штернберга.

лімфогранулематоз
Хворий страждає генералізованою формою лімфогранулематозу.

Першим проявом лімфогранулематозу зазвичай є збільшення лімфатичних вузлів, частіше шийних (рис.). Пізніше збільшуються і інші групи вузлів; вони стають щільними, спаюються між собою, але ніколи не нагноюються і не виразкуватись. Збільшується селезінка, печінка. З'являється лихоманка (зазвичай хвилеподібна з одно-, двотижневими чергуваннями періодів підвищеної та нормальної температури), свербіж, слабкість, схуднення, анемізації. Розрослися медіастинальні лімфатичні вузли можуть здавлювати трахею і бронхи, поворотний нерв, стравохід, великі кровоносні і лімфатичні судини. Це проявляється утрудненням дихання, втратою голосу внаслідок паралічу голосової зв'язки, порушенням ковтання, регіонарними порушеннями крово - і лімфообігу і т. д.
Протягом лімфогранулематозу зазвичай хронічне, прогресуюче, набагато рідше - підгострий і гостре. Смерть хворих настає через 2-6 років від кахексії або порушення функції життєво важливих органів внаслідок здавлення їх збільшеними лімфатичними вузлами.
В даний час раннє і раціональне використання променевих і хімічних видів цитостатичної терапії дає можливість викликати тривалі ремісії лімфогранулематозу (до кількох років), що значно збільшує тривалість життя хворих (до 10-15 років і більше).
Діагноз ставлять на підставі характерної клінічної картини і біопсії збільшеного лімфатичного вузла. Рентгенологічним дослідженням виявляють збільшення лімфатичних вузлів середостіння, а в ряді випадків - ураження легенів, шлунково-кишкового тракту і кісткової системи. При дослідженні крові виявляють нейтрофільний лейкоцитоз, гіпохромну анемію, лімфо - та тромбоцитопенію (остання може служити причиною геморагічних ускладнень), еозинофілію і прискорення РОЕ.
Диференціювати лімфогранулематоз доводиться з туберкульозом лімфатичних вузлів, ретикулосаркомой, метастазами раку у лімфатичні вузли.
Лікування. У випадках з обмеженим розростанням лімфатичних вузлів проводять променеву терапію (див.), іноді з попереднім їх видаленням; при генералізованому процесі - хіміотерапію (допаном, дегранолом та ін), обов'язково при постійному контролі крові. Показані повторні переливання крові, вітаміни: групи В, аскорбінова кислота, а при вираженій анемії, лейко - або тромбоцитопенії - кортикостероїди.
Хворим лімфогранулематозом протипоказано перебування на сонці і фізіотерапевтичні процедури. См. також Парагранулема.
Шкірні прояви при лімфогранулематозі можуть бути специфічними та неспецифічними. До специфічних проявів відносять висипання, при гістологічному дослідженні яких знаходять зміни, характерні для лімфогранулематозу і спостерігаються зазвичай в лімфатичних вузлах. Клінічно вони характеризуються вузликами та інфільтрати у вигляді бляшок різних розмірів (поодиноких і множинних), щільної консистенції, як правило, кольору нормальної шкіри, безболісних; эритродермией (див.) або поодинокими пухлинами з тенденцією до виразки, що нагадують грибоподібний мікоз або лімфосаркому.
Неспецифічні зміни шкіри часто симулюють різні дерматози. До них відносяться: наполеглива, болісний, важко успокаиваемый свербіж шкіри, що супроводжується экскориациями (саднами в результаті розчісування) і лихенификацией (потовщенням шкіри і посиленням її рельєфу); висипання пруригинозные (свербець), уртикарний (пухирі), бульозні (бульбашкові), скарлатині- і коре подібна, типу екземи, багатоформна еритеми та інші. Гістологічно виявляють банальний запальний інфільтрат. В результаті трофічних розладів розвиваються ихтиозиформные зміни: сухість шкіри, лущення, гіперкератози (надмірне ороговіння епідермісу), алопеція (див. Alopecia). Спостерігаються також порушення пігментації, оперізувальний лишай (див. Герпес). Можливе одночасне існування специфічних і неспецифічних висипань. Шкірні зміни при лімфогранулематозі найчастіше розвиваються після ураження лімфатичних вузлів або одночасно з ними, але іноді вони можуть бути першим симптомом захворювання.

Лімфогранулематоз (lymphogranulomatosis; синонім: хвороба Ходжкіна, злоякісна гранульома) - важке загальне захворювання, що протікає з пухлиноподібними розростаннями лімфатичних вузлів, лихоманкою, свербінням шкіри і наростаючою кахексією.
Лімфогранулематоз - поширене захворювання; хворіють їм люди різного віку, проте найчастіше чоловіки 30-50 років. Тривалість життя різна: при гострому перебігу 8 - 10 тижнів, при підгострому - в межах року, у випадках хронічного перебігу - в середньому 3-5 років, рідко більше 10-15 років.
Етіологія та патогенез. Етіологія Л. досі не з'ясована. Численні дослідження не підтвердили поширеної в перші три десятиліття 20 століття концепції туберкульозної етіології Л. Деякі автори підкреслюють етіологічну роль безлічі інших збудників. Виходячи з того, що морфологічна сутність Л. полягає в розвитку грануляційної тканини, Л. намагаються розглядати як інфекційно-запальний процес (М. А. Скворцов). Проте всі морфологічні варіанти, що зустрічаються при Л., властиві також захворювань пухлинної природи (В. В. Давидовський).
Щодо патогенезу Л. також немає загальноприйнятих і остаточних висновків. Частіше лімфогранулематоз розглядають за аналогією з лейкозом як своєрідний бластоматозный процес. X. X. Владос і Н. А. Краєвський відносять Л. до ретикулезам, що протікає з вираженим пухлинним ростом. Л. може вражати всі органи і тканини.